Patologie medulara

1. Patologiemedulara

6. Ascendente: • Coloanele dorsale – sensibilitate tactilă fină, vibraţii, propriocepţie, discriminare tactilă • Se încrucişează în bulb pentu a forma lemniscul medial şi apoi ajung în talamul (VPL) • Fibre de la corpusculii pacini, receptorii Meissner, receptorii articulari, fusuri neuromusculare, organul tendinos Golgi • Tractul spinotalamic – durere şi temperatură (de la terminaţiile nervoase libere, prin fibre Adelta şi C) • Descendente: • Tractul corticospinal – 80% lateral 20% ventral / medial

7. Ascendente: • Coloanele dorsale – sensibilitate tactilă fină, vibraţii, propriocepţie, discriminare tactilă • Se încrucişează în bulb pentu a forma lemniscul medial şi apoi ajung în talamul (VPL) • Fibre de la corpusculii pacini, receptorii Meissner, receptorii articulari, fusuri neuromusculare, organul tendinos Golgi • Tractul spinotalamic – durere şi temperatură (de la terminaţiile nervoase libere, prin fibre Adelta şi C) • Descendente: • Tractul corticospinal – 80% lateral 20% ventral / medial

8. Sindroame medulare

12. Hernie de disc cu compresia cozii de cal • Sindrom de con medular • Sindrom de coadă de cal • Sindromul de coada de cal: • Durere lombara joasa si la nivelul membrelor inferioare • Posibil ROT diminuate sau abolite • Tulburari de sensibilitate la nivelul perineului, sau al membrelor inferioare (anestezie “in sea”) • Deficit motor si eventual atrofii in teritoriile radacinilor afectate • Tonus scazut al sfincterului anal • Prezenta semnului Babinski indica cel mai probabil un alt diagnostic (de ex. compresie medulara) • Posibil tulburari trofice tegumentare in zonele cu tulburari de sensibilitate • Tulburari vezicale

14. Mielite • Etiologie: • virală (herpex simplex, HTLV1, Polio, varicela zoster, VEB, rabie); • Mielita zoster – leziuni ale cornului anterior, mai rar implicarea căilor lungi • Mielita herpetică – HVS2; localizare mai ales la conul medular, evoluţie cu tulburări sfincteriene • Poliomielită anterioară – debut ca infecţie febrilă, precedată de reacţie meningitică şi urmată după cel de-al doilea puseu febril de pareze hipotone distribuite asimetric • Mielită postinfecţioasă: evoluţie perivenoasă; fază latentă – 5-40 zile; deficite ale căilor lungi • secundară după infecţii bacteriene (S. Aureus, streptococ, treponema pallidum, leptospire), ciuperci (Criptococcus neoformans, Actinomices israelii) • Necunoscută (postinfecţios, postvaccinal, boli demielinizante, boala Boeck)

15. Tipuri: Leucomelită/ poliomelită/ mielită transversală Acută/ subacută/ cronică Tablou clinic Dureri sub formă de centură iniţial Apoi para sau tetrapareză Iniţial hipotone Spasticitate Reflexe abolite, tulburări de sensibilitate de tip transversal, dureri cu hipoestezii la extremităţi, tulburări sfincteriene Paraclinic LCR – pleiocitoză, tulburări de barieră, eventual sinteză intratecală de IgG Diagnosticarea agenţilor infecţioşi IRM – focare inflamatorii, excluderea compresiunii medulare Terapie Cauzală Etio virală - aciclovir Mielită postinfecţioasă – imunosupresori (corticosteroizi, imunoglobuline) Mielită transversă în LES: metilprednisolon, ciclofosfamidă Simptomatică Heparinizare cu doze mici, kinetoterapie Mielite

16. Mielopatie cervicală • Etiologie • Discogenă (HD mai frecvent C5-C6 şi C6-C7) • Spondilogenă (calcificarea ligamentului longitudinal dorsal, a inelului fibros, osteofite) • Clinic: cronic progresivă, tetra/parapareze spastice, uneori deficite radiculare • Diagnostic suplimentar: radiografia cervicală, potenţiale evocate, TMS, IRM, mielografie cervicaă în flexie şi extensie • Tratament: conservator/chirurgical (deficite progresive, îngustarea canalului vertebral)

17. Siringomielia • Formarea de cavităţi chistice (syrinx) în măduva spinării

18. Siringomielia • Debutul simptomatologiei are de obicei loc intre 25 si 40 de ani • Cavitatea chistica tinde sa se extinda (transversal si longitudinal), distrugand centrul maduvei • Clinic: • Durere, • Sindrom centromedular (tulburări de sensibilitate, tulburări trofice vegetative, tulburări motorii); • Modificări ale coloanei vertebrale; • In siringobulbie – nistagmus, deficite ale n. VII-XII • Cefalee • Terapie • Interventia chirurgicala vizeaza fie corectarea anatomiei (malformatia Arnold Chiari), fie inlaturarea unui proces inlocuitor de spatiu, fie drenajul si decompresia chisturilor

