İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

1. HİPERKALSEMİ HİPOKALSEMİ İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Büyüme-Gelişme ve Endokrinoloji Bilim Dalı İnt.Dr. Faruk Aydın İnt.Dr. Can Küçüksümbül İnt.Dr. Tolga Aksan İnt.Dr. Aslan Ali Kırgın

2. Kalsiyum (Ca) • Vücutta iskelet sistemi başta olmak üzere yumuşak dokularda ve hücre dışı sıvılarda bulunur. • İskelet sistemi, hücre içi ve hücre dışı sıvılara kalsiyum sağlayan ana depo olarak fonksiyon görmektedir. • Plazma kalsiyumunun yaklaşık olarak %50 kadarı serbest halde, %40 kadarı proteine bağlı, %10 kadarı ise bikarbonat, laktat, fosfat ve sitrat gibi diffüze olabilen küçük anyonlarla kompleks oluşturmuştur. Plazmada serbest (iyonize) kalsiyum fizyolojik olarak aktiftir.

3. Kalsiyum (Ca)-2 • Sağlıklı bir insanda serum total kalsiyum düzeyinin normal değeri 8,5-11,5 mg/dL • Kalsiyum homeostazının sağlanmasında ince bağırsak, böbrekler ve iskelet sistemi önemli rol oynamaktadır. Ayrıca gebelikte plasenta, ve fetus, emzirme döneminde meme bezleri de homeostazda önem taşımaktadır. • Kalsiyum homeostazı, kalsiyum metabolizması ile ilişkili olan organları etkileyen hormonlarla düzenlenmektedir.

4. Kalsiyumun işlevleri: • Kemiklerin ve dişlerin oluşumunda yapı taşı olarak yer alır • Kapiller damarların ve membranların geçirgenliğini azaltır • Normal kas kasılması için gereklidir • Kanın pıhtılaşması için gereklidir • Hormonal etkinliklerin başlatılmasında ikinci haberci olarak rol oynar • Sinir impulslarının naklinde etkindir. Plazma iyonize kalsiyum konsantrasyonu, kas-sinir uyarı denkleminin payda kısmında yer alır • Lipaz, ATPaz, süksinat dehidrojenaz gibi bazı enzimlerin aktivatörüdür

5. Ca dır.Ca metabolizmasının dengelenmesinde başlıca 3 hormon önemlidir: 1-Parathormon (PTH) 2-Vitamin-D 3-Kalsitonin Ca dengesinin sağlanmasında rol alan başlıca organlar ise: • Barsaklar, Böbrekler ve Kemiklerdir. • Böbreklerin bu dengedeki rolü, barsaklar ve kemik kadar önemli değildir.P dengesini sağlamada en önemli organsa böbrekler ve kemiklerdir.

7. Serum kalsiyum düzeyinin pretermlerde7mg/dl, infantlarda ve daha büyüklerde 8mg/dl nin altına inmesi hipokalsemiolarak tanımlanır. Uzun süreli hipokalsemi, hafif olması halinde bile katarakta, mental depresyona ve diğer psikiyatrik semptomlara neden olabilir. 7

8. SEBEPLERİ; a) Neonatal Hipokalsemi:1)Erken Neonatal (İlk 3 Gün) Hipokalsemi 1 Diabetik anne 2 Toksemik anne 3 Hiperparatiroidili anne 4 Respiratuar distres sendromu (RDS) 5 Sepsis 6 Premature doğum 7 Düşük doğum ağırlığı 8 Hipomagnezemi (PTH salınımı bozulur.) 2) Geç Neonatal Hipokalsemi 1 yüksek fosfat içeren diyet (inek sütü) 2 Hipoparatiroidizm Hipokalsemi 8

9. b) İnfant, Çocukluk ve Adelösan Dönemi: I) Hipoparatiroidizm 1Konjenital: Geçici veya kalıcı olabilir. ya da Di- George Sendromu olabilir(immün yetmezlik eşlik eder) 2Akkiz: tiroid cerrahisi, radyasyon, infiltratif hastalıklar, hipomagnezemi, otoimmün poliglandüler sendrom başlıcalarıdır; idiopatikde olabilir. II)PTH Dirençli Olması 1 Pseudohipoparatiroidizm (Tip Ia, Ib ve tip II) de enzim vardır ancak reseptörler yeterince aktive olamaz.2 Pseudohiperparatiroidizm de kemik bulguları ortaya çıkmaktadır. Hipokalsemi SEBEPLERİ-2; 9

10. III) Raşitizm 1 Vit-D eksikliği 2 Vit-D direncli rikets 3 Vit-D bağımlı rikets IV) Diğer 1 Böbrek yetmezliği 2 Hiperfosfatemi 3 Hipoproteinemi 4 İlaç toksikasyonu 5 Pankreatit 6 Sepsis 7 Akut Rabdomyozitis Hipokalsemi SEBEPLERİ-3; 10

11. Hipokalsemi ÖYKÜ Erken neonatal dönemde maternal hikaye önemlidir. Annede toksemi, diabet, hiperparatiroidi varlığı sorgulanır.Yanısıra gebelik süresi, doğum şekli gibi anoksik doğum yaratabilecek durumlar araştırılır. Geç neonatal dönemde yüksek fosfat alımı araştırılmalıdır. Anne sütünde 2/1 olan Ca/P oranı inek sütünde 1/1 dir. Yanısıra sepsis bulguları sorgulanmalıdır. İnfant ve erken çocukluk döneminde ise diyet, güneş ışığını yeterince alıp almadığı sorgulanmalı, daha ileri yaşlarda ise cerrahi ve radyasyona bağlı akkiz nedenler değerlendirilmelidir.

