1 / 39

Juvenilis rheumatoid arthritises leánygyermek akut veseelégtelenséggel

Juvenilis rheumatoid arthritises leánygyermek akut veseelégtelenséggel. Dr. Györke Zsuzsanna 2. Dr. Degrell Péter PhD 1. klinikai főorvos. főorvos. 1 Pécsi Tudományegyetem II. sz. Belklinika és Nephrologiai Centrum 2 Pécsi Tudományegyetem Gyermekklinika.

gil
Download Presentation

Juvenilis rheumatoid arthritises leánygyermek akut veseelégtelenséggel

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Juvenilisrheumatoidarthritises leánygyermek akut veseelégtelenséggel Dr. Györke Zsuzsanna2 Dr. Degrell Péter PhD1 klinikai főorvos főorvos 1Pécsi Tudományegyetem II. sz. Belklinika és Nephrologiai Centrum 2Pécsi Tudományegyetem Gyermekklinika

  2. Juvenilis rheumatoid arthritises leánygyermek akut veseelégtelenséggel 1Dr.Degrell Péter 2Dr.Györke Zsuzsanna 1 PTE ÁOK II. sz. Belklinika és Nephrologiai Centrum 2PTE Gyermekklinika Nephrológiai Osztály Debreceni Nephrologiai napok2012.05.30.

  3. Esetbemutatás: O.V. 12 éves lánybeteg, 6éves kora óta állgondozás alatt,JRA szisztémás formája miatt, ANA és RF pozitiv Eddigi th: non-steroid, steroid, Methotrexát - 2008.07.16. felvételsürgősségi osztályra Panaszok: 2 napja tartó hőemelkedés, fájdalomcsillapító adására nem szűnő tarkótáji fejfájás, hányinger, ismételt hányások, epigastriális fájdalom, homályos látás, izületi (könyök és térd) fájdalom és duzzanat

  4. Felvételi fizikális státusz: Testsúly: 20,5 kg Testhossz: 125 cm RR: 150/90 Hgmm Pulzus: 128/min - Steroidosküllem, krónikusan betegbenyomását kelti - Lázas,turgoracsökkent - Csont-izület: mko-i csípőizületi mozgáskorlátozottság, mko könyök, térdizületi fájdalom aktív, passzívmozgatásra. - Epigastrialis, jobb hypochondrialis nyomásérzékenység - Hepatomegalia(2 cm)

  5. Laboratóriumi leletek: - anaemia(Hgb: 100 g/L, Htc: 32 %) - Gyulladásos aktivitás: (CRP: 146 mg/L), - seNa: 133 mmol/L, seK: 4,6 mmol/l - emelkedett se UN (10,74 mmol/L), sekreatinin(133 uml/L) - vizelet: enyheproteinuria(230 mg/die),mikroszkóposhaematuria, cylindruria - oliguria(diurézis: 0,8 ml/kg/die) - haemokultúra (aerob, anaerob, gomba): negatív

  6. Hasi UH: mindkét vese parenchymája kiszélesedett, kissé echoszegényebb, mérsékelt hepatomegalia ABPM: Syst: átlag: 156 Hgmm. Diurnalis Idx: 19% Diast: átlag: 91 Hgmm. Diurnalis Idx: 28% P max.: 144/min Kardiológiai konzílium: a magasabb RR-értékek hátterébenkardiológiai ok ill. érintettség nincsen.

  7. Therápia: - dehydratio miattparenterális folyadékpótlás - magas gyulladásos jelek miattiv. Rocephin - hypertensio miattACE-gátlóésdiureticuskezelés

  8. 16. napon: veseelégtelenség miatt áthelyezés Nephrológiai osztályra Az áthelyezést indokló laborleletek: - se Na: 128mmol/L, se K: 5,6mmol/L - se UN: 33mmol/L, se kreat:345umol/L • pH: 7,28, BE: -13 • GFR: 17,9 ml/min/1,73 m2 - vizelet fajsúly: 1008-1010 • vizelet Na: 75mmol/L • vizelet feh.:+, vér:+, ÜL: 5-8 vvt, cylinderek

