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ESCLEROSIS SISTEMICA

ESCLEROSIS SISTEMICA. Prof:Claudio Molina. Cristina Castro. Viviana Izquierdo. Definición :. “Es una enfermedad de causa desconocida caracterizada por una fibrosis sistémica de piel , vasos y órganos viscerales.”

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ESCLEROSIS SISTEMICA

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  1. ESCLEROSIS SISTEMICA Prof:Claudio Molina.Cristina Castro. Viviana Izquierdo.

  2. Definición: • “Es una enfermedad de causa desconocida caracterizada por una fibrosis sistémica de piel, vasos y órganos viscerales.” • Su característica esencial es el depósito excesivo de colágeno y otras proteínas de la MEC en la piel y demás órganos

  3. Etiología: • La etiología de la ES, no se conoce todavía, pero en ella intervienen macanismos inmunológicos, lesiones vasculares y la activación de fibroblastos. • Se han formulado dos hipótesis con respecto a su patogenia: hipótesis vascular e hipótesis inmunitaria.

  4. Uno de los primeros acontecimientos que preceden a la fibrosis en la ES es la lesión vascular que afecta a arteriolas y capilares de la piel, tracto GI, riñones, etc. • Se ignora el factor que desencadena la lesión endotelial, habiéndose abogado por factores inmunitarios como no inmunitarios.

  5. Existen abundantes datos sugestivos de que la inmunidad humoral también está alterada: - Se han detectado diferentes anticuerpos ANA en los pacientes con ES; entre ellos: -anticuerpos anticentrómero presentes en enfermos con ES limitada ( 96% con síndrome CREST). -anticuerpos dirigidos contra la ADN topoisomerasa I o (antígeno SCL-70) que es una proteína ligada al ADN (enfermos con ES difusa)

  6. Hipótesis inmunitaria: -Activación anormal del sist.inmune. -Cel.T en respuesta a un antígeno se acumulan en la piel y liberan citocinas que reclutan a cel. inflamatorias como mastocitos y macrofagos. -Estas cel. liberan mediadores que estimulan crecimiento fibroblastos o favorecen la síntesis de colágeno.

  7. Factoresimplicados y funciones • FNT: lesión celular , sint.colágeno. • PDGF: induce quimiotaxis y act. Mitógena en fibroblastos • IL-1:sínt.colágeno y crec.fibroblastos • TGF-B:estimula síntesis de colágeno • TGF-A:estimula crecimiento fibroblastos • FAP:vasoconstricción y permeabilidad vascular (edema) , y activador de plaquetas.

  8. Hipótesis vascular: • Factores desconocidos provocarían una lesión endotelial sostenida. • Se han propuesto diversos mecanismos para explicar la lesión endotelial; entre ellos la existencia de autoanticuerpos antiendotelio circulantes, FNT, y también se ha detectado un factor citotóxico endotelial en el suero de algunos pacientes.

  9. En la ES en un comienzo se produce enf. microvascular. • Se produce fibrosis de la íntima • Dilatación y destrucción de los capilares. • Lesión endotelial ( factor VIII ) • Aumento de la activación plaquetaria (desencadenando fibrosis periadventicial) • Estenosis de la microvascularización provocando isquemia

  10. Clasificación de la ES. • Esclerodermia difusa: -Amplia afectación de la piel, con rápida progresión y afectación visceral precoz - Estos pacientes presentan comunmente fibrosis pulmonar y Enf. vasculares perifericas. -Presencia de anticuerpos antinucleares(ANA)

  11. Esclerodermia localizada: -afectación cutánea relativamente limitada, a menudo confinada a los dedos, antebrazos , cara y cuello. -afectación visceral más tardía, por lo que su evolución clínica es más benigna. -Síndrome CREST: a)C: calcinosis b)R: fenomeno de Raynaud

  12. c)E:disfunción esofágica: d)S:esclerodactilia: e)T:telangiectasias: - Presencia de anticuerpos anticentrómeros presentes en el 70-80% de los casos. - Forma más frecuente de ES.

  13. Síntomas y Signos: • Fenómeno de Raynaud y tumefacción de los dedos. • Dedos duros, rígidos y brillantes • Palidez y cianosis de extremidades. • Alteraciones de la piel (lesiones) • Afectación visceral: -esofagitis -insuf.renal(hipertens) -arritmias -disnea • Edema: aumento permeabilidad vascular

  14. Órganos comprometidos: • Piel (engrosamiento de la dermis y tej.subcutáneo) • Aparato digestivo(espec.esógafo) • Afectación pulmonar(fibrosis progresiva del insterticio pulmonar) • Afectación renal(anomalías vasculares) La afectación de diversos órganos y tejidos se debe a una fibrosis de los vasos que desencadena un estado de isquemia crónica

  15. Tratamiento: • D -penicilina: disminuye engrosamiento cutáneo • Administración de aspirina: bloquea la formación de tromboxano(vasoconstrictor y agregante plaquetario) • Glucocorticoides: reducir inflamación • comer limitado(esófago) • Deben llevar guantes y calcetines • Antihipertensivos

  16. Pronóstico: • El curso es variable e impredecible. • Es malo, si hay afectaciones renales o pulmonares tempranas. • En los pacientes con síndrome CREST (ES limitada) la enfermedad puede permanecer limitada.

  17. FIN

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