12. Hipokalsemi KLİNİK 1) Nöromüsküler Bulgular:a)Tetani: Parestezi, kas krampları laringospazm, karpopedal spazm gözlenir.b) Gizli Tetani:Chvostek belirtisiTrousseau belirtisi2) Santral Sinir Sistemi Bulguları: Konvülzyon, huzursuzluk başlıca belirtileridir. Hafıza zayıflığı,okul başarısında azalma ve anksiyete belirebilir. 3) Kardiak Bulgular:Q-T uzar, nadirende konjestif kalp yetmezliği gelişebilir. 4) Cilt Bulguları: Cilt kurudur, saçlar mat,kırılgandır. tırnaklarda kırılmalar5) Yenidoğan ve İnfantta Nonspesifik Bulgular: Başlıcaları tremor, apne, siyanoz ve letarjidir.

13. Laboratuvar incelemesinde bakılacak başlıca kriterler şunlardır: - Serum total Ca- Serun iyonize Ca (asidozda yüksek alkalozda düşüktür.) - Serum P - PTH - 25(OH) Vit-D - 1,25 (OH)2 Vit-D Hipokalsemi LABORATUVAR 13

14. Hipokalsemi

15. a) Acil tedavi: 1- Tetani veya konvülzyon sırasında i.v. Ca: %10 luk Ca-Glukonat solusyonu 0,5- 1,5 mg/kg (max. 2,5 mg/kg) dan 4-6 saatte yavaş puşe edilir.(Basit olması açısından 1 ml/kg Ca-Glukonat 1/1 sulandırılır verilir.) 2- Tetani veya konvülzyon yoksaİntermittan i.v. tedavi: 50-100 mg/kg/gün 4- 6 ya bölünüp i.v. verilir. İnfüzyon: Ortalama 75 mg/kg/gün (50-100) elementer Ca 24 saatte 1/10 dilüsyonda verilir. Hipokalsemi TEDAVİ 15

16. b) İdame tedavisi: Oral yolla 50-100 mg/kg/gün Ca 4 veya 6 parçaya bölünrek verilir. Oral yolla kullanılabilecek Ca preparatları Ca-Glukobionat, Ca-Sitrat, Ca-Klorür ve Ca-Karbonat'tır. Ca-Glukonat ve Ca-Laktat sadece i.v. kullanılır. c) Uzun süreli tedavi: Kronik hipokalsemili vakalarda oral Ca ile birlikte kalsiferol sterolleride verilmelidir. Serum Ca düzeyleri normale dönünce Ca kesilebilir ya da 20 mg/kg/gün dozda devam edilebilir. Hipokalsemi TEDAVİ-2 16

17. Serum kalsiyum düzeyinin normalden yüksek olması hiperkalsemiolarak tanımlanır Serum iyonize kalsiyum düzeylerinin yüksek oluşu • Gerek istemli ve gerekse istemsiz kaslarda nöromusküler uyarılabilirliği azaltır; • kabızlık ve karın ağrısı, • İstemli kaslarda hipotoni • Büyük olasılıkla merkezi bir etkiye bağlı olarak iştahsızlık • Bulantı ve kusmaya neden olabilir • Hiperkalsemi, EKG’de değişikliklere de neden olur; kaba bir gösterge olarak %15 mg üzerinde hiperkalsemi, ani kardiyak arreste neden olabilir

18. HİPERKALSEMİ NEDENLERİ; Hiperkalsemi • Aşırı osteoliz(paratiroid hormonu fazlalığı,kemik metastazlı tm,hipertiroidizm,D vitamini fazlalığı,uzun süreli hareketsizlik) • Mide-barsak yoluyla aşırı Ca alınması(süt-alkali sendromu,D vitamini intoksikasyonu,sarkoidoz)

19. HİPERKALSEMİ NEDENLERİ-2; Hiperkalsemi • Plazma protein konsantrasyonunun yükselmesi • Kesinlik kazanmamış nedenler(miksödem,Addison hastalığı,tiazid grubu diüretikler) • Yapay nedenler(kan örneği alınırken uzun süren venöz staz,alınan kan örneğinin mantar tıpalara değmesi)

20. SEMPTOMLAR 1; Hiperkalsemi • Kabızlık • İştahsızlık • Karın ağrısı • İleus • Bulantı-kusma • Poliüri,noktüri • Polidipsi

21. SEMPTOMLAR 2 : Hiperkalsemi • Miyopati • Konvülsiyonlar • Böbrek ve üreter taşları • Hiperkalsiüri • Peptik ülser • Pankreatit • Azotemi • Hipertansiyon • Osteitis fibroza cystika

22. Ca 12 mg/dl’nin üzerinde ise; Hiperkalsemi • Emosyonal labilite • Konfüzyon • Delirium • Koma

23. Ca 18 mg/dl’nin üzerinde ise; Hiperkalsemi • EKGde Q-T aralığında kısalma • Şok • Böbrek yetmezliği • Ölüm

24. Tedavi 1; Hiperkalsemi • Hiperkalsemi,serum kalsiyum değerine ve temeldeki nedene göre tedavi edilir

25. Tedavi 2: Hiperkalsemi • Tedavinin temelini İV yoldan verilen serum fizyolojik oluşturur • Amaç hücre dışı sıvıyı artırarak günlük idrar miktarını arttırmaktır

26. Hiperkalsemi Tedavi 3: • Hipokalemiyi önlemek için 1 litre sıvıya 20 mEq KCL konur • 4 birim NaCl+1 birim %5 dekstroz

27. TEŞEKKÜRLER