Pie equino-varo-adducto congénito

1. Pie equino-varo-adducto congénito Dr Manuel Testas Hermo R4OT

2. Historia • Sinonimo pie zambo • Deformidad congenita del retropie en equino y varo. Medio pie adducto • Descrito desde tiempo de hipocrates

3. Historia • Ponseti--- PEVAC se clasifica en postural o posicional y en fijo o rigido • Pirani, Goldner, Di Miglio • Walker

4. Incidencia • Incidencia 1 por 1000 nacidos vivos • Varia la incidencia entre cada etnia (75 por 1000 en la micronesia). • El indice hombre-mujer es de 2:1 • 30-50% de los casos son bilaterales • 10% de pasarlo de padre a hijo

5. Etiologia • Idiopatico. • Asociaciones extrinsicas: agentes teratogenicos (sodio y aminoterina), Oligodramios, Anillos de contriccion congenitos • Asociaciones geneticas: herencia mendeliana (dwarfismo distrofico patron recesivo) • La mayoria de los niños no tiene asociacion

6. Etiologia • Anormalidades citogeneticas (se asocian en síndromes de delección cromosmal). • La incidencia en familiares de primer grado es del 2% • La incidencia en familiares de segundo grado 0.6%. • En gemelos monocigotos el riesgo es de un 32%

7. Fisiopatología Teorías de la patogénesis : • Arresto del desarrollo fetal en el estadio fibular • Defecto cartilaginosos del talus • Factores neurogenicos: anormalidadeshistochimicas han sido descubiertas en los musculos posteromediales y peroneos. Esto postula a que se debe a alteraciones de la inervación en la vida intrauterina secundarias una falla de la circulacion produciendo hemiparesis o paresias esto sustenta la ralacion de PEVAC con espina bifida en un 35%

8. Fisiopatologia • Miofibrosis : en estudios cadavericos, Ponseti encontroque la colagena entodos los ligamntos y tendones (exepto el de Aquiles) tiene un entrecruzamiento malo y su resistencia a la tension es mala, mientras que el tendon de Aquiles tiene un alto entrecruzamiento y alta resistencia a la tension. Zimny encontro mioblastos en la fascia medial los que producen la contractura medial • Inserciones anomalas tendinosas: Inclan propone que el PEVAC se debe a una anormalidad en la inserciones tendinosas aunque ha tenido una baja aceptabilidad

9. Fisiopatologia • Variaciones estacionales : Robertson noto que las variaciones estacionales son un factor epidemiologico. Esta incidencia se relaciona con la poliomelitis por lo que concluye que PEVAc es la manifestacion de una especia de piliomielitis prenataldebido alos cambios que hay en las motoneuronas ateriores

10. Fisiopatologia • Huesos • Tibia • Acortamiento leve . • Perone • Acortamiento comun. • Talus • Cuando esta en equino en la mortaja el cuerpo del talus se encuentra en RE • El cuerpo del talus se extruye anterolateral y se descubre. • El cuello del talus se encuentra con desviacion medial y flexión plantar • Todas las relaciones del talus son anormales

11. Fisiopatologia Os calcis • Se encuentra en rotacion medal y en equino, deformidad en adduccion esta presenta. Navicular • Medialmente subluxado sobre la cabeza talar. Cuboides • El cuboides se encuentra medialmente subluxado sobre la cabeza del calacaneo Antepié • El antepie se encuentra adducido, adducto y supinadoen casos severos hay cavo con caida del 1metatarsiano

12. Fisiopatoloagia Músculos • Atrofia de los músculos de la pierna especialmente los peroneos. • El numero de fibras de los músculos son normales pero disminuidas en tamaño. • El tríceps sural, tibail posterior, flexor largo de los dedos y flexor largo del 1 ortejo se encuentra contracturado. • La pantorrilla se encuentra disminuida de tamaño a pesar de realizar corrección

13. Fisiopatologia • Vainas tendinosas: Engrosadas peroneo y TP. • Capsular articulares: Contractura de cpsula posterior del tobillo, capsula subtalar, talonavicular y calcaneocuboidea • Ligamentos: Contractura del calcaneo peroneo, del fibulotalar , deltoideo, plantarlargo y corto y bifurcado. • Fascias: Contractura de la fascia plantar

14. Clínica • Historia familiar • Se debe de evaluar el pie en prono con carga y en supino para valorar varo y RI • Grado de pantigrado • Mielomeningocele y artrogriposis

