Les épilepsies de l’enfant

1. Les épilepsies de l’enfant Sylvie Nguyen The Tich Fédération de Pédiatrie CHU ANGERS Colloque PRIOR 2012

2. Il n’y a pas une mais DES épilepsies…. • Les épilepsies : un groupe hétérogène de maladies différentes par • L’âge de début • Les symptômes • Les causes • Les traitements • L’évolution • Un point commun : la crise • Vient du cerveau • Correspond à l’inactivation inappropriée d’un groupe de neurone

3. Les manifestations cliniques dépendent de la zone qui s’active • Localisée : crise focale • L’ensemble du cerveau : crise généralisée • Les crises peuvent prendre des formes très différentes selon les patients mais sont souvent identiques chez un même patient (stéréotypé) • Les crises sont courtes (quelques minutes) • Les crises n’endommagent pas le cerveau sauf si elles sont longues

4. Mais crise ne veut pas dire épilepsie • Crises occasionnelles ou provoquée • A l’occasion d’une circonstance particulière (fièvre, traumatisme, hémorragie…) une crise peut survenir mais on ne doit pas parler d’épilepsie • L’épilepsie est une maladie chronique qui est responsable de la répétition de crises non occasionnelles

5. Les causes de l’épilepsie sont multiples Situation 1- L’épilepsie est le problème principal  Le groupe des épilepsies « idiopathiques » Situation 2 - L’épilepsie est une complication d’une autre maladie  Epilepsie symptomatique d’une tumeur cérébrale Situation 3 - L’épilepsie s’intègre dans une maladie plus globale  connue : maladie génétique (Bourneville, X Fra) ou métabolique (mitochondriopathie)…  non connue : notion d’encéphalopathie épileptique Mais les crises posent toujours des difficultés supplémentaires….

6. Notion de syndrome épileptique • En fonction • de l’âge de début • du type de crise(s) • de l’aspect EEG • de l’IRM Syndrome épileptique particulier Choix des traitements Pronostic évolutif

7. FOCALE GENERALISEE 10 ans Epilepsie partielle de la lecture E A A Aphasie épileptique acquise 2 ans E MJ EAE EPCT IDIOPATIQUE EMBN E. GM réveil EPO 1 mois CNB(F) Doose WEST EEP EMP E. partielles non idiopathiques E. avec absences myocloniques CPMM E. partielle continue Sd de Dravet Lennox Gastault NON IDIOPATIQUE E. avec POCS

8. Nourrisson 6 mois

9. EEG intercritique + critique

10. FOCALE GENERALISEE 10 ans Epilepsie partielle de la lecture E A A Aphasie épileptique acquise 2 ans E MJ EAE EPCT IDIOPATIQUE EMBN E. GM réveil EPO 1 mois CNB(F) Doose WEST EEP EMP E. partielles non idiopathiques E. avec absences myocloniques CPMM E. partielle continue Sd de Dravet Lennox Gastault NON IDIOPATIQUE E. avec POCS

11. Syndrome de West • triade associant • un type de crise : les spasmes infantiles • un aspect EEG l’hypsarythmie • une régression (ou stagnation) du développement psychomoteur • forme la plus fréquente des épilepsies du nourrisson (avant 1 an)

12. Syndrome de West • Formes « primitives » • absence de pathologie neurologique ou générale associée • développement préalable normal • bilan négatif • Formes « secondaires » • pathologie neurologique connue • enfant secoué • pathologie neurologique/généralé/ génétique découverte dans le bilan • Sclérose tubéreuse de Bourneville • ARX • Association à un examen neurologique préalable anormal ou persistant même si le bilan est négatif L’étiologie détermine le pronostic ++++

13. Il n’y a pas une mais DES épilepsies • Il n’y a pas un mais DES traitements • Traitement de la crise • Traitement préventif des récidives de crises • Traitement de la cause…