1 / 46

Exacerbação Aguda das DIP Fibrosantes

Exacerbação Aguda das DIP Fibrosantes. Ronaldo Adib Kairalla Grupo de Doenças Intersticiais Disciplina de Pneumologia F ACULDADE DE M EDICINA DA U NIVERSIDADE DE S ÃO P AULO. DIP Fibrosantes. Pneumonias Intersticiais Idiopáticas DIP associada a Colagenoses: PM/DM, LES, AR, ESP

hollie
Download Presentation

Exacerbação Aguda das DIP Fibrosantes

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Exacerbação Aguda das DIP Fibrosantes Ronaldo Adib Kairalla Grupo de Doenças Intersticiais Disciplina de Pneumologia FACULDADEDE MEDICINA DA UNIVERSIDADEDE SÃO PAULO

  2. DIP Fibrosantes • Pneumonias Intersticiais Idiopáticas • DIP associada a Colagenoses: PM/DM, LES, AR, ESP • Pneumonite de Hipersensibilidade PNEUMONIA INTERSTICIAL IDIOPÁTICA Bronquiolite Respiratória Associada à Doença Intersticial (BRILD) Pneumonia Interstitial Não-específica (NSIP) Pneumonia Intersticial Descamativa (DIP) Pneumonia Intersticial Aguda (AIP) FPI / Pneumonia Intersticial Usual (UIP) ATS/ERS - Am J Respir Crit Care Med 2000;161:646

  3. Exacerbação Aguda - DIP fibrosantes • Definição: • Piora aguda da função pulmonar em pacientes com diagnóstico prévio de DIP. • Padrão histológico de Dano Alveolar Difuso associado a alterações fibróticas. • Descrito inicialmente em FPI. • Recentemente observado em outras DIPs fibrosantes.

  4. Dano Alveolar Difuso Membrana Hialina • Caracterizado por: • Infiltrado Inflamatório • Membrana Hialina • Proliferação de Fibroblastos • Pn organizante • Focos de Fibroblastos Pneumonia Organizante Focos de Fibroblastos

  5. Exacerbação Aguda – FPI • Critérios Diagnósticos: • Piora aguda da dispnéia, último mês • Nova opacidade pulmonar (RX ou TCAR) • Piora da troca gasosa • Ausência outra causa (infecção, droga, ICC)

  6. Exacerbação Aguda na FPI • Homem 62 anos: diagnóstico de FPI em 2003 • 02/08 referiu discreta piora dos sintomas. Fev 03 Fev 08

  7. Exacerbação Aguda na FPI • 03/08 piora intensa dos sintomas – insuf. respiratória. Fev 03 Fev 08 Março 08

  8. Exacerbação Aguda na FPI Idiopathic Pulmonary Fibrosis Clinical Research Network Investigators Critérios Diagnósticos Collard et al. Am J Respir Crit Care Med, 2007

  9. Múltiplos focos microscópicos de lesão ocorrendo ao longo de anos Deposição de colágeno Progressão clínica Morte UIP Proliferação fibroblástica (focos fibroblásticos) Lesão microscópicarecorrente Cortesia J Myers CP925860- 2

  10. FPI: História Natural Normal pré-clínica cliníca biopsia = UIP Condição pulmonar biopsia = DAD + PO - UIP diagnóstico exacerbação da FPI Morte Tempo

  11. Exacerbação Aguda na FPI • Etiologia: • Desconhecida • Mesma da FPI? - Provavelmente! • Estado pró-fibrótico anormal estimulado por lesão epitelial. • Infecção viral oculta, aspiração gástrica …… • Predisposição genética – maior incidência no Japão? Collard et al. Am J Respir Crit Care Med, 2007

  12. Exacerbação Aguda na FPI Patologia • Presença de áreas com fibrose crônica e DAD Parambil et al. Chest, 2005

  13. Incidência: DESCONHECIDA Hyzy et al. Chest 2007

  14. 9 anos: Jan 96 – dez 04 • Causas: • Respiratória 64% • Cardiovascular 21% • EA da FPI em 29% • Hipert pulm em 45% • - associada ao óbito 2/42 Daniels et al. Eur Respir J 2008

  15. Predomínio de homens, > 60 anos.

  16. Exacerbação Aguda na FPI Tomografia

  17. Predomínio de Vidro-fosco e DAD.

  18. Exacerbação Aguda na FPI Março 08 Out 07

  19. Exacerbação Aguda na FPI Tomografia • Padrão de distribuição das lesões na TC influencia na sobrevida Akira et al. Am J Respir Crit Care Med, 2008

  20. Exacerbação Aguda: Fatores Predisponentes • Infecção • Drogas • Broncoaspiração • Cirurgia, principalmente torácica • Broncoscopia • Exposições

  21. Kondoh et al. Respir Med, 2007 12 anos: Mai 89 – Abr 00 Bx cirúrgica em DIP crônicas 236 toracotomias: 5 exacerbações 1 a 18 d pós 2,1%: 3 FPI, 1 NSIP, 1 COP VM invasiva em 4 Corticóide em todos 2 óbitos em 6 meses Homen, 60a - FPI A e C pré Bx B e D 5 dias pós

