CURSO DE ACTUALIZACION MEDICA ENARM INP EXAMEN 2-A ONCOLOGIA PEDIATRICA 09 JULIO 2009

1. CURSO DE ACTUALIZACION MEDICA ENARM INP EXAMEN 2-A ONCOLOGIA PEDIATRICA 09 JULIO 2009 Femenino de 3 años 6 meses de edad con historia de un tumor abdominal detectado casualmente por la madre al estarla bañando, sin antecedentes de síntomas o signos agregados. A la exploración física muestra buen estado general, cabeza, cuello, tórax y extremidades sin anormalidades. Abdomen aumentado de volumen a expensas de un tumor que ocupa la fosa renal derecha, móvil, de consistencia dura a la palpación, no dolorosa, limitada al hemiabdomen derecho. Tensión arterial de 90/100 que responde a captopril a la dosis convencional. Biometría hemática, química sanguínea, pruebas de funcionamiento hepático y exámen general de orina normales. Deshidrogenasa láctica levemente aumentada. El ultrasonido de abdómen mostró un tumor localizado en la fosa renal derecha que involucra el polo renal superior, con datos de necrosis en su interior, no tiene calcificaciones, y no es posible delimitar una verdadera interfase entre el parénquima renal y el tumor para poder concluir que se trata de un tumor renal, llama la atención que la glándula suprarrenal derecha no se observa y en su lugar hay tumor, el hígado parece estar infiltrado por el tumor, la vena cava y los ganglios son normales, el riñón y la glándula suprarrenal contralaterales son de características normales al igual que el resto de los órganos abdominales y pélvicos.

2. 1. Con los datos anteriores el diagnóstico de mayor probabilidad es: • Nefroblastoma (tumor de Wilms) • Neuroblastoma • Sarcoma renal de células claras • Tumor rabdoide de riñón • Carcinoma renal

3. 2. Sin antecedentes de hematuria, sí el ultrasonido abdominal hubiera mostrado calcificaciones dentro del tumor, el diagnóstico más probable sería: • Nefroblastoma (tumor de Wilms) • Neuroblastoma • Sarcoma renal de células claras • Tumor rabdoide de riñón • Carcinoma renal

4. 3. Si el ultrasonido abdominal hubiera mostrado un trombo de tumor en la vena cava inferior, el diagnóstico más probable sería: • Nefroblastoma (tumor de Wilms) • Neuroblastoma • Sarcoma renal de células claras • Tumor rabdoide de riñón • Carcinoma renal

5. 4. En éste momento, ¿qué otro estudio de extensión solicitaría para definir la conducta clínica? • Gammagrama renal • Urografía excretora • Ultrasonido doopler • Tomografía Axial Computada • Resonancia Magnética

6. 5. Una tomografía computada (TAC) de abdomen mostró los mismos hallazgos del ultrasonido abdominal arriba descrito, y solo agregó que las dimensiones del tumor no rebasaban la línea media y confirmó la ausencia de trombo tumoral en la vena cava. La TAC pulmonar y una ventana para mediastino fueron normales. La decisión clínica que usted tomaría en éste momento sería: • Solicitar una urografía excretora • Solicitar un rastreo con MYBG • Dar quimioterapia • Radioterapia • Solicitar el estudio histológico

7. 6. En éste momento, el procedimiento quirúrgico de elección es: • Biopsia con aguja fina o tru-cut en abdomen con abordaje postero-lateral. • Biopsia con aguja fina o tru-cut en abdomen con abordaje anterior. • Exploración abierta y biopsia del tumor. • Exploración abierta y resección quirúrgica completa. • Laparotomía estadificadora.

8. 7. El estudio histológico confirmó un tumor maligno. En éste contexto, si el diagnóstico fuera el de un tumor de Wilms, que alteraciones citogenéticas serían convenientes de buscarse en el tumor: • Proteína HER2/neu • banda 11p13 y brazos cromosómisos 16q, 1p, 7p y 17p • deleciones del 1p y pérdida de herozigocidad del 11q • Bcl-2 • Bax y Bcl-X

9. 8. Si el diagnóstico histológico fuera el de Neuroblastoma, las alteraciones citogenéticas que buscaría serían: • banda 11p13 • brazos cromosómicos 16q, 1p, 7p y 17p • deleciones del 1p y pérdida de heterozigocidad del 11q • Bcl-2, Bax y Bcl-X • P53

10. 9. Si el diagnóstico histológico fuera el de un tumor de Wilms derecho que se extiende a través del riñón, completamente resecado, con la grasa peri-renal infiltrada microscópicamente, márgenes quirúrgicos positivos para tumor, ganglios regionales negativos, sin tumor en los vasos renales ni en la vena cava inferior, e hígado con presencia de metástasis, el estadio clínico según el NWTSG correspondería a un: • Estadio I • Estadio II • Estadio III • Estadio IV • Estadio V

11. 10. Para cualquiera de los tumores renales malignos mencionados, con las características clínicas señaladas, el tratamiento oncológico incluye: • Cirugía únicamente • Cirugía y quimioterapia • Cirugía, quimioterapia y radioterapia. • Cirugía, quimioterapia, radioterapia y trasplante de células madres. • Cirugía, quimioterapia, radioterapia, trasplante de células madres y ácido 13-cis-Retinoico.