20. Siringomielia • Diagnostic suplimentar: • Electrofiziologie • IRM • Mielografie

21. Tumori spinale • Tipuri în funcţie de vârstă • Copii: tumori malformative, sarcoame, ganglioneuroame, simpaticoblastoame • Tineri: sarcoame, glioame • Adult: neurinoame, meningioame, ependimoame, lipoame • Vârstă înaintată: metastaze, meningioame • Localizare: intradural, intramedular (gliom, ependimom) sau extramedular (neurinom, sarcom, angiom); extradural – metstaze, sarcoame. • Clinic: dureri segmentare sau difuze, semn Lhermitte; apoi deficite spinale în funcţie de localizare; deficite radiculare

22. Tumori spinale • Paraclinic: PES, EMG, radiografii, CT, IRM, mielografie (în cazuri speciale), examinarea LCR (creşterea albuminei, eventual celule tumorale) • Terapie • Cauzală • tumorile extramedulare – chirurgie • Tumori intramedulare operabile – chirurgie şi iradiere • Metastaze – chirurgie, radioterapie, embolizare, în funcţie de caracteristicile tumorii primare

23. Formaţiuni centromedulare

24. Tumoră intramedulară • Tumorile care comprimă cordonul anterolateral sau tractul spinotalamic vor duce la deficit senzitiv termoalgezic controlateral cu nivel la aproximativ 2 dermatoame sub leziune; pe măsură ce tumora creşte, sunt afectate fibrele mai periferice, cu poierderea sensibilităţii mai departe de nivelul leziunii, cu cruţarea iniţială a regiunii sacrate

25. Compresie anterolaterala extramedulara • Tulburarea sensibilitatii termoalgezice apare prima, si este maxima in dermatoamele sacrate. Pe masura ce tumora creste, deficitul senzitiv “urca” spre leziune, ajungand pana la 2-3 dermatoame sub ea.

27. Leziunile măduvei • În primele săptămâni/luni după leziune: • Prevenirea trombozei venoase profunde • Prevenirea şi tratamentul escarelor • Asistenţă respiratorie (respiraţie, tuse) • Încurajarea recuperării motilităţii voluntare • Reducerea subluxaţiei umărului • Prevenirea şi corectarea contracturilor periarticulare • Prevenirea osteoporozei • Managementul spasticităţii • Stabilizarea articulară în timpul transferurilor • Asistenţa propulsiei membrului inferior în timpul păşirii • Toţi pacienţii pot beneficia de SEF pentru prevenirea complicaţiilor imobilizării, cu condiţia integrităţii sistemului neuromuscular periferic şi al celui osteoarticular la nivelul care urmează să fie stimulat, şi al absenţei contraindicaţiilor medicale

28. Leziunile măduvei • După atingerea fazei “de platou” • Menţinerea mobilităţii articulare • Managementul spasticităţii, al durerii asociate • Continuarea SE pentru a menţine antrenamentul musculaturii • Aplicarea unor proteze neurale • Folosirea mâinii (prehensiune, manevrarea obiectelor) • Ortostaţiune • Păşire sau eventual mers (în leziunile incomplete) • Rezolvarea problemelor de continenţă/micţiune/defecaţie • Exerciţii ale musculaturii membrelor inferioare (cicloergometru) pentru a menţine o formă adecvată a sistemelor periferice, dar şi a funcţiei cardiopulmonare

29. Scorul ASIA (American Spinal Injury Association)

30. Ameliorarea evacuării vezicale (dispozitive antiretenţie) • Criterii de eligibilitate • control vezical nesatisfăcător pentru pacient • Incontinenţă reflexă, incontinenţă între cateterizări • disfuncţie vezicală datorată unei leziuni spinale • dacă leziunea spinală nu este completă trebuie făcut astfel ca stimularea să nu fie dureroasă • Vezica urinară trebuie să răspundă la stimularea rădăcinilor sacrate • la pacienţii cu leziuni ale cozii de cal este de obicei neresponsivă • Dacă nu se poate încerca stimularea transrectală sau transforaminală a nervilor sacraţi.

