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Ateneo Interresidentes 2010

Ateneo Interresidentes 2010. Caso Clínico. Residencia del HIAEP Sor María Ludovica. Presentación del caso. Paciente de sexo masculino de 16 meses de vida que presenta fiebre de 3 días, intolerancia oral por gingivoestomatitis y edema de ambos labios. 21/12. Hoja de Derivación.

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Ateneo Interresidentes 2010

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Presentation Transcript

  1. Ateneo Interresidentes2010 Caso Clínico Residencia del HIAEP Sor María Ludovica

  2. Presentación del caso Paciente de sexo masculino de 16 meses de vida que presenta fiebre de 3 días, intolerancia oral por gingivoestomatitis y edema de ambos labios.

  3. 21/12 Hoja de Derivación • Fauces con múltiples lesiones necróticas, eritema y edema de mucosa yugal con secreción blanquecina en amígdalas y fetidez. • Buena entrada de aire con ralessubcrepitantes y roncus bilaterales, tiraje subcostal leve, saturación 95% A/A. • Lesión de tipo ampollar en dedo anular de mano derecha. • Datos de laboratorio: • GB:4.300/mm3 - 29(1247)/1/0/68/2 • Proteína C. Reactiva :64mg/l • Hematocrito:28%Hemoglobina: 9g/l

  4. Antecedentes personales • Embarazo: Normal y Controlado. • Parto: Institucional, a término, eutócico, respiró de inmediato, caída de cordón a los 10 días, eliminó meconio al 2do día, peso 3400 g. • NO refiere enfermedades perinatales. • NO diabetes, HTA, infecciones ni drogas durante el embarazo. • Catarsis: 3-4v/día. • Diuresis: 4-5v/día. • Pautas madurativas acorde a la edad.

  5. Antecedentes personales • Paciente con antecedentes de hiperreactor bronquial en tratamiento con budesonide. Crisis cada 20 días aproximadamente según refiere la madre. • Una internación previa por gingivoestomatitis.

  6. Antecedentesfamiliares • Madre 29 años, aftas recurrentes, con tatuajes. • Padre 36 años, con ASMA, sin hábitos tóxicos. • Tío con Bechet. • Vive con la madre y el padre, ambos trabajan. Vínculo estable. • Concurre a guardería desde los 3 meses. • Viven en casa de material, con todos los servicios, 3 dormitorios. No poseen mascotas.

  7. 21/12 Examen físico • SV: FC:170 L, FR:55r, TA:90/50 To 38º C Sat O2 89% • ASPECTO GENERAL: Regular estado general, taquicárdico y taquipneico. Palidez generalizada. Relleno capilar menor a 2 segundos. Periféricos presentes y simétricos. • PIEL Y TCS: Lesiones vesiculares con contenido blanco amarillento, algunas rotas en miembros inferiores, mano y cara, edema con úlceras necróticas en labios y mucosa yugal. • OIDOS Y FOSAS NASALES: : con úlceras y secreción serohemática

  8. 21/12 Examen físico • BOCA Y FAUCES: Lesiones vesículo costrosas con secreción serohemática, tejido necrótico, aliento fétido. • SISTEMA LINFATICO: Adenomegalias en cuello, movibles, no dolorosas. • TORAX: Regular mecánica ventilatoria • RESPIRATORIO: Regular entrada de aire bilateral, se auscultan roncus y ralessubcrepitantes. • NEUROLOGICO: Tendencia al sueño. sin signos meníngeos ni de focalización. • Resto S/P

  9. PlanteosDiagnósticos Paciente de 16 meses con fiebre, lesiones ulcero necróticas y vesiculocostrosas. • A descartar: • Herpes simplex • Varicela. • Sepsis. • Bechet. • Alteración inmunológica.

  10. 21/12 13:30hs Conducta • Internación • Control de signos vitales. • Ayuno • PHP 1500/40/20 • Ampicilina-Sulbactam 150mg/kg/día. • Aciclovir 40mg/kg/día. • Omeprazol 10mg/dosis. • Dipirona 10mg/kg/dosis. • Oxígeno con máscara al 50%.

  11. 21/12 13:30hs Conducta • Hemograma, PCR, Función renal, Función hepática, Glucemia, ERS. • Hemocultivos x 2. Cultivo y virológico de fauces , lesiones orales y ASNF. Cultivo de contenido de vesículas en piel. • Serologías HIV, CMV, VEB, Herpes simplex. • Proteinograma electroforético, Inmunoglobulinas A,M,G. Recuento de linfocitos CD4

  12. 21/12 Sala día 0 14:30hs Laboratorio • Hematocrito: 29% • Hemoglobina : 9.7g/l • Plaquetas: 233.000/mm3 • Leucocitos: 4.700/mm3 -4mielocitos/14n/62l/20m. • [P] 81%, KPTT: 34seg • Se interpreta como anemia leve y leucopenia con neutropenia.

