ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD

1. ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD Elena Angulo Hervías, Domingo Yagüe Romeo, Cristina Gutiérrez Alonso, Carlos LampleLacasa, María Eugenia Núñez Motilva, Celia Bernal Lafuente Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza

2. ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD Durante años el diagnóstico de anomalías congénitas coronarias se ha realizado mediante la coronariografía Inconvenientes de la coronariografía: • Prueba invasiva • Valoración incompleta del recorrido de la arteria anómala (bidimensional) • Escasa información sobre estructuras vecinas

3. ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD La TCMD es una modalidad diagnóstica rápida y no invasiva gracias a las mejoras en: • Resolución espacial • Resolución temporal • Sincronismo cardiaco • Postprocesado

4. ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD PREVALENCIA : • 0.3 % – 1.3 % (según series publicadas) CLINICA: • Mayoría de casos como “hallazgo casual” • Minoría de casos con resultado clínico adverso: • Muerte súbita • Infarto agudo de miocardio • Angina de esfuerzo

5. CLASIFICACION ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD ORIGEN: • Origen alto • Ostia múltiple • Arteria coronaria única • Origen de coronaria en arteria pulmonar** • Coronaria (ó sus ramas) en seno opuesto ó seno no coronario con recorrido anómalo: interarterial**, retroaórtico, prepulmonar y subpulmonar TRAYECTO: • Duplicación arterial • Puente miocárdico** TERMINACION: • Fístula coronaria** • Arcada coronaria • Terminación extracardiaca **Hemodinámicamente significativas

6. ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD Se revisan 80 estudios coronarios mediante TCMD realizados entre octubre del 2008 y septiembre del 2009: • 13 pacientes presentaron 10 tipos de anomalías congénitas, de las cuales: • 4 variantes de la normalidad: • Origen por encima de la unión sinotubular • Ostia múltiple • Duplicación de la DA • Origen de la Cx en el lado opuesto con recorrido retroaórtico • 6 anomalías congénitas propiamente dichas: • Origen de la CD en el tronco de la pulmonar • Origen de la CD por encima del seno coronario izquierdo y recorrido interarterial • Origen de la CI en la CD (como rama proximal) y recorrido interarterial • Origen de la DA en seno coronario derecho y recorrido prepulmonar • Puente intramiocárdico • Fístula coronaria

7. ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD ANOMALIAS DE ORIGEN • Origen alto • Ostia múltiple • Arteria coronaria única • Origen de coronaria en arteria pulmonar • Coronaria (ó sus ramas) en seno opuesto ó seno no coronario con recorrido anómalo

8. ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD ORIGEN NORMAL SENO CORONARIO DERECHO CI * * SENO CORONARIO IZQUIERDO CD CI CD Las coronarias se originan en los SENOS CORONARIOS derecho e izquierdo : seno no coronario *

9. ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD ORIGEN ALTO Por encima del seno coronario ORIGEN DE LA CD EN LA UNION SINOTUBULAR CD ORIGEN DE LA CI EN LA UNION SINOTUBULAR Sin síntomas Dificultad en la canalización durante la coronariografía

10. ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD OSTIA MULTIPLE CD y la rama del cono se originan separadamente desde el seno coronario derecho. “Hallazgo casual”

11. ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD ARTERIA CORONARIA UNICA • Anomalía infrecuente: 0.0024% - 0.44% • Unica arteria con único ostium desde el tronco arterial • Puede seguir diferentes patrones: • Patrón normal de CD ó de CI • División posterior en dos ramas con distribución de CD y CI • Distribución diferente al árbol coronario • Puede ser compatible con una vida normal excepto: • Si rama coronaria principal se sitúa entre la aorta y arteria pulmonar (curso interarterial) • Si existe estenosis proximal sin desarrollo de circulación colateral

12. ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD ORIGEN DE CORONARIA EN ARTERIA PULMONAR • Es una de las anomalías congénitas de mayor gravedad • Prevalencia: 1 / 300000 nacidos vivos • El 90% de los niños no tratados mueren en el 1º año de vida y u sólo unos pocos pacientes sobreviven en la edad adulta • Forma más frecuente: origen de la CI en la arteria pulmonar (SINDROME DE BLAND-WHITE-GARLAND)

13. ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD ORIGEN DE CORONARIA DERECHA EN EL TRONCO PULMONAR Ao Ao P P P Conexiones entre ramas de la CD y ramas de la DA Mujer de 60 años con estenosis severa. Origen anómalo de la CD en el tronco de la pulmonar (flecha blanca) Unico ostium coronario izquierdo con tronco común dilatado, del que se origina una DA muy dilatada y Cx de calibre normal, ambas con trayecto normal. Se establecen múltiples conexiones entre ramas de la CD y la DA. Ao DA Ao DA Cx

14. ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD CORONARIA (ó SUS RAMAS) EN SENO OPUESTO CON RECORRIDO ANOMALO • Origen de la CD en seno coronario izquierdo • Origen de la CI en seno coronario derecho • Origen de la DA / Cx en seno coronario derecho • Origen de CD / CI / rama coronaria en seno no coronario • Se asocia a 4 posibles recorridos: • INTERARTERIAL(entre aorta y arteria pulmonar) • RETROAORTICO (posterior a la aorta) • PREPULMONAR (anterior al tracto de salida del VD) • SUBPULMONAR

15. ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD RECORRIDO INTERARTERIAL • Muerte súbita en atletas jóvenes (2ª causa de muerte) • Se postulan dos teorias: 1ª TEORIA 2ª TEORIA Ejercicio: presión arterial Compresión del vaso anómalo por la aorta y arteria pulmonar Angulación del vaso anómalo a su salida de la aorta Ostium del vaso anómalo: forma rasgada (“spilt-like”)

16. ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD ORIGEN ANOMALO DE LA CD • 0.03% - 0.17% • En seno coronario izquierdo • Por encima del seno coronario (unión sinotubular) • Como rama proximal de la CI RECORRIDO: • INTERARTERIAL(el más frecuente: 30%) CD Tracto salida VD DA AD Ao VI AI Cx Origen de la CD como rama proximal de la CI con recorrido interarterial

17. ORIGEN ANOMALO DE LA CD Y RECORRIDO INTERARTERIAL ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD Varón de 21 años que tras partido de fútbol presenta mareo con pérdida de consciencia (síncope de esfuerzo) ECG y ecocardiografía normales TRACTO SALIDA VD AORTA “spilt-like” Origen de CD (flecha amarilla) por encima del seno coronario izquierdo (unión sinotubular) con recorrido INTERARTERIAL Ostium de la CD de morfología rasgada (“spilt-like”) Flecha negra: CI

18. ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD ORIGEN ANOMALO DE LA CI • 0.09% - 0.15% • En seno coronario derecho • Como rama proximal de la CD RECORRIDO: • INTERARTERIAL (el más frecuente: >75%) CD Tracto salida VD DA CI AD Ao VI AI Cx Origen de la CI como rama proximal de la CD con recorrido interarterial

19. ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD ORIGEN ANOMALO DE LA CI Y RECORRIDO INTERARTERIAL CD Mujer de 77 años con cardiopatía isquémica CD CD Origen de la CI (flecha amarilla) desde la CD como rama proximal y recorrido interarterial entre aorta y tracto de salida del VD con división posterior en DA y Cx, ambas de trayecto normal. Rama del cono (flecha roja) de gran calibre CD DA CD

20. ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD ORIGEN ANOMALO DE LA Cx • La más frecuente: 0.32% - 0.67% • ORIGEN: • En seno coronario derecho • Como rama proximal de la CD RECORRIDO: • SIEMPRE ES RETROAORTICO • Se considera VARIANTE DE LA NORMALIDAD • Se suele asociar a aterosclerosis coronaria CD Tracto salida VD DA AD Ao VI AI Cx Origen de la Cx como rama proximal de la CD con recorrido retroaórtico

21. ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD ORIGEN ANOMALO DE LA Cx Y RECORRIDO RETROAORTICO AURICULA IZQUIERDA Cx AORTA TRACTO SALIDA VD Cx AORTA TRACTO SALIDA VD CD CD CD Varón de 45 años con dolor torácico. Factores de riesgo coronario. Coronariografía: enfermedad de 3 vasos CD TRACTO SALIDA VD AORTA AURICULA DERECHA Origen de Cx desde CD (como rama proximal) con recorrido retroaórtico (entre aorta y aurícula izquierda). La CD y la DA siguen un curso normal. Cx AURICULA IZQUIERDA

22. ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD ORIGEN ANOMALO DE LA DA • 0.02% - 0.03% • ORIGEN: • En seno coronario derecho (lo más frecuente) • Como rama proximal de la CD RECORRIDO: • PREPULMONAR(el más frecuente) DA CD Tracto salida VD AD Ao VI AI Cx Origen de la DA en el seno coronario derecho con recorrido prepulmonar

23. ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD ORIGEN ANOMALO DA Y Cx Varón de 78 años con factores de riesgo coronario. AURICULA IZQUIERDA AORTA TRONCO PULMONAR CD CD CD CD • Doble anomalía: • Origen de Cx en la CD (rama proximal) y curso retroaórtico • Origen de DA en el seno coronario derecho y curso prepulmonar • Cabeza de flecha: Cx • Flecha amarilla: DA AORTA CD CD

24. ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD ANOMALIAS DE TRAYECTO • Duplicación arterial • Puente miocárdico

25. ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD DUPLICACION ARTERIAL • Arteria más frecuente: DA • En el 0.13% - 1% de corazones sanos • La DA se divide en dos ramas: • Una rama de escasa longitud (no llega al ápex cardiaco) por el surco interventricular anterior • Ora rama paralela de gran longitud por el surco interventricular anterior finalizando en el ápex cardiaco Mujer de 52 años. Dolor torácico y disnea. ECG basal anodino Duplicación de la DA (flechas amarillas)

26. ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD PUENTE INTRAMIOCARDICO • Músculo miocárdico cubriendo un segmento de una arteria • Se caracteriza por la compresión del vaso durante la sístole: • Clínica silente • Isquemia severa • Incidencia: • Coronariografía: < 5% • TCMD: > 30% • Localización más frecuente: • Segmento medio y distal de la DA

27. ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD PUENTE INTRAMIOCARDICO:segm. medio DA EJE CORTO medio TELEDIASTOLE EJE CORTO medio TELESISTOLE Varón de 44 años con miocardiopatía hipertrófica y dolor torácico EJE CORTO medio TELEDIASTOLE EJE CORTO medio TELESISTOLE Varón de 75 años con opresión torácica, con ECG y enzimas cardiacas normales

28. ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD PUENTE INTRAMIOCARDICO: segm. medio DA Mujer de 73 años con molestias torácicas EJE CORTO medio TELEDIASTOLE EJE CORTO medio TELESISTOLE

29. ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD ANOMALIAS DE TERMINACION • Fístula coronaria • Arcada coronaria • Terminación extracardiaca

30. ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD FISTULA CORONARIA • Frecuencia: 0.2% - 0.4% • Conexión precapilar directa entre rama coronaria (sobre todo la CD) y estructuras de baja presión (en orden de frecuencia): • Ventrículo derecho • Aurícula derecha • Arteria pulmonar • Seno coronario • Aurícula izquierda • Vena cava superior • La mayoría son adquiridas y asintomáticas. • Producen clínica según severidad: • Shuntextracardiaco izquierdo-derecho (fístula en cámara cardiaca derecha) • Similar a la insuficiencia aórtica (fístula en cámara cardiaca izquierda) • Isquemia (fenómeno de robo)

31. ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD FISTULA DE RAMA DE CD CON DRENAJE A AD Varón de 47 años con disnea de moderado esfuerzo. ICC con miocardiopatía dilatada e insuficiencia mitral. Cx Aneurisma Aneurisma Fístula de rama CD que drena a AD (flecha amarilla): Rama de CD ectásica y tortuosa con aneurisma en la porción distal de la fístula. CD de calibre y trayecto normal. CI que se bifurca en DA y Cx CD Cx Fístula Fístula CD DA DA CD AD Aneurisma AD AD Ao Fístula AD AI AI

32. ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD ARCADA CORONARIA • Comunicación directa entre la CD y la CI con ausencia de estenosis coronaria • Visible por arteriografía TERMINACION EXTRACARDIACA • Comunicación con vasos extracardiacos: • Arterias bronquiales • Arteria mamaria interna • Arterias pericárdicas • Arterias mediastínicas anteriores • Arterias frénicas • Arterias intercostales

33. ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD CONCLUSIONES • La TCMD se considera la técnica de elección en el diagnóstico de las anomalías congénitas coronarias • Aunque la mayoría son de naturaleza benigna, hay que familiarizarse con ellas ya que, hay un pequeño porcentaje con riesgo de muerte súbita

34. ABREVIATURAS ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD • CD: Arteria coronaria derecha • CI: Arteria coronaria izquierda • P: Tronco pulmonar • Ao: Aorta • DA: Arteria descendente anterior • Cx: Arteria circunfleja • AD: Aurícula derecha • AI: Aurícula izquierda • VI: Ventrículo izquierdo

35. BIBLIOGRAFIA ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD • Dodd JD, Ferencik M, Liberthson RR, Cury RC, Hoffmann U, Brady TJ, et al. Congenital anomalies of coronary artery origin in adults: 64-MDCT appearance. AJR 2007; 188: W138-W148. • Takaki TT, Dubinsky TJ, Warren BH, Mitsumori L, Suman WP. Nonatherosclerotic cardiovascular findings on MDCT coronary angiography: a selection of abnormalities. AJR 2008; 190: 934-946. • Sundaram B, Patel S, Bogot N, Kazerooni EA. AnatomyAnd terminology for the interpretation and reporting of cardiac MDCT: Part I, structured report, coronary calcium screening and coronary artery anatomy. AJR 2009; 192: 574-583. • Datta J, White CS, Gilkeson RC, Meyer CA, Kansal S, Jani ML, et al. Anomalous coronary areries in adults: depiction at multi-detector row CT angiography. Radiology 2005; 235: 812-818. • Kini S, Bis KG, Weaver L. Normal and vaiant coronary arterial and venous anatomy on high-resolution CT angiography. AJR 2007; 188: 1665-1675. • Kim SY, Seo JB, Do KH, Heo JN, Lee JS, Song JW, et al. Coronary artery anomalies: classification and ECG-gated multi-detector row CT findings with angiographic correlation. Radiographics 2006; 26: 317-334. • Kantarci M, Duran C, Durur I, Alper F, Onbas O, Gulbaran M, et al. Detection of myocardial bridging with EG-gated MDCT and multiplanar reconstruction. • Zenooz NA, Habibi R, Mammen L, Finn JP, Gilkeson RC. Coronary artery fistulas: CT findings. Radiographics 2009; 29: 781-789.