31. A. Inervaţia simpatică. 1. Neuroni pre-ganglionari în coloana intermedio-laterală lombară. 2. Neuroni post-ganglionari din ganglionul mezenteric inferior; axonii ajung la vezică prin intermediul nervului hipogastric. 3. Inervează două componente vezicale: a. Detrusorul – acesta conţine numeroşi receptori beta adrenergici; stimularea simpatică duce la relaxare. b. Sfincterul intern (neted) – conţine în principal receptori de tip alfa; răspunde prin contracţie. 4. Fibrele aferente semnalizează tensiunea şi întinderea peretelui vezical. B. Inervaţia parasimpatică. 1. Neuroni preganglionari din nucleul parasimpatic; axonii iau calea nervului pelvic. 2. Neuroni post-ganglionari din ganglionul pelvic. 3.axoni post-ganglionari inervează muşchiul detrusor - ACH acţionează pe receptori muscarinici, ducând la contracţia detrusorului. 4. Fibrele aferente semnalizează tensiunea şi întinderea peretelui vezical. C. Rolul inervaţiei simpatice: umplerea şi continenţa. 1.vezica se umple: informaţia ajunge la măduvă pe căile aferente. 2. Este declanşată activitatea reflexă prin căile eferente. 3. Inhibiţie/relaxarea detrusorului. 4. Constricţia sfincterului intern. 5. Acomodarea: vezica se relaxează şi îşi creşte complianţa pentru noul volum. D. Rolul inervaţiei parasimpatice: micţiunea 1. Dacă presiunea/tesiunea cresc suficient, apare descărcarea reflexă a neuronilor preganglionari, ceea ce duce la 3. Contracţie vezicală şi golire E. Nervul ruşinos 1. Motorneuroni somatici 2. Sfincterul extern F. Aria pontină a micţiunii 1. Micţiunea nu este un simplu reflex spinal 2. Implică un releu pontin 3. Informaţiile aferente sunt proiectate în această arie, şi dacă este depăşit un anumit prag, sunt declanşate mecanismele descendente; 5. Simpaticul este inhibat, cu încetarea relaxării detrusorului şi relaxarea sfincterului intern 6. Parasimpaticul este activat – contracţia detrusorului; după golire, stimulii aferenţi dispar, iar procesul se reia. 7. Inhibă motoneuronii “ruşinoşi” G. Importanţa ariei pontine a micţiunii 1. Controlul voluntar 2. Copii; Paraplegie Controlul vezical – mecanisme neuro musculare

32. Ameliorarea evacuării vezicale • Pot fi stimulate diferite etaje ale circuitului nervos, începând cu conul medular şi terminând cu muşchiul detrusor • Stimularea conului medular declanşează contracţiile reflexe ale detrusorului • Stimularea rădăcinilor sacrate anterioare, a nervilor sacraţi sau a detrusorului simulează influxul parasimpatic spre acesta din urmă • Util: stimularea rădăcinilor sacrate anterioare prin intermediul unui stimulator

33. Stimulatoare frenice • Stimulare transcutană electrică sau magnetică la nivelul gâtului • Pentru o stimulare comfortabilă în vederea respiraţiei sunt necesari electrozi implantaţi (primul dispozitiv a fost propus de Judson şi Glenn în 1968) • Stimulare ciclică, cu pauză pentru expir. Dispozitivele actuale permit adaptarea modului de stimulare

34. Stimulatoare frenice • La pacienţi cu leziune medulară înaltă • Stimulare pe toată durata zilei • Diafragmul poate deveni fatigabil în perioada dinaintea implantării – trebuie pregătit (antrenat) • Pacienţi cu hipoventilaţie alveolară centrală. • Afecţiune congenitală, dar şi la pacienţi cu leziuni ale trunchiului cerebral sau scăderea sensibilităţii la CO2 • Stimulare doar pe durata nopţii • Înlăturarea obstrucţiei CAS – poate fi accentuată de stimularea frenică

35. Stimularea frenică • Pentru a avea succes, este nevoie de un nerv frenic intact (nucleu frenic intact), şi de diafragm excitabil • Testare prin stimulare transcutană – diafragmul coboară cu peste 10 cm sau presiunea intraabdominală creşte cu peste 100 cm apă • Program de stimulare progresivă. • Dacă a apărut denervarea diafragmului ca urmare a leziunii medulare (C4) este posibilă grefarea unui nerv intercostal ca nerv frenic şi stimularea sa ulterioară • La adult este de obicei suficientă stimularea unilaterală • La copii, datorită mobilităţii mediastinale, aceasta este inutilă • Chiar şi la adult, stimularea bilaterală duce la obţinerea unui volum mai mult decât dublu

36. Stimularea frenică • La paraplegici • Creşte confortul şi calitatea vieţii (nu mai sunt strict necesare ventilatorul, traheostomia) • Este încă neclar dacă durata de supravieţuire creşte • La pacienţi cu hipoventilaţie alveolară centrală • Creşte durata de supravieţuire

37. Exemplude durere combinată: hernia de disc ce produce lombalgie şi radiculopatie lombară

38. Activarea nociceptorilor periferici-cauza componentei nociceptive a durerii Hernie de disc Compresiunea şi inflamaţia rădăcinii nervului– cauza componentei neuropate a durerii Exemplude durere combinată: hernia de disc ce produce lombalgie şi radiculopatie lombară Vertebrălombară

39. Durere continuă, pulsatilăîn regiunea lombară Înţepătură, arsurăla nivelul piciorului Pacienţii prezintă ambeletipuri de durere Leziune Activarea nociceptorilor locali Descărcări ectopiceîn rădăcina lezată Hernia de disc produce lombalgie şi radiculopatie lombară

40. Componenta nociceptivă a durerii Componenta neuropată a durerii