  13. 21/12 Sala día 0 15:30hs PunciónLumbar • Cambio a nivel de sensorio • Se rota medicación a Ceftriaxona 100mg/kg/día y Aciclovir a 60mg/kg/día. • Punción lumbar : buena tolerancia al procedimiento, obteniéndose líquido claro, gota a gota. Se envían muestras para citofisicoquímico, cultivo bacteriológico y examen virológico

  14. 21/12 Sala día 0 16:30hs Pase a UCIP Por persistencia de alteración del sensorio y aumento la dificultad respiratoria del paciente. • PHP 1500/40/20 - Ayuno • Ampicilina-Sulbactam 150mg/kg/día. • Gentamicina 5mg/k/dia. • Acyclovir 60mg/kg/dia.Midazolan • Fentanilo • Dopamina 11gammas/kg/minuto. • Muestras para hemograma, glucemia, EAB, ionograma, coagulograma, urocultivo y hemocultivos Impresión diagnóstica: Shock séptico a punto de partida de gingivoestomatitis ulceronecróticas.

  15. 21/12 UCIP día 0 Laboratorio • LCR: Límpido, incoloro, proteínas: 0,1g/l. Glucosa: 0,86 g/l • Función renal y hepática normales • PCR: 266.4 mg/l • GB: 2.500/mm3 (5(125)/0/0/85/10), • Hb: 7,8 g/l - Hto: 24% • Plq: 213.000/mm3 • Anemia con neutropenia severa. • Se sugiere rotar antibioticoterapia a vancomicina, meropenem y amikacina a dosis meníngea

  16. 22/12 UCIP día 1 UCIP Permanece en mal estado general, febril, con requerimiento de inotrópicos, en ARM. Clínicamente estable. • Hemograma por hematología: • Hto: 25 %, Hb: 8,1 g/l • GB: 10.900/mm3 (59/0/0/25/10), • Plaq: 188.000/mm3. Paciente no neutropénico, anémico. Control en 4 días, eventual PAMO posterior al control. Se indica TGR.

  17. Evolución • 23/12 (día 2) :Función renal y hepática normales. Clínicamente compensado. Continúa bajo sedo analgesia, con requerimientos de inotrópicos. • 24/12: Presenta leve mejoría, continúa con requerimiento de inotrópicos a bajas dosis, en ARM, bajo sedo analgesia cumpliendo día 3 de antibioticoterapia. • 25 y 26/12: se mantiene estable en franca mejoría

  18. Evolución • 27/12 (día 5) : Regular a buen estado general, afebril, normo hidratado, sin requerimiento de inotrópicos, bajo sedo analgesia, clínicamente estable. • 28/12: continúa mejorando, saliendo de la ARM, con sedo analgesia en descenso. • 2/01 (día 11): pasa a sala de clínica pediátrica donde continúa en regular a buen estado general, afebril, sin requerimiento de inotrópicos, con sedo analgesia en descenso. Hmg de control :Hto 23%, Hb 7.7g/l, GB: 6.600/mm3 (12/0/0/89/4), Plaq: 60.600/mm3

  19. Resultados de Laboratorio • Proteínas totales: 56g/l y Albúmina 27g/l. • Proteinograma electroforético dentro de valores normales. • IgG: 4.31g/l, IgA: 0.48g/l, IgM: 0.62g/l • Recuento de población linfocitaria dentro de parámetros normales. • HIV negativo. Ag P24-ADN proviral: negativo. • Servicio de Inmunología, descarta déficit inmunitario.

  20. Resultados de Laboratorio • Búsqueda de antígenos para varicela zoster y herpes 1 y 2: negativos • Cultivo de secreción de ampolla en orofaringe y ASNF : flora orofaríngea. • Urocultivo del 23/12 negativo. • Hemocultivo al ingreso (21/12) : + BG- , que posteriormente se identificó como Kingella kingae. • Hemocultivos del 22/12 y 12/01: negativos.

  21. 12/01 día 21 de internación Altahospitalaria Control hematológico: • Hb: 8.8 g/l, Hto26%, • GB: 8.600/mm3 (0/0/86l/14m), • Plaq: 55.100/mm3 • Diagnóstico • Neutropenia en estudio.Se indica control ambulatorio semanal, para evaluación y diagnóstico. • Sepsis por Kingella kingae a punto de partidagingivoestomatitis

  22. NEUTROPENIA

  23. Neutropenia Se define como el recuento absoluto de neutrófilos por debajo de 2 DE de la media de la población. < 1500/ mm3

  24. Neutropenia El riesgo de contraer una infección es proporcional a la severidad de la neutropenia: LEVE: 1.000-1.500/ mm3 bajo riesgo MODERADA : 1.000-500/mm3 riesgo moderado SEVERA: 500-200/ mm3 alto riesgo MUY SEVERA :‹ 200/ mm3 La relación entre la frecuencia o tipo de infecciones y el recuento de neutrófilos es imperfecto. Depende de la causa de la neutropenia.

