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Epidémiologie et diagnostic du cholangiocarcinome

Epidémiologie et diagnostic du cholangiocarcinome. Aurore BARON Séminaire de DES du 07/12/07. EPIDEMIOLOGIE. Définition et localisation. = Tumeur primitive développée au dépend des voies biliaires intra ou extrahépatiques. Périphérique 5 à 10%. Intra hépatique. Tumeur de Klatskin ou

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Epidémiologie et diagnostic du cholangiocarcinome

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Presentation Transcript

  1. Epidémiologie et diagnostic du cholangiocarcinome Aurore BARON Séminaire de DES du 07/12/07

  2. EPIDEMIOLOGIE

  3. Définition et localisation = Tumeur primitive développée au dépend des voies biliaires intra ou extrahépatiques Périphérique 5 à 10% Intra hépatique Tumeur de Klatskin ou Hilaire 60% Tiers sup 50% Tiers moyen 25% Tiers inférieur 20% Diffus 5% Extra Hépatique 20-30%

  4. Mauvais pronostic • Survie à 5 ans = 5 % • Mortalité stable depuis 30 ans • Terrain • Prédominance masculine • Age de survenu : 60 – 70 ans • Histologie • 90 % d’adénocarcinome • Une tumeur peu fréquente • 3 % des cancer digestifs • 10 à 15% des cancers hépatobiliaires • Incidence annuelle : 1/100000 • 2000 cas /an en France

  5. Evolution de l’incidence Augmentation de l’incidence des cholagiocarcinomes intra-hépatiques Lazaridis , Gastroenterolgy, 2005

  6. Cholangite sclérosante primitive (CSP) 8 à 40% de cholangiocarcinome Incidence : 1 % / an 1/3 dans la première année Indépendant de la durée évolutive de la maladie 20 % des adénocarcinomes surviennent sur un terrain favorisant

  7. Facteurs de risque de cholangiocarcinome au cours de la CSP • Gravité de la maladie biliaire : • Fibrose ou dysplasie sur la PBH • Score de Child Pugh (RR = 1.76) • Hémorragie digestive par RVO (RR = 24) • Association avec une pathologie digestive • Association à une colite • Dysplasie ou cancer colique • Ancienneté de la colite • Facteurs d’environnement • Tabac = facteur protecteur RR = 0.63 Burak, Am J Gastroenterol 2004

  8. Cholangites chroniques • Cholangites parasitaires • Opisthorcis viverrini • Clonorchis sinensis • Cholangites virales • VIH RR = 5.2 • Germes opportunistes chez l’ID (CMV, candida…) • Lithiases intra-hépatiques • Asie du sud Est • 10% de cholangiocarcinome

  9. Fibrose hépatique congénitale Maladie de Caroli Dégénère dans 10% des cas Maladies fibro kystiques hépatiques • Complexes de Von Meyenbourg • Kyste du cholédoque • Type I • 14% chez l’adulte

  10. Autres facteurs de risque… • Drainage biliaire chirurgical • Diabète • Carcinogènes : • tabac • thorothrast • dioxine • nitrosamines • Maladies hépatiques non kystiques • Cirrhose RR = 27.2 +++ • Maladie hépatique alcoolique RR = 7.4 • Hémochromatose • Infection par VHC • RR= 5.2 • Présence d’ARN viral dans le tissu tumoral Shaib, Gastroenterology 2005

  11. DIAGNOSTIC

  12. Le cholangiocarcinome extra-hépatique et hilaire

  13. Clinique des cholangiocarcinomes extra-hépatiques et hilaires • Terrain : prédominance masculine, 60 ans • Obstacle sur les voies biliaires extra-hépatiques • Douleur • Ictère • Prurit • Selles décolorées urines foncées • Angiocholite

  14. Biologie • Cholestase biologique •  PAL, GGT, Bilirubine libre et conjuguée • Rarement :  transaminases • Marqueurs tumoraux : peu spécifiques • Carbohydrate antigen (CA) 19.9 • Se = 38 à 89% • Sp = 50 à 98% • Antigène carcino embryonnaire (ACE)

  15. Imagerie Dilatation des voies biliaires en amont de l’obstacle Examens indispensables • Echographie : • En première intension • élimine une lithiase, • localise le niveau de l’obstruction • Bili IRM : • Extension tumorale • Extension vasculaire, ganglionnaire, hépatiques, métastases Examens facultatifs • TDM avec injection • Pet scan : • Métastases à distance • CPRE : • Si sténose avec geste de désobstruction • Permet une histologie

  16. Images de cholangiocarcinome hilaire en IRM • Lacune visible dans l’arbre biliaire • Tumeur fibreuse • Prise de contraste de la périphérie • au centre avec persistance au temps tardif

  17. Classification des tumeurs du hile Classification de Bismuth

  18. Imagerie du cholangiocarcinome hilaire

  19. Cholangiocarcinome périphérique

  20. Clinique et biologie aspécifiques • Terrain : vers 60 ans • Clinique : peu spécifique • AEG • Douleur abdominales • Ascite, HTP • Biologie • Augmentation du CA 19.9 et de l’ACE • Maladie hépatique sous jacente

  21. Imagerie = syndrome tumoral intra-hépatique • Image nodulaire, irrégulière mal limitées • Prise de contraste de la périphérie au centre persistante aux temps tardifs • HypoT1 et T2 • Nodules satellites adénopathies

  22. Histologie : seul diagnostic de certitude • Adénocarcinome tubulaire peu différencié avec stroma abondant • Atteinte portale fréquente • Tumeurs satellites fréquente • Marqueurs : CK7+ CK 20 -

  23. Cholangiocarcinome intrahépatique : intérêt diagnostique PBH INDISPENSABLE Discutable pour l’extrahépatique avant chir : Si doute diagnostic sur sténose bénigne Si pas de chirurgie envisagée Faire brossage ou biopsie transpapillaire Histologie : quand ? Comment?

  24. Conclusion • Tumeur peu fréquente • Survie 5 % à 5 ans • Diagnostic sur un faisceau d’arguments : • Terrain (20%) : • maladies kystiques hépatiques • cholangites (CBP+++) • Cirrhose • Cholestase biologique +/- mauqueurs • Imagerie : surtout pour l’extra-hépatique • Histologie : • Avant la chir pour les périphériques

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