12. CASO CLINICO TUMOR DE WILMS Femenino de 3 años 6 meses de edad con un tumor abdominal detectado casualmente por la madre al estarla bañando, sin antecedentes de síntomas o signos agregados. A la exploración física muestra buen estado general. Abdomen aumentado de volumen a expensas de un tumor que ocupa la fosa renal derecha, móvil, de consistencia dura, no dolorosa, limitada al hemiabdomen derecho. TA de 90/100 . Biometría hemática, química sanguínea, pruebas de funcionamiento hepático y exámen general de orina normales. Deshidrogenasa láctica levemente aumentada. El ultrasonido de abdomen mostró tumor en la fosa renal derecha que involucra el polo renal superior, con datos de necrosis en su interior, no tiene calcificaciones, y no es posible delimitar una verdadera interfase entre el parénquima renal y el tumor para poder concluir que se trata de un tumor renal, llama la atención que la glándula suprarrenal derecha no se observa y en su lugar hay tumor, el hígado, vena cava y ganglios son normales, el riñón y la glándula suprarrenal contralaterales son de características normales al igual que el resto de los órganos abdominales y pélvicos.

13. 11.Con los datos anteriores el diagnóstico de mayor probabilidad es: • Nefroblastoma (tumor de Wilms) • Neuroblastoma • Sarcoma renal de células claras • Tumor rabdoide de riñón • Carcinoma renal

14. 12 .En éste mismo caso clínico, la Tomografía computada (TAC) de abdomen mostró los mismos hallazgos del ultrasonido abdominal arriba descrito, y solo agregó que las dimensiones del tumor no rebasaban la línea media y confirmó la ausencia de trombo tumoral en la vena cava. La TAC pulmonar y una ventana para mediastino fueron normales. Lo anterior hace indispensable el diagnóstico histológico, por lo tanto en este caso en particular el procedimiento quirúrgico de elección es: • Biopsia con aguja fina o tru-cut en abdomen con abordaje postero-lateral. • Biopsia con aguja fina o tru-cut en abdomen con abordaje anterior. • Exploración abierta y biopsia del tumor. • Exploración abierta y resección quirúrgica completa. • Laparotomía estadificadora.

15. 13. El estudio histológico confirmó un tumor maligno. En éste contexto, si el diagnóstico fuera el de un tumor de Wilms, que alteraciones citogenéticas serían convenientes de buscarse en el tumor: • banda 11p13 unicamente • brazos cromosómisos 16q, 1p, 7p y 17p,banda 11p13 • deleciones del 1p y pérdida de herocigocidad del 11q • translocación 2,13 • alteración cromosoma 13.

16. 14. Si el diagnóstico histológico fuera el de Neuroblastoma, las alteraciones citogenéticas que buscaría serían: • banda 11p13 • brazos cromosómicos 16q, 1p, 7p y 17p • deleciones del 1p y pérdida de heterocigocidad del 11q • deleción del cromosoma 2 • expresión de P53

17. 15. Para cualquiera de los tumores renales malignos mencionados, con las características clínicas señaladas, el tratamiento oncológico incluye: • Cirugía únicamente • Cirugía y quimioterapia • Cirugía, quimioterapia y radioterapia. • Cirugía, quimioterapia, radioterapia y trasplante de células madres. • Cirugía, quimioterapia, radioterapia, trasplante de células madres y ácido 13-cis-Retinoico.

18. Caso Clínico NEUROBLASTOMA Masculino de 1 año 4 meses de edad con diagnóstico de Neuroblastoma suprarrenal unilateral, no resecado, con ganglios regionales infiltrados por el tumor, ganglios contralaterales negativos para infiltración por el tumor, ganglios a distancia, hueso, médula ósea, hígado y piel negativos para metástasis. La histología demostró un tumor pobre en estroma Schwaniano, pobremente diferenciado y con índice mitosis/cariorrexis (MKI) de 2% (< 100/5000 células mitoticas y cariorrexicas), con menos de 10 copias de amplificación del N-myc e índice de DNA=1. 16. Según el Sistema Internacional de Estadificación del Neuroblastoma (INSS), el estadio de la enfermedad en éste caso clínico es: • 1 • 2ª • 2B • 3 • 4

19. 17. El índice mitosis/cariorresis de éste tumor es: • Bajo • Alto • Intermedio • Diferenciado • Indiferenciado

20. 18. Según las recomendaciones del International Neuroblastoma Pathology Committee para la terminología y el criterio morfológico de los tumores neuroblásticos, las características del tumor son de pronóstico: • Favorable • Desfavorable • Medianamente favorable por la edad • Altamente favorable • Muy desfavorable

21. 19. Considerando todos los datos clínicos, morfológicos y moleculares de éste caso en particular, el grupo de riesgo al que usted asignaría a éste paciente para tratamiento sería: • Riesgo Habitual • Bajo Riesgo • Riesgo Intermedio • Alto Riesgo • Muy alto riego

22. 20. Según el grupo de riesgo de ésta enfermedad en éste caso en particular, el tratamiento incluye: • Cirugía únicamente • Cirugía y Radioterapia • Quimioterapia neoadyuvante y second look • Quimioterapia moderadamente intensiva, cirugía y radioterapia locoregional • Quimioterapia intensiva, cirugía, consolidación con TAMO y 13-Cis-Retinoide.