460 likes | 649 Views
Exacerbação Aguda das DIP Fibrosantes. Ronaldo Adib Kairalla Grupo de Doenças Intersticiais Disciplina de Pneumologia F ACULDADE DE M EDICINA DA U NIVERSIDADE DE S ÃO P AULO. DIP Fibrosantes. Pneumonias Intersticiais Idiopáticas DIP associada a Colagenoses: PM/DM, LES, AR, ESP
E N D
Exacerbação Aguda das DIP Fibrosantes Ronaldo Adib Kairalla Grupo de Doenças Intersticiais Disciplina de Pneumologia FACULDADEDE MEDICINA DA UNIVERSIDADEDE SÃO PAULO
DIP Fibrosantes • Pneumonias Intersticiais Idiopáticas • DIP associada a Colagenoses: PM/DM, LES, AR, ESP • Pneumonite de Hipersensibilidade PNEUMONIA INTERSTICIAL IDIOPÁTICA Bronquiolite Respiratória Associada à Doença Intersticial (BRILD) Pneumonia Interstitial Não-específica (NSIP) Pneumonia Intersticial Descamativa (DIP) Pneumonia Intersticial Aguda (AIP) FPI / Pneumonia Intersticial Usual (UIP) ATS/ERS - Am J Respir Crit Care Med 2000;161:646
Exacerbação Aguda - DIP fibrosantes • Definição: • Piora aguda da função pulmonar em pacientes com diagnóstico prévio de DIP. • Padrão histológico de Dano Alveolar Difuso associado a alterações fibróticas. • Descrito inicialmente em FPI. • Recentemente observado em outras DIPs fibrosantes.
Dano Alveolar Difuso Membrana Hialina • Caracterizado por: • Infiltrado Inflamatório • Membrana Hialina • Proliferação de Fibroblastos • Pn organizante • Focos de Fibroblastos Pneumonia Organizante Focos de Fibroblastos
Exacerbação Aguda – FPI • Critérios Diagnósticos: • Piora aguda da dispnéia, último mês • Nova opacidade pulmonar (RX ou TCAR) • Piora da troca gasosa • Ausência outra causa (infecção, droga, ICC)
Exacerbação Aguda na FPI • Homem 62 anos: diagnóstico de FPI em 2003 • 02/08 referiu discreta piora dos sintomas. Fev 03 Fev 08
Exacerbação Aguda na FPI • 03/08 piora intensa dos sintomas – insuf. respiratória. Fev 03 Fev 08 Março 08
Exacerbação Aguda na FPI Idiopathic Pulmonary Fibrosis Clinical Research Network Investigators Critérios Diagnósticos Collard et al. Am J Respir Crit Care Med, 2007
Múltiplos focos microscópicos de lesão ocorrendo ao longo de anos Deposição de colágeno Progressão clínica Morte UIP Proliferação fibroblástica (focos fibroblásticos) Lesão microscópicarecorrente Cortesia J Myers CP925860- 2
FPI: História Natural Normal pré-clínica cliníca biopsia = UIP Condição pulmonar biopsia = DAD + PO - UIP diagnóstico exacerbação da FPI Morte Tempo
Exacerbação Aguda na FPI • Etiologia: • Desconhecida • Mesma da FPI? - Provavelmente! • Estado pró-fibrótico anormal estimulado por lesão epitelial. • Infecção viral oculta, aspiração gástrica …… • Predisposição genética – maior incidência no Japão? Collard et al. Am J Respir Crit Care Med, 2007
Exacerbação Aguda na FPI Patologia • Presença de áreas com fibrose crônica e DAD Parambil et al. Chest, 2005
Incidência: DESCONHECIDA Hyzy et al. Chest 2007
9 anos: Jan 96 – dez 04 • Causas: • Respiratória 64% • Cardiovascular 21% • EA da FPI em 29% • Hipert pulm em 45% • - associada ao óbito 2/42 Daniels et al. Eur Respir J 2008
Exacerbação Aguda na FPI Tomografia
Exacerbação Aguda na FPI Março 08 Out 07
Exacerbação Aguda na FPI Tomografia • Padrão de distribuição das lesões na TC influencia na sobrevida Akira et al. Am J Respir Crit Care Med, 2008
Exacerbação Aguda: Fatores Predisponentes • Infecção • Drogas • Broncoaspiração • Cirurgia, principalmente torácica • Broncoscopia • Exposições
Kondoh et al. Respir Med, 2007 12 anos: Mai 89 – Abr 00 Bx cirúrgica em DIP crônicas 236 toracotomias: 5 exacerbações 1 a 18 d pós 2,1%: 3 FPI, 1 NSIP, 1 COP VM invasiva em 4 Corticóide em todos 2 óbitos em 6 meses Homen, 60a - FPI A e C pré Bx B e D 5 dias pós
Exacerbação Aguda na FPI Diagnóstico • História Clínica • Tomografia • Exclusão de outras causas • Broncoscopia? • Avaliação cardíaca Swigris Brown. Semin Respir Crit Care Med 2006
Exacerbação Aguda na FPI Tratamento • Não há tratamento específico • Semelhante ao utilizado em PIA • Pulsoterapia com Solumedrol 0,5 a 1g - 3 dias • Imunossupressores - Ciclofosfamida • Ventilação Mecânica protetora • ??? Swigris Brown. Semin Respir Crit Care Med 2006
3 pacientes FIP/UIP • Exacerbação aguda, pós quadro viral • Tratados com esteróide + VM • Boa evolução • Histológico: áreas de DAD
Todos receberam Corticóide (altas doses) 9/24 receberam imunossupressores (aza, ciclo…) UTI: mortalidade 67% e 75% em 3 meses
Tratamento mais utilizado Metilprednisolona – Mortalidade alta.
