580 likes | 1.05k Views
Plicní hypertenze a plicní embolie. David Zemánek. Plicní cirkulace. nízkotlaké, nízkoodporové, kapacitní (žilní část 600ml) řečiště plíce mají unikátní dvojité krevní zásobení (a. pulmonalis, aa. bronchiales) plicní průtok je tedy fyziologicky mírně větší než systémový průtok (4-8 l/min)
E N D
Plicní hypertenze a plicní embolie David Zemánek
Plicní cirkulace • nízkotlaké, nízkoodporové, kapacitní (žilní část 600ml) řečiště • plíce mají unikátní dvojité krevní zásobení (a. pulmonalis, aa. bronchiales) • plicní průtok je tedy fyziologicky mírně větší než systémový průtok (4-8 l/min) • pulsatilní charakter průtoku i v kapilárách • nízký tlak v plicních kapilárách (~6mmHg) je prevencí filtrace tekutiny do plic
Plicní cirkulace - hemodynamika • Plicní průtok 4-8 l/min • Tlaky v pravostranných srdečních oddílech • Pravá síň – střední ≤ 10 mmHg • Pravá komora – systolický < 30 mmHg • Plicní tepna - < 30/12/20 mmHg • Levá síň – střední < 10-12 mmHg • Tlak v plicním zaklínění ~ levá síň • Transpulmonální gradient • Rozdíl mezi stř. tlakem v plicnici a zaklínění < 10 mmHg • Plicní vaskulární rezistence • Poměr transpulmonálního gradientu k plicnímu průtoku vyjadřuje se ve Woodových jednotkách < 2
Plicní hypertenze • lehká – střední tlak v plicnici větší než 25 mmHg • střední - střední tlak v plicnici větší než 35 mmHg • těžká - střední tlak v plicnici větší než 45 mmHg
Plicní hypertenze – klasifikace (WHO 2003) 1. Plicní arteriální hypertenze ( PAH ) 1.1 Idiopatická ( IPAH ) 1.2 Familiární (FPAH) 1.3 v souvislosti s dalším onemocněním (APAH) 1.3.1 Vaskulitidy 1.3.2 Vrozené levo-pravé zkraty 1.3.3 Portalní hypertenze 1.3.4 HIV infekce 1.3.5 Droxy a léky (kokain, anorektika, …) 1.3.6 Ostatní (thyreopatie, některé střádavé choroby, hemoglobinopaie, myeloproliferatní onemocnění, … ) 1.4 s postižením plicních kapilár nebo venul 1.4.1 Plicní veno-okluzivní nemoc ( PVOD ) 1.4.2 Plicní kapilární hemangiomatóza ( PCH ) 1.5 Perzistující plicní hypertenze novorozenců
Plicní hypertenze – klasifikace (WHO 2003) 2. Plicní hypertenze spojená s onemocnění levostranných srdečních oddílů 2.1 Onemocnění levostranných srdečních oddílů 2.2 Onemocnění levostranných chlopní 3. Plicní hypertenze při plicních onemocněních a/nebo hypoxii 3.1 Chronická obstrukční plicní nemoc 3.2 Intersticiální plicní onemocnění 3.3 Spánková apnoe 3.4 Chronická alveolární hypoventilace u zdra- vých plic (poruchy regulace dýchání, neu- romuskulární poruchy) 3.5 Chronická výšková hypoxie 3.6 Vývojové abnormality plic (alvevokapilární dysplazie)
Plicní hypertenze – klasifikace (WHO 2003) 4. Plicní hypertenze při chronické tromboembolické a/nebo embolické nemoci 4.1 Tromboembolická obstrukce proximálních plicních tepen 4.2 Tromboembolická obstrukce distálních plicních tepen 4.3 Netrombotická plicní embolie (nádory, tuk, paraziti, cizí těleso) 5. Plicní hypertenze z jiných příčin - sarkoidóza - histiocytóza X - fibrotizující mediastinita - lymfadenopatie a nádory - lymfangioleiomyomatóza
Klinický obraz PH • Kombinace příznaků primární příčiny (chlopenní vada, CHOPN, …) a pravostranného srdečního • Pravostranné srdeční selhání je většinou způsobené plicní hypertenzí, ostatní příčiny jsou vzácnější (IM, ACMP, …) • Příznaky: • Dušnost • Únavnost • Nechutenství
Diagnostika PH • EKG • známky hypertrofie a zatížení PK, RBBB • RTG hrudníku • diferenciální diagnóza dušnosti • prominence truncus pulmonalis • Echokardiografie: • vyloučení onemocnění levého srdce • velikost a funkce pravé komory • nepřímá kvantifikace PH pomocí gradientů na pulmonální a trikuspidální chlopni a rozměrů dolní duté žíly
