SINDROME DE ENCEFALOPATÍA POSTERIOR REVERSIBLE (SEPR)

1. SINDROME DE ENCEFALOPATÍA POSTERIOR REVERSIBLE (SEPR) Díez García J. , Salas Lorente C. , Vicandi Galdós C. , Begué Gómez R. , Gil García M. IDI-UNIDAD de RM-LLEIDA Hospital Universitario Arnau de Vilanova

2. INTRODUCCIÓN • El síndrome de encefalopatía posterior reversible fue descrito por Hinchey et alen 1996 en enfermos hospitalizados por distintos procesos causantes de HTA e IR o que estaban en tratamiento con inmunosupresores

3. CASO CLÍNICO • Varón de 47 años con antecedentes de tabaquismo y glaucoma • Hipertenso , mal controlado y con antecedente de emergencia hipertensiva hace 2 meses / Nitrendipine ( 20mg/d ) y Enalapril ( 10mg/d ) • Desde hace pocos días refiere confunsión mental , vómitos y alteraciones visuales

4. CASO CLÍNICO • La exploración física no reveló déficits visuales ni auditivos • No se objetivaron alteraciones motoras y / o sensitivas • Exploración de pares craneales normal • Estudios de laboratorio y análisis de LCR fueron normales • TA 170 / 100 mm Hg • Se solicita estudio de R.M.

5. RM inicial b a Axial FLAIR donde se observa una alteración de señal bilateral y simétrica en la sustancia blanca parietal ( a ) y en la protuberancia ( b ) donde se visualiza una lesión de morfología anular ( flecha )

6. RM inicial a b Axial T2 ( a ) mostrando la pequeña lesión en diana en la hemiprotuberancia derecha compatiblecon un pequeño foco hemorrágio y la secuencia coronal FLAIR ( b ) que muestra el extenso edema bilateral y simétrico de la sustancia blanca parietal

7. RM inicial b a Axial T1 con gadolíneo donde no se objetiva ningún realce patológico y tan sólo se intuye una sutil hipointensidad en la sustancia blanca parietal

8. CASO CLINICO • En base los hallazgos descritos se modifica a pauta antihipertensiva , aumentado la dosis , y se decide control por R.M. en un mes • El paciente mejoró significativamente de su cuadro clínico tras la modificación terapeutica

9. RM de control b a Axial FLAIR , al mes , mostrando una resolución casi total de edema en la sustancia blanca parietal y del tronco quedando como secuela pequeños focos de hiposeñal en la protuberancia ( flecha ) en relación con restos de hemosiderina secundarios a cambios microhemorrágicos

10. RM de control a b Axial T2 ( a ) y FLAIR coronal ( b ) que muestra de forma más evidente los focos de hemosiderina ( fecha ) y la resolución del edema de la sustancia blanca

11. DIAGNOSTICO Síndrome de encefalopatía posterior reversible por HTA

12. SEPR • También llamado síndrome deleucoencefalopatía posteriorreversible ( aunque no sólo se afecta la sustancia blanca ) • Cínicamente se produce una encefalopatía aguda o subaguda que suele coincidir con un rápido aumento de la presión arterial

13. SEPR • Cuadro clínico caracterizado por cefaleas , epilepsia , pérdida visual y alteración del estado mental • La causa más común es la elevación de la TA • Se ha observado en : preclampsia/eclampsia , decompensación renal y tratº inmunosupresor

14. SEPR • El mecanismo de producción no está claro ; en los casos de encefalopatía hipertensiva y eclampsia parece que se debe a alteraciones en la autorregulaciónvascular y en los casos relacionados con inmunosupresores el edema parece ser de origen citotóxico

15. SEPR • En el caso de SEPR por HTA se produce por una pérdida de la autorregulación con rotura de la BHE y edema vasogénico que afecta característicamente a los lóbulos occipitales , parietales y temporaes posteriores

16. SEPR • La circulación posterior ( inervación simpática ) sería más susceptible a la pérdida de la auterregulación ante una elevación de la presión arterial • Se produciría una daño endotelial con extravasación de agua y macromoléculas al espacio intersticial (edema vasogénico )

17. SEPR HALLAZGOS PATOLOGICOS : • Edema intersticial de la sustancia blanca • Mínimos infartos • Microhemorrágias petequiales • Necrosis fibrinoide de las paredes arteriolares

18. SEPR • Edema cortical / subcortical con predilección por la circulación posterior • En casos graves pueden existir hemorragias petequiales ( nuestro caso ) • Menos habitual es la afectación del tronco cerebral ( nuestro caso ) • Reversible al normalizar la TA ( no siempre )

19. SEPR HALLAZGOS POR R.M: • Hiperintensidad de señal en T2 y FLAIR , de forma bilateral y simétrica , afectando a la sustancia blanca subcortical y con frecuencia a la corteza adyacente • Nulo o mínimo realce tras la administración de gadolíneo • Puede haber focos hemorrágicos que se ven como focos hipointensos en EG ( nuestro caso )

20. SEPR • Las IPD suelen se normales , dado que se trata de un edema vasogénico y no de isquemia , y el CDA está elevado • La RM perfusión suele estar conservada o aumentada • La RM espectroscopia muestra un descenso de la NAA y aumento de lactacto

21. SEPR • Las alteraciones descritas se resuelven al corregir la causa • Rara vez se producen zonas de infarto , que son más frecuentes si la HTA es prolongada • El principal diagnóstico diferencial sería a isquémia aguda pero la HªCl y las imágenes de difusión ( hiperintensidad ) ayudan a establecer el diagnóstico

22. CONCLUSIONES • La secuencia FLAIR es la secuencia más sensible para caracterizar el edema cortical y subcortical • Casi siempre es clinica y radiológicamente reversibe • La excelente evolución y respuesta al tratamiento sugiere la importancia de su identificación precoz

23. Bibliografía • Eichler FS et al. Diffuse metabolic abnormalities in reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. AJNR 2002 ; 23: 833-837. • Hinchey J et al. A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. N Engl J Med 1996 ; 334: 494-500. • Covarrubias DJ et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome: prognostic utility of quantitative diffusion-weighted MR images. AJNR 2002 ; 23(6):1038-48. • Mukherjee P et al.Reversible posterior leukoencephaopathy syndrome : evaluation with diffusion-tensor MR imaging. Radiol 219 ; 756-65 , 2001. • Lamy C et al.Neuroimaging in posterior reversible encephalopathy syndrome.Journal of Neuroimaging 2004 ; 14(2) : 89-96 • Weingarten K et al.Acute hypertensive encephalopathy : findings on spin-echo and gradiente-echo MR imaging. AJR 1994 , 162 : 665-70