15. Exploración Física • El navicular se desplaza a medial así como el cuboides • El talus y el calcaneo se encuentran en equino • El aspecto anterior se encuentra con rotación medial y el aspecto posterior se encuentra en rotación lateral • La pantorrilla encuentra suave al tacto como si se tocaran las mejillas con la corrección mejora el tono

16. Exploración física • El cuello del talus se palpa en el seno del tarso • Dificultad para palpar el maleolo medial debido a la posición del cuello talar en la mortaja • El primer rayo cae presentando cierta posición en cavo • La tibia presenta rotación interna • A pesar de la corrección las pantorrilla se mantiene delgadas

17. Gabinete • Por lo general las radiografías no son necesarias para determinar la causa y grado de severidad de la deformidad • Se utilizan para tener una línea basal para compararse con el tratamiento. • Las radiografías muestra la ganancia verdadera dorsiflexión • rockerbottom • hemimelias.

18. Existen 3 componentes de deformidad los cuales pueden ser valorados y cuantificados

19. El retropie se encuentra en flexion plantar (similar a los caballos) • Sise traza un eje con respecto a la tibia y otro con respecto al calcáneo (tibio calcáneo) es mayor a 90°

20. Gabinete • El paralelismo talocalcaneo es la piedra angular en el diagnostico del pie equinovaro en niños que no caminan. • Cuando el reropie se encuentra en varo el talus seencuentra fijo con respecto la tibia, el calcaneo rota alrededor del talus en una posicion en varo La AP se toma con el pie en 30º de plantar flexión y el tubo a 30º de la vertical

21. La lateral se toma con 30º de dorsiflexión • El Angulo talo calcáneo se mide en la AP y las laterales se traza una línea que surca el eje largo del talus (paralelo al borde medial) con una línea que surca el eje largo del calcáneo (paralelo al borde lateral)

22. Normal de 25-40° en la lateral. Angulo menor 20° es anormal • El talus y elcalcaneo son paralelos un angulo mayor a 15º se considera anormal con la deformidad se sobrelapan

23. Gabinete • El eje longitudinal del talus (línea medio talar) pasa lateral ala base del 1º metatarsiano pero como el antepie se encuentra desviado hacia medial y en supino aumenta la convergencia de las bases dando una forma de escalera con el primer rayo mas dorsal

24. Gabinete

25. En los PEVAC corregidos de manera incompleta anormalidades observadas son un angulo talocalcaneo normal en la AP pero el paralelismo talocalcaneo persiste en en lalateral • El aplanamiento del domo talar periste y puede persistir el cavo del pie puede presentarse y fracturas de la base de los metatarsianos

26. Gabinete

27. Tratamento Terapia medica • Las metas de la terapia medica son corrección temprana y completa y mantener esta • Tradicionalmente existen 2 categorías • Simple: corregible con manipulación y yesos • Resistente: malarespuesta a yesos requiere de correcion quirurgica por lo general se asocia con las pantorrillas delgadas

28. Tratamiento • El sistema de score de Pirani consiste en 6 categorias 3 para el retropie y 3 para el medio pie • Curvatura del borde lateral (CLB) • Cresta medial (MC), • Cabeza lateral no cubierta (LHT) • Cresta posterior (PC), • Pantorrilla vacía (EH), • Grado de dorsiflexión (DF). • Los res primeros constituyen el score del medio pie, los tres últimos son el score del retropié • Cada categoría se califica con 0, 0.5 y 1 lo mejor es 0 y lo peror es 6

29. Tratamiento • El tratamiento no operativo tradicional se inicia con yesos entre el 2 – 3 dia despues del nacimiento • El orden de la correccion es el siguiente : • Adduccion del antepie • Supinacion del antepie • Equino

30. Tratamiento Método Ponseti • La rotacion interna del calcaneo (adduccion) y la flexion plantar es lalave de la deformidad el pie es aducido y n flexiona plantar se da en la articulación subtalar lamata es abducir y dorsiflexionar para permitir la correccion del calcaneo y que rote libremente bajo el talus el cual tambien rotara sobre la mortaja la correccion toma lugar sobre el arco normal de la articulacion subtalar esto se logra colocando el dedo indice en elmaleolomedial para estabilizar la articulacion y se colocael pulgar en el aspecto lateral de la cabeza del talus mientras se abduce el pie • El pie en cavo aumenta cuenado el antepie se encuentra pronado si elcao se encuentra presente el primer paso es supinar el antepie levantando el primermetatarsal • La pronacion impide el desplzamiento del calcaneo abajo del atlus y se mantien en varo