Diagnostika PH • Plicní angiografie • u akutních stavů především plicní embolie • Počítačová tomografie • diferenciální diagnóza dušnosti • vyloučení tromboembolické nemoci • nepřímé hodnocení PH pomocí rozměru AP • Perfůzně-ventilační scan myokardu: • vyloučení onemocnění chronické tromboembolické nelmoci
Hemodynamické vyšetření - „gold“ standard v diagnostice a kvantifikaci
Diferenciální diagnóza • Postkapilární • Onemocnění LK – echokardiografie • Onemocnění Ao a Mi chlopně - echokardiografie • Prekapilární • Plicní onemocnění – spirometrie, CT • Tromboembolická nemoc • Akutní – CT angio, perfůzní scan • Chronická – CT angio, perfůzní scan • Plicní arteriální hypertenze • Smíšená • Pozdní stadia postkapilární nebo multifaktoriální
Idiopatická plicní arteriální hypertenze Epidemiologie • Typický začátek v 4th dekádě • Častější u žen • Genetický základ • AD s neúplnou penetrací u 6-10% pacientů • většinou multifaktoriální etiologie • Sekundární – endoteliální postižení je způsobenou jinou noxou (anorektika, kokain, amfetaminy) Patofyziologie • Vasokonstrikce • Proliferace hladkých svalových a endoteliálních buněk • Thrombóza
IPAH - patofyziologie Gaine S. J Am Med Assoc 2000;284:3160-68
PAP CO = PVR IPAH - progrese Pre-symptomatic/ Compensated Symptomatic/ Decompensating Declining/ Decompensated CO Symptom Threshold PAP Right Heart Dysfunction PVR Time
Klinické příznaky a fyzikální nález Klinické příznaky: • Dušnost • Námahová synkopa • Stenokardie • Únavnost • Nechuteství • Kašel Fyzikální nález: • Cyanóza • Systolický šelest parasternálně vprao • ↑ náplň krčních žil, hepatomegalie, ascítes, otoky dolních končetin
IPAH - diagnóza • EKG • Známky hypertrofie a zatížení PK, RBBB • Echokardiografie • Nepřímá kvantifikace PH • Funkce pravé komory • Hemodynamické vyšetření • Kvantifikace plicní hypertenze • Vasodilatační test • Ostatní • Počítačová tomografie, perfůzně-ventilační scan, spirometrie, RTG hrudníku
IPAH - léčba • Diuretika • Kličková diuretika (furosemid) • Digoxin • Kardiotonikum, zlepšení funkce pravé komory • Antikoagulační léčba • Prevence trombotických komplikací • warfarin • Léčba kyslíkem • Snižuje vazokonstrikci • Chirurgická léčba • Atriální septotomie • Transplantace plic a srdce
IPAH – vasodilatační léčba • Blokátory kalciových kanálů • Vysoká dávka, pouze 20% respondérů • Amlodipin 20-30mg/d, diltiazem 720-960mg/d • Zlepšení prognózy a příznaků • Prostacykliny • Intravenósní, subkutánní – epoprostenol (zlepšení příznaků, zlepšení prognózy - ?) • Inhalační – iloprost – zvýšení tolerance námahy • Perorální – beraprost – zvýšení tolerace námahy • CAVE: inhlační a perorální podání po 1 roce vznik tolerance • Inhibitory PDE • Sildernafil – vysoká dávka (40mg/d), zlepšení tolerance námahy a plicní hypertenze • Blokátory endotelinových receptorů (ET-1) • Bosentan, sixtasntan – zlepšení tolerance námahy
Chronická tromboembolická nemoc • ET: chronické mikroembolizace • Patofyzilogicky dochází k inkorporaci trombů, které se nerozpouštějí, do cévní stěny • Klinický obraz • Podobný PAH, pomalá progrese, starší pacienti • Diagnóza • perfůzní scan, počítačová tomografie • Vyšetření hyperkoagulačních stavů (ne vždy) • Léčba • Antikoagulační léčba – warfarin (INR 2,5-3,5) • Kardiochirurgická tromboendarterektomie
Plicní embolie Epidemiologie Výskyt není přesně znám 1-2/1000 osob/rok Mortalita 30 % x 8 % Náhlá smrt u 11 % PE (2/3 do 2 hodin) Patogeneze 85% zdroj flebotrombóza DK Pánevní, renální žíly, DDŽ, pravé srdce Kanylace CŽ systému
Predispozice Predispozice TEN – Virchowova trias - změny koagulace - poruchy cévní stěny - zpomalení toku krve Rizikové faktory:
Patofyziologie Velikost plicní obstrukce Kardiopulmonální rezerva Plicní hypertenze = obstrukce 50% plicního cévního řečiště Akutní plicní hypertenze → dilatace pravé komory → srdeční selhání ↓ CO → ↓ TK → synkopa, kardiogenní šok
