1.48k likes | 1.96k Views
Miyokardın kesiti: Uzunlamasına lifler, santral nüveler, arada sinsisyal bağlantılar ve soluk pembe boyanmış “intercalated” diskler. TAZE (AKUT) MİYOKARD İNFARKTÜSÜNDE HİSTOLOJİK GÖRÜNÜM. KORONER ARTERİN ATEROSKLEROZU: KANAMALI ATEROM PLAĞI; KANAMA TIKAYICI OLABİLİR!.
E N D
Miyokardın kesiti: Uzunlamasına lifler, santral nüveler, arada sinsisyal bağlantılar ve soluk pembe boyanmış “intercalated” diskler
KORONER ARTERİN ATEROSKLEROZU: KANAMALI ATEROM PLAĞI; KANAMA TIKAYICI OLABİLİR!
İLERLEMİŞ KORONER ATEROSKLEROZU:TIKAYICI NEDBESEL DEĞİŞİKLİKLER
KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI • Sinonimi: VİTİA CORDİS CONGENİTA • TARİFİ: Kalbin ve kalbe yakın büyük damarların, çıplak gözle görülebilen ve klinikte de aktüel veya potansiyel bir tablo olarak karşılığı bulunan doğmalık şekil ve organizasyon bozuklukları ve normalden sapmalarıdır.
KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-2 • Etyolojisi nadiren tesbit edilebilir • Genel kurallar KKH için de geçerlidir: • 1. %10 Mendel kalıtım kurallarına, • 2. %10’u saf dış tesirlere, • 3. %20’si kromozom aberasyonlarına, • %60’ı genetik ve peristatik faktörlerin toplamına bağlıdır.
KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-3 • KLASİFİKASYON • I. Fundamental formu: Akardi/hemikardi • II. Bütün kalbin şekil ve pozisyon bozuklukları • III. Bölmelerin şekil ve pozisyon bozuklukları • IV. Kalb tabanındaki arteryel ostiyumların yer anomalileri • V. Büyük arterlerin atrezi ve stenozları • VI. Semilunar valvüllerin anomaliler • VII. Büyük venlerin ağızlanma bozuklukları • VIII. Koroner arterlerin anomalileri
KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-4 • II. Bütün kalbin şekil ve pozisyon bozuklukları: • 1. Ectopia cordis (Hernia cordis) Torakoşiziste kalbin göğüs dışında bulunması • 2. Situs inversus viscerum (tranpositio viscerum): Kalbin sağda bulunması (dekstrokardi) • 3. Situs ambiguus (Ivemark sendromu): Dalak agenezi sendromu.
KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-5 • 3. SİTUS AMBİGUUS (IVEMARK SENDROMU) • Dalak agenezi sendromu. • Dalak taslağının olmayışı, iç organ yer anomalileri (parsiyel veya total situs inversus için tipiktir), corpus callosum agenezisi ve sık görülen farklı siyanotik anjiyokardiyopatilerin kombinasyonu.
KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-6 • III. • 1. Kaba-global kusurlar • 1.1. Cor biloculare ve Truncus arteriosus communis • 1.2. Cor triloculare • 1.2.a. biventriculare • 1.2.b. biatriatum • 1.3. Truncus arteriosus communis (verus)
KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-7 • 2. PARSİYEL HATALAR • 2.1. AV-kanal • 2.1.a. Komplet • 2.1.b. İnkomplet • 2.2. Atrial septal defekt (ASD) • 2.2.a. Ostium-primum-defekti • 2.2.b. Ostium-secundum-defekti • 2.2.c. Foramen ovale açıklığı
KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-8 • 2.3. Ventriküler septal defekt (VSD) • 2.3.a. Pars-membranacea-defekti • 2.3.b. Pars-muscularis-defekti • 2.4. AORTA ve A.PULMONALİS’in tam ayrılamaması • 2.4.a. Aortopulmonal fistül • 2.4.b. PDA (Patent Ductus Arteriosus)
KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-9 • IV. KALB TABANINDAKİ BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU • 1. Büyük arterlerin transpozisyonu • 2. Aortanın komplet dekstropozisyonu (Double outlet right ventricle) • 3. Ata binen aorta • 3.a. Eisenmenger kompleksinde • 3.b. Fallot tetra- veya pentalojilerinde
KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-10 • V. BÜYÜK ARTERLERİN ATREZİ ve STENOZLARI • 1. Hipoplastik sol kalb sendromundaki aort stenozu • 2. Psödotruncus pulmonalisteki aort atrezisi • 3. Proksimal aort stenozları
KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-11 • V.3.a. Konus (subvalvüler) • 3.b. Ostium (valvüler) • 3.c. Supravalvüler • 4. AORT İSTMUS STENOZLARI • 4.1. İnfantil tip (PDA’lı) • 4.2. Erişkin tip (kapalı DA’lu)
KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-12 • 5. PSÖDOTRUNKUS AORTALİS’TEKİ PULMONAL ARTER ATREZİSİ • 6. PULMONAL STENOZLAR • 6.1. İnfundibulum (intravalvüler) • 6.2. Ostium (valvüler) • 6.3. Supravalvüler
KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-13 • VI. YARIMAY KAPAKÇIKLARININ ANOMALİLERİ • 1. Triküspid kapakları • 1.a. Atrezi veya stenoz • 1.b. Displaziler (Ebstein) • 2. Mitral kapakları • 2.a. Atrezi veya stenozlar
KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-14 • VII. BÜYÜK VENLERİN AĞIZLAŞMA KUSURLARI • 1. Sol üst sinüsün persistansı • 2. Akciğer venlerinin transpozisyonu
KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-15 • VIII. KORONER ARTERLERİN ANOMALİLERİ • 1. Koroner arterin Truncus pulmonalis’ten çıkması • 2. Koroner A-V fistül
ATRİAL SEPTAL DEFEKT (ASD) • ORTOLOJİ • 5. haftada başlangıçta müşterek olan atriumun sağ ve sol kısımları arasında ilk kez bir sınır duvarı meydana gelir: Septum primum • Bu duvar arka yukarıdan aşağıya doğru uzanır
ATRİAL SEPTAL DEFEKT (ASD)-2 • Böylece henüz açık bulunan atriumlar arasındaki bağlantı (Foramen ovale) gittikçe daralmaya başlar • Distal uçları da ventrikül sınır duvarının endokard yastıklarıyla kaynaşmak suretiyle sonunda tamamen kapanır
ATRİAL SEPTAL DEFEKT (ASD)-3 • Bununla birlikte Foramen primumun bu kapanmasının tamamlanmasından çok önce Septum primumun üst parçasında bir açıklık meydana gelerek yayılır: Foramen secundum • 6. haftada septum primumun sağında(n) 2. bir sınır duvarı gelişir,
ATRİAL SEPTAL DEFEKT (ASD)-4 • Bir parça daha öne uzanan bu parça Foramen secundum’u düz bir kulis şeklinde örter • Fakat sağdan sola yönelik kan akımı hâlâ mümkündür • Septum primum ve septum secundum’dan meydana gelen bu kanal Foramen ovale’dir
ATRİAL SEPTAL DEFEKT (ASD)-5 • Doğumdan sonra akciğerler açılıp dolaşım başlarsa sağ atriumdan sola basınç farkları meydana gelir • Böylece Septum primumun üst kısmı daha sağlam ve sabit olan Septum secumdum yanaşır ve kural olarak da onunla kaynaşır
ATRİAL SEPTAL DEFEKT (ASD)-6 • T: ASD • Her iki atrium arasında doğumdan açık bağlantı sonucunda meydana gelen AV(sol-sağ) shunt’ıdır • ASD bütün KK anomalilerinin yaklaşık %10’unu teşkil eder
İnteratrial septumda foramen ovale alanında küçük bir atrial septal defekt vardır, bu sağ yandan açılmış kalbde görüldüğü gibi. Burada defekt septum secundum’la kapanmamıştır ve soldan sağa ‘çapraz’ shunt vardır.