31. Tratamiento • Se coloca un yeso largo para mantener la posición y se utiliza tintura de benzonio para mejorar la adherencia se debe de modelar el aspecto lateral del talus • Se incrementa la ABD y en estadios tardío el grado de dorsiflexión y equino

32. Tratamiento • La correccion forzada el equino y del cavo por dorsiflexión en contra de un tendon de aquiles contracturado terminara en una pobre reducción compensada por elmedio pie produciendo una deformidad en rockerbottom porlo que el cavo debe de corregirse de manera unica. La correccion de la aduccion requiere de 6 a 7 yesos la correccion se considera adecusda cuando el aje pantorrilla pie es de 60º • Despues de lamaxima abduccion es lamayoria de loscasos requiere de un ATA el ultimo yeso se coloca en maxima dorsiflexion y se deja por 2-3 semanas

33. Tratamiento • Despues de la fase de manipulacion y yeso se coloca una ferula tipo Dennis Brown para mantener el pie abduccido RE 70º y el pie sano en 45º se usa 23 horas al dia por 3 meses y despues durante la noche por 3 años. • Del 10-30% de los casos se realiza una transferencia del tibial antrior a la cuña lateral a los 3 años para prevenir el metatarso adducto . Esta indicado en niños de 2-2.5 años con supinacion dinamica

34. Tratamiento • tratamiento quirurgico • se utiliza unicamente en falla del tratamiento conservador • por lo general los niños con regidez tienen el retropie suele qudarse fijo en varo y en equino • leve turco • moderada mckay • grave cincinaty

35. Tratamiento Externo • disecar el tejido subcutno arriba y abajo del tendon de aquiles • incide el retinaculo peroneo superior • se separa los ligamentos talocalcaneoposterior y fibulocalcaneo, el retinaculo superior y la vaina de los peroneos • corta el ligamento peroneo calcaneo cerca del calcaneo • seccion el ligamento talocaalcneo latral, capsula lateral de la a. talocalcaneo, en su insercion dela calcaneo cuboideahasta llegar al borde posterior del flexor largo del pulgar • se tiene que separar y el origen del extensor corto de los dedos , el retinaculo extensor inferior , el calcneo cuboideo dorsal y el ligamnto oblicuo cubonavicular, Interno • en el lado interno se libera el haz vasculo nervioso (plantar interno y externo) penetre por el compotamiento del haz vasculo nerviososelplantar interno y se sigue hasta mas alla de las cuñas dejando abjoel el nudo maestro de henry • se espega el abductor del pulgar y las vainas del tibial posterior y del flexor del pulgar y flexorlargo de los dedos • se abre la banda de fascia que se encuentra entre las ramas interna y extrna delplantar par permitir que el abductor del dedo gordo se deslice distalmente • a traves de la vaina del ligamento tibial anterior ala altura del maleolo interno se inscideal ligamento eltoideo • se debe de alargar el tendon dl tibial posterior 2.5 cm del maleolo mediante z plastia • en el punto en qu se cruzan el flexorlargo de los dedos y el flexor largo del pulgar se realiza una disecion aguda desde el sustentaculo para penetrara en la articulacion talocalana • se realiza lliberacion del navicular • se realiza la retraccion del nervio plantar externo y se desinsetra el curado plantar • seccion del ligamento astragalo calacaneo interoseo • alargamiento del aquiles • fijacion con clavillos kirscner

36. Tratamiento Correccion Ilizarov • Se utiliza en PEVAC recurrente por condiciones especiales como la artrogriposis. • El calcaneo se mantiene por dos clavos opuestos. • La fuerza distractora debe de ser hacia posterior para evitar la subluxacion anterior del talus sobre la mortaja.

37. Tratamiento Deformidad residual Metatarso aducto - 5 años Ostetomia demetatarsianos Retropie en varo - 3 años Mckay modificada 3-10 años Osteotomia Dwyer (talo varo) Dilwyn-Evans (col med corta) Litchblau (columna lat larga) + 10 años Artrodesis Equino deformidad leve alargamiento del tendon de aquiles y capsulotomia posterior deformidad grave o inmadurez esqueletica Tecnica Lambrinudi 3 deformidades + 10 años triple artrodesis