Patofyziologie Subendokardiální ischémie PK „Stretch“ receptory v plicních arteriolách → hyperventilace Uvolnění serotoninu a histaminu → konstrikce alveolárních duktů a terminálních bronchiolů → ↑ odpor DC Ztráta surfaktantu → atelektáza Hypoxémie, hypokapnie, respirační alkalóza
Diagnóza Klinický příznaky: Náhle vzniklá či náhle zhoršená klidová dušnost (85-95%) Bolesti na hrudi (i pleurální) Kašel Synkopa Hemoptýza (plicní infarkt)
Diagnóza Klinické známky: Tachypnoe Cyanóza Selhání pravé komory - cor pulmonale acutum Hypotenze Tachykardie Šokový stav
Diagnostika - EKG negativní T ve V1-3 SI Q III negativní T III Blok pravého raménka Tawarova P2,3 pulmonale Qr ve V1 a elevace ST ve V1 ≥ 0.1 mV SI SII SIII rotace ve směru ručiček - S do V
Diagnostika - RTG hrudníku Nízká senzitivita i specificita Diferenciální diagnostika Atelektáza, elevace bránice na postižené straně, oligémie, zvětšený hilus, prominenci plícnice, plicní infarkt - Krevní plyny Hypoxémie Hypokapnie Respirační alkalóza
Diagnostika - D-dimery Produkt degradace fibrinu plazminem Vysoká negativní prediktivní hodnota x Nízká specificita (např. záněty, nekrózy, nádorová onemocnění, infekce, stavy po operaci, >80 let)
Laboratorní vyšetření: Srdeční biomarkery - troponin příčina elevace nejasná současně přítomná ICHS, systémová hypotenze, zvýšený tlak v pravé komoře zvyšující spotřebu kyslíku v myokardu pravé komory, hypoxémie a pokles minutového výdeje srdečního Natriuretické peptidy - BNP a NT-proBNP Provázejí dysfunkci pravé komory Prognostický marker x specificita
Echokardiografie Dilatace pravé komory, hypokineza volné stěny, zvýšení poměru enddiastolického rozměru PK/LK, abnormální pohyb septa-oploštění až vyklenování do levé komory, dilatace pravé síně, dilatace dolní duté žíly s omezením jejího kolabování v závislosti na respiraci, známky plicní hypertenze Zobrazení embolu ? Diferenciální diagnostika
Počítačová tomografie Metodou volby Defekty v náplni plicních tepen Rychlé, neinvazivní, okolní struktury
Plicní scintigrafie Perfuzní - makroagregáty albuminu značené 99m Tc - normální nález vylučuje PE Ventilační (133Xe, 81mKr, 99mTc DTPA) - zvyšuje specificitu
Plicní angiografie „gold standard“ dnes spíše pouze ve specifických situacích průkaz PE + současná endovaskulární léčba
Formy plicní embolie Masivní Submasivní Malá Subakutní masivní Chronická tromboembolická plicní hypertenze
Formy plicní embolie • Masivní PE • sTK< 90 mmHgminimálně po 15 min • inotropnípodpora • nepřítomnost pulzu • bradykardie < 40/min s obrazem šoku • Submasivní PE • STK > 90 mmHg • dysfunkce PK a/nebo myokardiální nekróza (troponin
Formy plicní embolie • Low-risk PE • Normotenze • Normální funkce PK • Negativní biomarkery
Hemodynamická a respirační podpora • Volum expanze • CI 1.6 → 2.0 l/min/m2 po 500 ml dextranu (normotenze, LCO) x přepětí + reflexní ↓ kontraktility PK • Katecholaminy - noradrenalin - hypotenze - dobutamin - ↑ CO - ostatní - adrenalin (KPCR), levosimendan – plicní VD + ↑ kontraktility PK, sildenafil (inhibitor fosfodiesterázy 5)
Hemodynamická a respirační podpora • Vazodilatačníterapie - inhalace NO - inhalace prostacyklinu • Oxygenoterapie • Umělá plicní ventilace – PEEP, VT 6 ml/kg, end-inspiratoryplateau< 30 cm H2O
Trombolýza Rychlé odstranění obstrukce plicního řečiště 80% ↑CI + 40% ↓PAP (72 hod, streptokináza) 12% ↓vaskulární obstrukce, 30% ↓MPAP, 15% ↑ CI (2 hod, 100 mg rt-PA )
Trombolýza rt-PA (rekombinantní tkáňový aktivátor plazminogenu): 100 mg/2hod nebo 0.6 mg/kg/15 min (max. 50 mg) Streptokináza: 250 000 IU loading + 100 000 IU/hod 12-24 hod nebo 1.5 mil. IU /2 hod
Trombolýza - indikace High-risk PE - šokový stav a/nebo hypotenze Intermediate-risk PE ?