Chondrocalcinose Articulaire

1. dddd Chondrocalcinose Articulaire

2. Définition : • Arthropathie métabolique caractérisée par la précipitation dans les tissus articulaires et péri-articulaires de pyrophosphates de calcium dihydratés (PPCD).

3. Epidémiologie : • Prévalence augmente avec l’âge • 10 à 15% entre 65-75 ans • 30% au delà de 85 ans • Prédominance féminine, diminuant avec l’âge. • Rares formes familiales et rares formes secondaires.

4. Diagnostic : • Évoquer le diagnostic devant: • accès aiguë, pseudo goutteux, • mono ou oligo-articulaires (25%) • Contrairement à la goutte, qui évolue par étapes successives, le diagnostic de chondrocalcinose (CCA) se pose dans des situations très diverses.

5. Radiologie : • Calcifications radiologiques : • Liseré radio opaque: • dans les cartilages d’encroûtement et fibrocartilages • Parfois calcifications capsulo-synoviales et tendineuses. • Le plus souvent : genou, poignet et symphyse pubienne.

6. Radiologie (1): • Le genou (95%) : atteinte bilatérale. Atteinte fémoro-patellaire caractéristique avec • érosion sus-trochléenne et • aspect indenté de la rotule et du condyle fémoral.

11. Radiologie (2): • Le poignet : Calcifications ligaments triangulaire du carpe, Atteinte scapho-trapézienne est typique.

14. Radiologie (2): • La symphyse pubienne : • Liseré opaque vertical médian est caractéristique. • Autres articulations : • y compris disques inter-vertébraux.

22. Radiologie (3): • Devant suspicion : • RX de l’articulation atteinte. • RX genoux face et profil et incidence axiale 30 • RX bassin de face. • RX poignets. • Attention DISCORDANCE radio-clinique

23. Examen liquide articulaire : • Affirme le diagnostic: • Importante réaction inflammatoire à PN (le plus souvent jusqu’à 5000 éléments) • Présence de cristaux de PPCD caractéristiques : • parallélépipédes, • à bouts carrés, • intra et extra-cellulaires, • faiblement bi réfringents en lumière polarisée.

27. Biologie  • Parfois une hyperleucocytose à PN. • Elévation de la CRP et VS

28. Évolution  • Régressif en 1 à 4 semaines • rechutes fréquentes.

29. Formes cliniques (1)  • Forme pseudogoutteuse mono ou oligo-articulaire : • 25% des cas, mono-arthrite Aiguë très inflammatoire rarement oligoarthritique. • par ordre de fréquence : Genou, poignet, épaules, chevilles,MCP). • +/- fièvre et frissons. • Forme associées à une maladie arthrosique : • La plus fréquente (50%)

30. Formes cliniques (2) • Forme polyarticulaire sub-aigue: • Rare 5%, tableau polyarthrite sub-aigüe, symétrique, bilatérale, simulant une PR. Touchant grosses et moyennes articulations. L’atteinte des MCP est évocatrice. • Diagn différentiel = PR (crises régressives courtes, Rx, cristaux sur prélévement)

31. Formes cliniques (3) Les arthropathies destructrices  • Très évocatrices du diagnostic de CCA. Touchent par ordre de fréquence les genoux, hanches, épaules, poignets, coudes et rachis. • Entraînent en qqs semaines impotence douloureuse avec destructions majeures. • Diagn différentiel : arthropathie nerveuse (mais caractére douloureux et examen neurologique normal).

32. Formes cliniques (4) • Formes pseudo-purulentes • Présentation arthrite septique • Liquide articulaire aseptique • Jusqu’à 90 000 PN

35. Autres formes  • Les formes latentes : • 25-30% des patients, - Diagn. Radiologique. • Tendinites, tendino-synovites et bursites. • Atteintes rachidiennes : • Atteinte pseudo méningée (calcif rachis cervical= torticolis aigu fébrile) • Spondylodiscite rachidienne ou rachis tabétique.

