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Puberdade Precoce. Ana Carolina Nakamura Tome - turma A1 - N 02. Puberdade. Período de transição entre a infância e a vida adulta Aparecimento dos caracteres secundários e aquisição das funções reprodutivas Início do processo puberal normal: meninas: entre 8 e 13 anos
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Puberdade Precoce Ana Carolina Nakamura Tome - turma A1 - N 02
Puberdade • Período de transição entre a infância e a vida adulta • Aparecimento dos caracteres secundários e aquisição das funções reprodutivas • Início do processo puberal normal: meninas: entre 8 e 13 anos meninos: entre 9,5 e 14,5 anos
Puberdade Precoce Aparecimento de caracteres sexuais secundários antes: 8 anos em meninas 9 – 9,5 anos em meninos
Variantes Normais do Desenvolvimento Puberal • Telarca Precoce Isolada: representa o aumento uni ou bilateral das mamas. - desde o nascimento até os 3 anos de idade. - geralmente autolimitada, mas há necessidade de acompanhamento ambulatorial, pois 14% podem evoluir para Puberdade Precoce. -Telarca Exagerada: associação a sinais de avanço de idade óssea.
Pubarca/Adrenarca Precoce Isolada: Aparecimento prematuro dos pêlos pubianos e/ou pêlos axilares. Podem-se observar ainda aumento da velocidade de crescimento e discreto avanço da idade óssea. Elevação precoce dos andrógenos adrenais. Deve ser diferenciado da hiperplasia adrenal congênita.
Menarca Precoce Isolada: sangramento vaginal isolado Não se sabe a causa. Há a teoria de que esse fenômeno se deve a uma sensibilidade aumentada do útero ao estrogênio. Hormônios são semelhantes aos das crianças pré-puberes. Afastar traumatismos ou manipulações da genitália.
Classificação • Puberdade Precoce Central, Verdadeira ou Dependente de Gonadotrofinas (PPDG) ativação prematura do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal. • Puberdade Precoce Periférica ou Pseudopuberdade ou Independente de Gonadotrofinas (PPIG) produção autônoma de esteróides sexuais.
Puberdade Precoce Dependente de Gonadotrofinas (PPDG) • Epidemiologia 1:5000 a 1:10 000 10-5F:1M • Principais causas - Idiopática - Constitucional (genética – mutação ativadora no gene GPR54) - Orgânica (tumores do SNC, defeitos do desenvolvimento cerebral e inflamações) - Secundária à exposição crônica prévia a esteróides sexuais
Puberdade Precoce Independente de Gonadotrofinas (PPIG) • Ausência da maturação do eixo HHG • Progressão dos caracteres sexuais, porém sem fertilidade • Pode ser isossexual ou heterossexual (caracteres sexuais idênticos ou opostos ao sexo genético)
Causas de PPIG Isossexual na Menina • Cistos ovarianos foliculares: mais comum • Exposição a estrogênios exógenos • Hipotiroidismo: crescimento deficiente e retardo da idade óssea (síndrome de Wyk-Grumbach) • Tumores de ovário (céls. granulosas e da teca) • Neoplasias de adrenal • Síndrome de McCune-Albright (manchas café-com-leite, displasia óssea e PP – mutação somática)
Causas de PPIG Heterossexual na Menina • Hiperplasia Adrenal Congênita por deficiência da 11- ou 21-hidroxilase • Tumores adrenais e ovarianos virilizantes (produtores de androgênios) • Iatrogênicas (exposição a androgênicos exógenos)
Causas de PPIG Isossexual no Menino • Hiperplasia Adrenal Congênita (deficiência de 21-hidroxilase) • Tumores adrenais virilizantes • Tumores testiculares • Tumores produtores de hCG • Síndrome de McCune-Albright • Hipotiroidismo Primário • Testotoxicose Familiar (herança autossômica dominante)
Causas de PPIG Heterossexual no Menino • Bastante incomum Tumores de adrenais feminizantes Tumores testiculares feminizantes Iatrogênica
Avaliação Clínica - Anamnese • Tempo de aparecimento e ritmo de evolução dos caracteres sexuais, uso de medicamentos que contenham esteróides
Avaliação Clínica – Exame Físico • Descrição dos caracteres sexuais secundários: medida dos testículos e do desenvolvimento da mama, além dos pêlos pubianos • Peso e altura • Acne, manchas e oleosidade excessiva da pele e cabelo, pêlos axilares, odor corporal, desenvolvimento muscular e massas abdominais e pélvicas, histórico de infecções
Exames de Imagem • Idade óssea: Radiografia do punho e da mão esquerda – se possível, duas radiografias devem ser feitas no intervalo de seis meses e analisadas pelo mesmo observador. Avanço de idade igual ou superior a dois anos é um dos critérios de maior peso no critério diagnóstico.
Ultra-sonografia PÉLVICO: em meninas, permite avaliação das proporções e morfologia do útero e ovário –> diferenciação entre telarca precoce isolada e PC. Além disso, é possível visualizar cistos ovarianos: 6 ou mais cistos de até 10 mm -> indicativa de PC. Macrocistos (>1cm) persistentes: origem da produção hormonal? Cistos bilaterais: hipotiroidismo primário e síndrome de McCune-Albright (SMA) TESTICULAR: em meninos, com aumento testicular unilateral -> neoplasias
Tratamento ANÁLOGOS OU AGONISTAS DO GNRH (GNRHA) • Redução do número de receptores do GnRH nos gonadotrofos hipofisários, seguida da dessensibilização dos receptores • Posologia: • Uso diário (intranasal ou subcutâneo) • Liberação lenta (depot) – uma vez a cada 4 semanas – intramuscular ou subcutâneo dose inicial de 3,75 mg
ANÁLOGOS OU AGONISTAS DO GNRH (GNRHA) • Indicações: • Comprometimento do potencial estrutural, evidenciado por: avanço significativo da idade óssea com relação à idade estatural e queda importante na previsão da estatura final • Puberdade rapidamente progressiva • Crianças com graves distúrbios de comportamento ou menstruações em crianças emocionalmente imaturas. • Estatura final fica 4 a 7 cm maior do que a estatura no início do tratamento, mas 5 a 7 cm abaixo do padrão familiar
ANÁLOGOS OU AGONISTAS DO GNRH (GNRHA) • Seguimento: • monitorização cuidadosa do desenvolvimento puberal, velocidade do crescimento, idade óssea, previsão da altura final e teste de GnRH • Duração do tratamento • 12 a 12, 5 anos para meninas • 13 a 13,5 anos para meninos
ASSOCIAÇÃO DO GNRHA COM GH OU BAIXAS DOSES DE ESTROGÊNIO Para pacientes sobre tratamento com GnRHa com redução excessiva da velocidade de crescimento, sem melhora da previsão da estatura final. Foi sugerido o uso de estrogênio em baixas doses em substituição do GH para meninas.
AGENTES ANTIANDROGÊNICOS • Espironolactona • Acetato de Ciproterona • Competição com a testosterona nos receptores periféricos INIBIDORES DE AROMATASE • Anastrozol e letrozol • Bloqueiam a conversão periférica de andrógenos e estrógenos.
-GLICOCORTICÓIDES (HAC) -L-TIROXINA (HIPOTIROIDISMO) -CIRURGIAS (TUMORES)