  9. Klinikai diagnózis: - klinikai kép - laboratóriumi és - immunszerológiai eredmények (RFM, RFG poz.) alapján: Szisztémás autoimmun folyamat vesemanifesztációja ? VESEBIOPSZIA:

  10. Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat Immunfluorescencia glomerulus (DIF) IgA IgG IgM C3 C1q negatív C4 fibrinogen kappa lambda

  11. focalis segmentális glomerulosclerosis (=FSGS) collabaló formája ép glomerulus

  12. Immunfluorescencia tubulointerstitium (DIF), fibrinogén

  13. Acut tubuláris necrosis, vacuolisatio

  14. Levált tubuláris hámsejtek a lumenben.

  15. Silva’s Diagnostic Renal Pathology, Xin J. Zhou et al: Cambridge Univ. Press 2009

  16. Diagnosis: Acut tubuláris necrosis, súlyos acut tubuláris hámsejt degeneratio. Ok: ischaemia - toxin. Immunpathogenetikai glomerulonephritisre utaló jelek nem észlelhetőek. A néhány kacsnak megfelelően látható focalis segmentális glomerulosclerosis (=FSGS) collabaló formája secunder, keringési zavar eredetű.

  17. Anamnézis kiegészítésbiopszia ismeretében A gyermek, felvétele előtt1 hétig, minden nap Béres Trinell Pro kombinált fájdalomcsillapító készítményt szedett, napi 0,5-3 tabletta mennyiségben! A Béres Trinell Pro: a.,összetétele: b.,dózisa felnőtteknek: 500 mg paracetamol, max. 2x1 tabletta. 300 mg propifenazon, 75 mg koffein Tehát az elfogyasztott mennyiség a 12 éves, 20 kg-os gyermek testsúlyára számítva toxikus dózis !

  18. A paracetamolról: • gyógyszertúladagolása esetén:ATN • toxicusmetabolitja:acetyl-imidoquinon(máj- és vesekárosító) – acytochromP450segítségével képződik ennek aktivitását fokozó gyógyszerek (pl.: acetaminophen) elősegítik a paracetamol toxicitását! • krónikus szedése esetén:chr. interstitialisnephritis

  19. Aparacetamolés apropifenazonismert máj- és vesekárosítóhatásán túl atovábbi vesekárosodáshoz még hozzájárulhatott: - az alapbetegség miatt megelőzően tartósanalkalmazottnon-steroidtherápia - az aktuális dehidrációs állapot - a beszűkült vesefunkció mellett továbbadagoltMethotrexátkezelés is !

  20. Therápia: Supportívkezelés: - Antihypertenzív therápia - Diureticus kezelés - Anaemia korrekció - Acidózis korrekció

  21. Jelenleg: - Klinikailag panaszmentes - Óradiurézise normál tartományban Vesefunkciós paraméterei: UN 7,5 mmol/l, kreat: 106 umol/l, GFR: 70,4 ml/min/1,73 m2 Na: 140 mmol/l, K: 4,7 mmol/l Vizelet rutin negatív, mikroalbumin: 17 mg/l - VérnyomásaACE-gátló mellett normotenziós - Alapbetegsége miatt biológiai terápiában részesül

  22. Stein Anikó Bolboaca Alina

  23. Steroid lökéstherápia 3 napon keresztül Kreatinin umol/L Áthelyezés Nephrológiára Vesebiopszia

  24. Acute Renal Failure due to Acetaminophen Ingestion: A Case Report and Review of the Literature1 Patricia BIakeIy2 and Brian R. McDonald (J. Am. Soc. Nephrol. 1995; 6:48-53) ı RecetvedParacetamol-Induced Renal Tubular Injury: A Role for ER Stress CORINA LORZ,* PILAR JUSTO,* ANA SANZ,* DOLORES SUBIRA´ ,† JESU´ S EGIDO,* and ALBERTO ORTIZ* J Am Soc Nephrol15:380-389,2004

More Related