36. Formes Cliniques • Forme primitive : • 90% des CCA.

37. Formes Cliniques: • Formes secondaires: • Hyperparathyroidie • Hémochromatose • Mais aussi Hypomagnésémie • Syndrôme Gitelman hypocalciurie et atteinte tubulaire • Hypophosphatasie • Goutte uratique (5% des cas) • Hypothyroidie

38. Formes Cliniques • Formes familiales : • Rares

39. Physiopathologie  • Les cristaux se forment au sein du cartilage ; L’apoptose des chondrocytes libère des vésicules matricielles riches en pyrophosphatases participant à formation pyrophosphates inorganiques. • La crise : libération micro-cristaux dans liquide synovial, activation des PN et des macrophages.

40. Traitement  • Accès aigu : Colchicine AINS • Aucun traitement de fond. • Arthropathies destructrices- Chirurgie • Traitement étiologique de la maladie causale dans les CCA secondaires.

41. LA GOUTTE

42. Définition  • La goutte est une maladie articulaire de forme aiguë ou chronique, correspondant à la formation dans les tissus articulaires de cristaux d'urate de sodium, provoquée par l'hyperuricémie

43. L'hyperuricémie n'est pas la goutte, • Mais toute hyperuricémie élevée et prolongée peut provoquer la goutte

44. Épidémiologie  • Hyper Uricémie: • 5% de la pop masculine • 2.5 à 3.5% de la pop féminine • L’Hyper Uricémie n’est pas synonyme de goutte. • Seules 10% des Hyper Uricémies évoluent vers une maladie goutteuse • Prédisposition familiale dans 30% des goutteux.

45. HYPERURICEMIE • Uricémie normale • 300 µmol/l • augmentation jusqu'à 20 ans : stable ensuite • Hyperuricémie • supérieure ou égale : 416 µmol/l • fréquence : 5 % homme adulte • fréquence : 2.5 à 3.5 % femme adulte • Fréquence de la goutte • 0.6 % homme adulte • corrélée avec la durée (âge) et le taux de l'uricémie • 20 % si AU < 475 µmol/l. 90 % si AU > 550 µmol/l

46. METABOLISME ACIDE URIQUE • Pool d'acide urique dans l'organisme • acide urique échangeable : 1 000 mg • renouvellement quotidien : 60 % • entrées : sorties : 600 mg • X 2 à 25 chez le goutteux • Formation • catabolisme des nucléoprotéines ingérées • métabolisme des nucléoprotéines cellulaires • d'une partie des nucléotides puriniques issus de la purinosynthèse de NOVO • Elimination • rein (filtration, réabsorption, sécrétion) • intestin (sécrétion digestive). 200 mg/l • uricase des bactéries intestinales • l'acidité urinaire diminue solubilité de l'acide urique

47. ETIOLOGIE DE LA GOUTTE • Goutte Idiopathique • 95% des hyperuricémies et des gouttes • Mécanisme: • Soit hyperpurinosynthèse de novo isolée • Soit hypoexcrétion rénale isolée • Soit association des deux mécanismes précédents • Causes: • facteur génétique (20% hyperuricémies familiales) • Facteur alimentaire, plus accessoire (corrélation poids-uricémie) • Secondaires (2-5% des gouttes) • insuffisance rénale chronique • diurétiques thiazidiques, furosémide et ac éthacrynique • Enzymatiques • Lesch-Nyhan (déficit complet et incomplet HGPRT) • augmentation phosphoribozylpyrophosphate synthétases • Activité accrue en PRPP(phosphoribosyl-pyrophosphate synthétase

48. Physiopathologie(1)

49. Physiopathologie(2) • Dans la goutte: • Le pool miscible est très augmenté • La purinosynthèse de novo est accélérée • L’élimination urinaire est diminuée

50. Physiopathologie(3)