  25. Mecanismos fisiopatogénicos: Alteración de la producción Desbalance entre los pooles: circulante, marginal y tisular Destrucción periférica Neutropenia

  26. Neutropenia Se puede clasificar además: • Según su duración: -aguda -crónica (>3meses) • Según estado de reserva medular: -con reserva medular conservada -con reserva medular baja • Según su origen: -adquiridas -congénitas

  27. Neutropenia Se puede clasificar además: Según su duración: -aguda -crónica (>3meses) Según estado de reserva medular: -con reserva medular conservada -con reserva medular baja Según su origen: -adquiridas -congénitas

  28. Neutropenia por infección Es la causa más común de neutropenia Por inhibición medular, generalmente por virus Las enfermedades bacterianas graves también pueden causar neutropenia. Se produce durante los primeros días del cuadro infeccioso y dura entre 3-8 días

  29. Neutropenia Se puede clasificar además: Según su duración: -aguda -crónica (>3meses) Según estado de reserva medular: -con reserva medular conservada -con reserva medular baja Según su origen: -adquiridas -congénitas

  30. Neutropeniascongénitas • Como parte de unaenfermedad genética compleja o parte de un síndrome: • Sind. de Shwachman-Diamond • Mielocatexis • Disgenesia reticular, entre otras. • Aislada : • Sind. de Kostmann • Neutropenia cíclica • Idiopática Neutropenias crónicas severas

  31. Neutropeniacíclica • Autosómica dominante o esporádica. • Frecuencia : 0,5-1/106 • Oscilaciones de los NAN cada 21 días • Períodos de neutropenia de 3-10 días • Otras series pueden ciclar: reticulocitos, plaquetas y otros leucocitos. •  monocitos y eosinófilos durante la neutropenia

  32. Neutropenia cíclica ELA-2 Serin proteasa formada tempranamente en la diferenciación de la línea granulocítica 19p 13.3: locus que codifica para varias enzimas de los gránulos primarios Consecuencia: apoptosis acelerada de los precursores granulocíticos

  33. Neutropenia cíclica • Malestar • Úlceras orales • Estomatitis • Faringitis, otitis media • Infecciones en piel • Infecciones periodontales • Sepsis Gérmenes comunes: Sau y bacterias gram negativas 10%mueren por infecciones complicadas: -neumonias -peritonitis/sepsis: C. perfringens infecciones piógenas sin síntomas locales S.R.G

  34. Neutropenia cíclica Diagnóstico • 1° año de vida • Hemogramas: 2/ sem x 6-8 semanas • Diagnóstico genético • El aspirado medular no ayuda al diagnóstico

  35. Neutropenia cíclica Tratamiento Administración subcutánea de G-CSF No elimina las oscilaciones en el NAN, pero disminuye la duración del ciclo.

  36. HERPES SIMPLEX

  37. Virus Herpes Existen 80 tipos. 8 son patógenos para los humanos.

  38. Familia Herpesviridae: Características • DNAds lineal. • Simetría icosaédrica. 162 capsómeros. • Envoltura trilaminar (lípidos-proteínas)

  39. Familia Herpesviridae: Características • Infección primaria (sintomática o asintomática) • Reactivación según estado inmune del huésped. • Reinfección • Ubicuidad • Elevada seroprevalencia.

  40. Envuelta Tegumento Cápside ADN Familia Herpesviridae: características Subfamilia α Herpesvirinae • Ciclo reproductivo corto • Infectan amplio espectro de cél • en cultivo • Rápida lisis masiva • Latencia en neuronas ganglionares HSV-1 HSV-2 VZV

  41. HSV-1 Y HSV-2 • Mundialmente extendidos • Latencia y reactivación

  42. HSV-1 Y HSV-2 ¿Qué causa o “activa” una recurrencia? • Estar decaído o debilitado • Ciclo menstrual. • Embarazo. • El consumo de alcohol en exceso. • Exposición del área a luz solar fuerte. • Condiciones que comprometan el sistema inmunológico de la persona (cuando el sistema inmunológico no este funcionando normalmente). • Prolongados períodos de stress. • Fatiga. • Luz ultravioleta. • Irritación de la piel (como por ejemplo quemadura solar). • Dieta y ciertos alimentos. • Alguna otra enfermedad (especialmente con fiebre). • Temperaturas extremas. • Medicinas con esteroides (por ejemplo medicinas para el asma). • Cualquier cosa que disminuya el sistema inmune o cause heridas locales que pueda disparar las recurrencias.

  43. HSV-1 Y HSV-2 • Afecta tanto ID como IC. • 10-15% de infecciones en ID tienen diseminación hematológica. • Gran homología entre los genomas de ambos tipos.

  44. HSV-1 Y HSV-2: Clínica • Lesiones cutáneas • Infecciones genitales • Infecciones congénitas y neonatales • Afectación neurológica (encefalitis) • Infecciones viscerales.

  45. HSV-1 Y HSV-2: Clínica

  46. HSV-1 Y HSV-2: Clínica Gingivoestomatitis herpética: Causada por HSV-1. Algunos casos por HSV-2 (contacto orogenital). Frecuente en niños. Vesículas intraorales y gingivales. Se rompen en varias hs o 1-2 días para formar úlceras. Fiebre y dolor . Dificultad para deglutir alimentos y bebidas causa desnutrición y deshidratación. Tras resolución de infección virus latente en ganglio neuronal.

  47. VHS-1 Y VHS-2: Diagnóstico DIAGNÓSTICO DIRECTO Existen vesículas Impronta IFD

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