  22. Kondoh et al. Respir Med, 2007

  23. Kondoh et al. Respir Med, 2007

  24. Exacerbação Aguda na FPI Diagnóstico • História Clínica • Tomografia • Exclusão de outras causas • Broncoscopia? • Avaliação cardíaca Swigris  Brown. Semin Respir Crit Care Med 2006

  25. Exacerbação Aguda na FPI Tratamento • Não há tratamento específico • Semelhante ao utilizado em PIA • Pulsoterapia com Solumedrol 0,5 a 1g - 3 dias • Imunossupressores - Ciclofosfamida • Ventilação Mecânica protetora • ??? Swigris  Brown. Semin Respir Crit Care Med 2006

  26. 3 pacientes FIP/UIP • Exacerbação aguda, pós quadro viral • Tratados com esteróide + VM • Boa evolução • Histológico: áreas de DAD

  27. Todos receberam Corticóide (altas doses) 9/24 receberam imunossupressores (aza, ciclo…) UTI: mortalidade 67% e 75% em 3 meses

  28. Tratamento mais utilizado Metilprednisolona – Mortalidade alta.

  29. Mortalidade

  30. Lesão epitelial/vascular+inflamação – estímulos pró-coagulantes.

  31. Biópsia: coágulo + fibrina Sobrevida

  32.  pacientes tratados com pirfenidona apresentaram menos exacerbações Número de Pacientes P* Total exacerbação aguda (%) Pirfenidona 72 1 ( 1,4% ) 0,0138 Placebo 35 5 (14,2%) * Análise pelo teste chi-quadrado

  33. Seo et al. Int Med, 2006.

  34. fem 40 anos, NSIP há 13 anoshá  1 semana quadro gripal: febre + coriza em 24h piora da dispnéia  hipoxemia  VM • Pressão Controlada • FIO2 0,7 & PEEP = 5 cmH2O • PO2/FIO2 = 120 • Curva PxV – Fluxo 1L/min • Pflex de 10 cmH2O • Aplicada PEEP de 12 cmH2O • Melhora gradual da troca PO2/FIO2 chegando a 220 Ferreira, Kairalla, Carvalho - Sarcoidosis 2004

  35. fem 40 anos, NSIP há 13 anoshá  1 semana quadro gripal: febre + coriza em 24h piora da dispnéia  hipoxemia  VM PEEP = 0 Paw = 0 PO2/FIO2 = 58 Cst = 14 Ferreira, Kairalla, Carvalho - Sarcoidosis 2004

  36. fem 40 anos, NSIP há 13 anoshá  1 semana quadro gripal: febre + coriza em 24h piora da dispnéia  hipoxemia  VM PEEP = 25 Paw = 40 PO2/FIO2 = 260 Cst = 16 Ferreira, Kairalla, Carvalho - Sarcoidosis 2004

  37. fem 40 anos, NSIP há 13 anoshá  1 semana quadro gripal: febre + coriza em 24h piora da dispnéia  hipoxemia  VM PEEP = 12 Paw = 27 PO2/FIO2 = 170 Cst = 28 Ferreira, Kairalla, Carvalho - Sarcoidosis 2004

  38. 13 anos: 1993 – 2006 Bx cirúrgica em NSIP 74 idiopática: 6 casos 93 associada à colagenose: 4 exacerbações 2 casos pós Bx

  39. Exacerbação Aguda na PH • Recentemente caracterizada – Exposição?? • 2 séries de casos • Diagnóstico prévio de PH com: • Piora aguda dos sintomas: dispnéia, hipoxemia • Exclusão de infecção • Exclusão de insuf. Cardíaca ou TEP • Padrão de DAD na biópsia Olson et al. Chest, 2008 Miyazaki et al. Chest, 2008

  40. Exacerbação Aguda na PH Olson et al. Chest, 2008

  41. Exacerbação Aguda na PH • Homem 58 anos: exposição a aves. Dez 06 Fev 08

  42. Exacerbação Aguda na PH • Pós corticóide e afastamento da exposição Fev 08 Ago 08

  43. Exacerbação das Pneumonias Intersticiais Idiopáticas Resumindo • Incidência Baixa (8 a 15% na FPI)- subestimado?, aumentando, CE • Presente na FPI/UIP, mas em outras fibrosantes • Associado a procedimentos (cirurgia), infecções e exposições • Diagnóstico clínico + TC, afastando-se outras causas • Padrão histológico de DAD, mas pode ser PO • Tratamento: esteróides? Ventilação protetora?...

  44. Especulações • Exacerbação/progressão na FPI – hipótese vascular • Associação com doença CV, distribuição da lesão.... • Recomendações: • Evitar picos de HP • Doença Cardíaca oculta (ICo, Restritiva...) • AOS • Evitar atividades físicas intensas • Tratamento rápido de infecções

More Related