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Dysplasie renale multikystique

Dysplasie renale multikystique. L'hypothèse physiopathologique actuellement retenue. forme très sévère de sténose infundibulo-pyélique ou urétérale survenant précocement pendant la vie intra-utérine. La stase urinaire provoque le développement dysplasique du parenchyme rénal.

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Dysplasie renale multikystique

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Presentation Transcript

  1. Dysplasie renale multikystique

  2. L'hypothèse physiopathologique actuellement retenue • forme très sévère de sténose infundibulo-pyélique ou urétérale • survenant précocement pendant la vie intra-utérine. • La stase urinaire provoque le développement dysplasique du parenchyme rénal

  3. Petit rein droit avec des kystes. Rein gauche normalVessie « normale »   

  4. UIV rein droit muet, rein gauche normal

  5. Deux pièces opératoires: le parenchyme rénal est remplacé par des kystes,l'uretère est atrésique

  6. Polykystose dominante

  7. Ce diagnostic se fait en général à l’âge adulte.Néanmoins certaines formes sont diagnostiquées chez l’enfant voire chez le fœtus.

  8. Echographiquement : • - Néphromagalie- Hyperéchogénicité plutôt corticale- Rarement associée à des kystes • Une enquête familiale doit être réalisée à la recherche de kystes

  9. rein augmenté de taille surface déformé par de nombreux kystes de 1 à 4 cm de diamétre

  10. Bili IRM (enfant 10 ans)

  11. Poykystose infantile : recessive

  12. Forme habituellement observée en période anténatale.Affection touchant également le foie (fibrose péri-portale)

  13. Echographiquement : • Néphromégalie bilatérale- Aspect hyperéchogène de la médullaire- Kystes de petite taille de répartition non homogène pouvant atteindre la corticale

  14. observée à 21 SA Néphromégalie bilatérale Aspect hyperéchogène de la médullaire lié à la présence de kystes de petite taille

  15. Pronostic : • - Lié à l’apparition de l’insuffisance rénale- L’oligoamnios traduit une dégradation de la fonction rénale

  16. Syndrome de jonction

  17. EchographieAspect en oreille de "Mickey"du bassinet et des calices

  18. UIV

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