AÇIK FORAMEN OVALE • Atrial septumda ventil kapak tarzında hemodinamik bir boşluktur (ve özgün manada bir atrial septum da yoktur) • Patogenezi: • 4. haftaya kadar foramen ovale zaten açıktır • Vak’aların %25’inde erişkinlerde de anatomik olarak açık, fakat , sol atriumdaki yüksek basınçtan dolayı fonksiyonel olarak kapalıdır
AÇIK FORAMEN OVALE-2 • Şayet fetal dolaşımda olduğu gibi, sağ atriumda, mesela pulmonal arter embolisinden sonra olduğu gibi tekrar bir yüksek basınç hakim olursa, Foramen ovale de açılır • Bunu takiben oluşan sağ-sol-shunt’ı, bu kez de paradoksal emboli ve periferde siyanoz’a yol açar
SEPTUM-(OSTİUM-) SECUNDUM DEFEKTİ • T: Fossa ovalis bölgesinde bir veya birden fazla açıklık bulunmasıdır • Bundan dolayı “fossa ovalis defekti” olarak da adlandırılır • En büyük defektler tüm fossa ovalisi tutanlardır ve bu bölge normalde farklı genişlikte olabildiğinden, büyüklüğü çok farklı olabilir • Defekt her taraftan septal dokuyla çevrilidir
SEPTUM-(OSTİUM-) SECUNDUM DEFEKTİ-2 • Formal patogenez: • Septum primumun üst bölümündeki fizyolojik bir yırtık, normalde ostium secundum’un oluşumuna yol açar • Şayet bu proses yanlış yerde olur veya çok büyük olursa, septum secundum tarafından tam olarak veya kısmen kapatılamaz
SEPTUM-(OSTİUM-) SECUNDUM DEFEKTİ-3 • Sonuçta hatalı ostium secundum persiste eder • Burada defektif bir septum secundum değil, bilakis septum primumda bir ostium secundum gibi defekt oluşumu söz konusudur • Bu hipotezin deneysel olarak ispatı bugüne kadar mümkün olmamıştır
SEPTUM-(OSTİUM-) SECUNDUM DEFEKTİ-4 • Fonksiyonel patogenez: • Postnatal dönemde artan akciğer dolaşımının sonucu olarak sol atrium basıncı artar • Atrial septum defektinin derecesine göre sırasıyla, • 1. Sol-sağ shunt’ı: Sağ kalbde volüm artışıyla birlikte • 2. Sağ ventrikülde hipertrofi • 3. Pulmonal hipertansiyon bunu takip eder
SEPTUM-(OSTİUM-) SECUNDUM DEFEKTİ-5 • 1. Sağ ventrikülün giderek artan hipertrofisi ve • 2. Akciğerlerde akıma karşı artan direnç, ileri dönemlerde kan akımının yönünü değiştirir; yani soldan sağa akım ve onu takiben siyanoz meydana gelir: EİSENMENGER KOMPLEKSİ
Bir EİSENMENGER KOMPLEKSİNDE SHUNT DÖNÜŞÜMÜNDEN SONRAKİ ASD
SEPTUM-(OSTİUM-) SECUNDUM DEFEKTİ-6 • PROGNOZ: • 5-10 yaşları arasında cerrahi tedavi gereklidir • Bu yapılmazsa, büyük defektli hastalar, pulmonal hipertansiyon ve ona bağlı sık pulmonal enfeksiyonlardan dolayı 40 yaşından fazla yaşayamazlar
SEPTUM-(OSTİUM-) SECUNDUM DEFEKTİ-7 • KOMPLİKASYONLARI • Sağ ventrikülün artan hipertrofisi ve akciğerlerde (damar yatağında) artan akım direnci ile birlikte ileri dönemde sağ-sol shunt’ı sol-sağ’a dönebilir • Konsekutif siyanoz meydana gelebilir: Eisenmenger reaksiyonu
OSTİUM-PRİMUM-DEFEKTİ (ASD I) • T: İzole ostium vs septum defektinde atrial septumun doğrudan doğruya atrioventriküler (AV) kapak seviyesinin biraz üzerinde bulunan kısmı yoktur • Bunun üzerindeki foramen ovale korunmuştur • Fakat prenatal dönemde kapanmış olabilir