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La chondrocalcinose articulaire. Pr. Ag. Ismail BEJIA Service de Rhumatologie EPS Monastir FMM Monastir le 07.03.2013. Introduction. La CCA est une arthropathie microcristalline :
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La chondrocalcinose articulaire Pr. Ag. Ismail BEJIA Service de Rhumatologie EPS Monastir FMM Monastir le 07.03.2013
Introduction La CCA est une arthropathie microcristalline : • Une incrustation calcique des cartilages et des fibrocartilages par du pyrophosphate de calcium dihydraté (P.P.C.D). • Une expression clinique polymorphe • Elle est surtout primitive et sporadique • Touche essentiellement le sujet âgé • Traitement symptomatique
Cas clinique n°1 • Patient de 86 ans • ATCDs: hypertrophie bénigne de la prostate, opéré le 3 janvier 2011 • Le 5 janvier 2011: Tuméfaction douloureuse du genou gauche d’installation brutale depuis 8 heures
Interrogatoire: • Pas de notion de traumatisme direct • Brulures mictionnelles • Toux productive, expectorations blanchâtres (2 jours) • Examen physique: • Fièvre : T 38.1°C • Arthrite genou gauche, choc rotulien • Intertrigo non suintant 4-5 orteil gauche Quels sont les diagnostics possibles?
Examens complémentaires • Biologie: • NFS: • GB 9870 el/mm3 • HB 12.3 g/dl • Plq 318000 el/mm3 • VS: 105mm • CRP: 170mg/l • Calcémie: 2.42 mmol/l • Créatinine: 88 µmol/l • Uricémie: 390 µmol/l • ECBU: négatif • Rx thorax: syndrome bronchique • Ponction articulaire: • Liquide trouble, purulent • 100% de PNN Quels sont les diagnostics possibles? Quels examens complémentaires demanderiez-vous?
Examen direct du liquide articulaire: négatif • Hémocultures négatives Sous antalgiques et colchicine: Évolution favorable dans les 48 heures • Culture du liquide articulaire: négative
Diagnostic retenu: Chondrocalcinose articulaire Forme pseudo-goutteuse
Forme sporadique : La plus fréquente • Exceptionnelle chez l’enfant • Rare avant 50 ans • 15 % entre 65 et 74 ans • Jusqu’à 20% si âge >80 ans • Nette prédominance féminine Richette et al.Rheumatology 2009;48:711-5 CCA Maladie de la femme âgée
5 formes de Mac Carty 1-Type A : Formes pseudo goutteuses (20%) 2- Type B : Formes pseudo rhumatoïdes (5%) 3- Type C : Formes pseudo arthrosiques (50%) 4- Type D : Formes destructrices (5%) 5- Type E : Formes asymptomatiques (20-25%)
Diagnostic positif Présence de microcristaux de PPCa dans le liquide articulaire • Aspect: Inflammatoire - trouble • Cellularité: > 2000 El blancs/ml • Toujours stérile • Microscope optique à lumière polarisée compensée ou non
Aspect en microscopie optique en lumière polarisée des cristaux de PPCD (www.santé.ujf.grenoble.fr)
Diagnostic positif Présence de microcristaux de PPCa dans le liquide articulaire Diagnostic radiologique: Présence de liseré calcique caractéristique
Etiologie • CCA primitive ou sporadique (90 %) • CCA secondaires (10 %) : • Hyperparathyroïdie : 5 % • Hémochromatose: 2 % • Goutte et hyper uricémie : 5% • Autres associations : hypophosphatasie, hypomagnésémie , Wilson, alcaptonurie, hypothyroïdie …. • CCA familiale chez adulte jeune (formes diffuses)
Traitement • Crise de pseudo goutte: • AINS • Glaçage, repos, ponction et infiltration • Colchicine 1 à 1.5mg/j: Moins efficace que dans la crise de goutte, diminuer les récidives en cas de crises répétées • Corticoïdes (voie parentérale ou orale): si CI AINS • Forme chronique: • AINS +/- Antalgiques • Colchicine? • Physiothérapie et rééducation fonctionnelle • Corticothérapie locale lors des poussées aigues - Efficacité de l’anakinra dans la CCA? Couderc et al Rev Rhum 2012;79:368-9
Histoire Femme de 63 ans sans antécédents présente depuis 4 ans des lombalgies mixtes, une asthénie et un amaigrissement de 6 Kg. Elle présente également des gonalgies mécaniques Les anti-inflammatoires soulagent la patiente
Examen • Patiente apyrétique • Douleurs diffuses à la palpation des épineuses lombaires • Genoux secs, rabot positif • Examen des seins normal, aires ganglionnaires libres, pas d’hépato-splénomégalie • Examen général normal
Biologie • VS: 53 mm H1 EPP: hyper alpha2 • Calcémie: 2,75 mmol/l PA: 2 fois la normale • Ionogramme et créatinine normales • Protéinurie 24 heures nulle
Radiographies déminiralisation diffuse
Hypothèsesdiagnostiques • De principe: • Myélome multiple • Métastases osseuses Mais évolution chronique sur 4 ans
Diagnostic • PTH 10 fois la normale • Ablation d’un adénome de la parathyroïde inférieure gauche • Normalisation de la PTH et du bilan phosphocalcique
Cas clinique n°3 • Homme de 30 ans • ATCDs personnels: • Pas de comorbidités • Arthralgies mécanique des 2 chevilles depuis 5 ans • Arthrite du genou gauche depuis 2 semaines, d’installation spontanée impotence fonctionnelle • Pas de signes extra articulaires
Quels sont les diagnostics possibles? • Examen physique: • Température= 37,8°C • Arthrite genou gauche • Pas d’amyotrophie du quadriceps • Reste de l’examen articulaire et général: normal
Ponction articulaire: • Liquide trouble • Cellularité 3000 él/mm3 • Pas de germe à l’examen direct • Biologie: • NFS: • GB 10900 el/mm3 • HB 12.9 g/dl • Plq 341000 el/mm3 • VS: 36mm • CRP: 16mg/l • Calcémie: 2.27 mmol/l • Créatinine: 66 µmol/l • Uricémie: 318 µmol/l Quels sont les diagnostics possibles? Quels examens complémentaires demanderiez-vous?
DTE GCHE
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GCHE DTE
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Enquête familiale • Frère + • Sœur +
Diagnostic retenu: Chondrocalcinose articulaire Familiale
Formes familiales: RARES • Une cinquantaine de familles identifiées • ♂ = ♀ • Mode de transmission variable: autosomique dominant +++ • Début précoce < 30 ans • En Tunisie : foyer familial à Kasserine Béjia et al. Joint Bone Spine 2004;71:782-9.
Cas clinique n°4 Une femme de 70 ans se plaint de douleurs des deux genoux sans traumatisme récent. Les genoux sont tuméfiés avec choc rotulien bilatéral. Dans ses antécédents on découvre un épisode similaire il y a 4 mois et un autre il y a 1 an, la température est à 38°. • 1- Quel diagnostic suspectez vous ? • 2- Que faut il rechercher dans le liquide de ponction articulaire ? • 3- Quel bilan radiologique pratiquez vous ?
Conclusion • La chondrocalcinose est une affection fréquente aux aspects cliniques polymorphes • Elle est surtout primitive et sporadique • Touche essentiellement le sujet âgé • Rx : genoux, bassin, poignets épaules • Liquide synovial : microcristaux de PPCD • Traitement symptomatique. • Physiopathologie mystérieuse : recherche de mutation génétique