Lesão epitelial/vascular+inflamação – estímulos pró-coagulantes.
Biópsia: coágulo + fibrina Sobrevida
pacientes tratados com pirfenidona apresentaram menos exacerbações Número de Pacientes P* Total exacerbação aguda (%) Pirfenidona 72 1 ( 1,4% ) 0,0138 Placebo 35 5 (14,2%) * Análise pelo teste chi-quadrado
fem 40 anos, NSIP há 13 anoshá 1 semana quadro gripal: febre + coriza em 24h piora da dispnéia hipoxemia VM • Pressão Controlada • FIO2 0,7 & PEEP = 5 cmH2O • PO2/FIO2 = 120 • Curva PxV – Fluxo 1L/min • Pflex de 10 cmH2O • Aplicada PEEP de 12 cmH2O • Melhora gradual da troca PO2/FIO2 chegando a 220 Ferreira, Kairalla, Carvalho - Sarcoidosis 2004
fem 40 anos, NSIP há 13 anoshá 1 semana quadro gripal: febre + coriza em 24h piora da dispnéia hipoxemia VM PEEP = 0 Paw = 0 PO2/FIO2 = 58 Cst = 14 Ferreira, Kairalla, Carvalho - Sarcoidosis 2004
fem 40 anos, NSIP há 13 anoshá 1 semana quadro gripal: febre + coriza em 24h piora da dispnéia hipoxemia VM PEEP = 25 Paw = 40 PO2/FIO2 = 260 Cst = 16 Ferreira, Kairalla, Carvalho - Sarcoidosis 2004
fem 40 anos, NSIP há 13 anoshá 1 semana quadro gripal: febre + coriza em 24h piora da dispnéia hipoxemia VM PEEP = 12 Paw = 27 PO2/FIO2 = 170 Cst = 28 Ferreira, Kairalla, Carvalho - Sarcoidosis 2004
13 anos: 1993 – 2006 Bx cirúrgica em NSIP 74 idiopática: 6 casos 93 associada à colagenose: 4 exacerbações 2 casos pós Bx
Exacerbação Aguda na PH • Recentemente caracterizada – Exposição?? • 2 séries de casos • Diagnóstico prévio de PH com: • Piora aguda dos sintomas: dispnéia, hipoxemia • Exclusão de infecção • Exclusão de insuf. Cardíaca ou TEP • Padrão de DAD na biópsia Olson et al. Chest, 2008 Miyazaki et al. Chest, 2008
Exacerbação Aguda na PH Olson et al. Chest, 2008
Exacerbação Aguda na PH • Homem 58 anos: exposição a aves. Dez 06 Fev 08
Exacerbação Aguda na PH • Pós corticóide e afastamento da exposição Fev 08 Ago 08
Exacerbação das Pneumonias Intersticiais Idiopáticas Resumindo • Incidência Baixa (8 a 15% na FPI)- subestimado?, aumentando, CE • Presente na FPI/UIP, mas em outras fibrosantes • Associado a procedimentos (cirurgia), infecções e exposições • Diagnóstico clínico + TC, afastando-se outras causas • Padrão histológico de DAD, mas pode ser PO • Tratamento: esteróides? Ventilação protetora?...
Especulações • Exacerbação/progressão na FPI – hipótese vascular • Associação com doença CV, distribuição da lesão.... • Recomendações: • Evitar picos de HP • Doença Cardíaca oculta (ICo, Restritiva...) • AOS • Evitar atividades físicas intensas • Tratamento rápido de infecções