DEMENCIAS

1. DEMENCIAS Leticia Muñoz García- Largo

2. CONCEPTO SÍNDROME debido a una ENFERMEDAD del cerebro, generalmente de naturaleza CRÓNICA y PROGRESIVA* en la cual hay un déficit GLOBAL de funciones corticales superiores • ADQUIRIDO • CONCIENCIA CLARA Este déficit cognitivo se suele acompañar de deterioro del control emocional, del comportamiento social o de la motivación • Afecta al funcionamiento social y/o laboral del sujeto afectado

3. FUNCIONES CORTICALES SUPERIORES • memoria • pensamiento • orientación • comprensión • cálculo • capacidad de aprendizaje • lenguaje • juicio y razonamiento Deterioro Cognitivo

4. CIE- 10Criterios generales G1 1.- Deterioro de la MEMORIA evidente para el aprendizaje de nueva información, aunque en casos graves también se afecta la evocación de información previamente aprendida 2.- Deterioro de otras habilidades cognoscitivas caracterizado por un deterioro en el JUICIO y en el PENSAMIENTO tales como la planificación y organización y en el procesamiento general de información.

5. G2 Conciencia clara G3 Deterioro del control emocional, motivación o un cambio en el comportamiento social G4 Los síntomas del criterio G1 deben haberse presentado durante al menos 6 meses

6. DSM- IVCriterios generales • Deterioro MEMORIA ( registro, retención, evocación, reconocimiento) • Al menos uno de los siguientes TRASTORNOS COGNOSCITIVOS: Afasia, apraxia, agnosia o alteraciones de la función ejecutiva • Alteración en la vida familiar, social o profesional

7. PREVALENCIA !!Superan el 30% a los 80 años y el 50% a los 90 años!! Constituirá un problema sanitario y social muy grave en los próximos años

8. ETIOLOGÍA Demostrable en una ENFERMEDAD CEREBRAL o lesión cerebral o afección causante de disfunción cerebral • Enfermedad de Alzheimer ( 50-90%) • Infartos cerebrales múltiples ( 5-10%) • Alcohol ( 5-10%) • Trastornos endocrino- metabólicos • Lesiones ocupantes de espacio ( neoplasias intracraneales, hematoma subdural crónico e hidrocefalia normotensiva) • Otras enfermedades degenerativas ( Pick, Parckinson, Huntington, parálisis supranuclear progresiva, EM) • Infecciones del SNC (VIH, sífilis, enf Creutzfeldt- jakob,TBC,criptococo) Hipotiroidismo Déficit de B12

9. CLASIFICACIÓN • Reversibles ( 4-30%) depresión intoxicación farmacológica trastornos metabólicos enfermedad neuroquirúrgica • Irreversibles

10. CLASIFICACIÓN TOPOGRÁFICA Temporoparietales ( Alzheimer ) • Corticales • Subcorticales ( Huntigton, Parkinson, Wilson, VIH, PSP ) Mixtas Frontotemporales ( Pick) Vasculares Traumáticas Neoplasias

11. Estadiaje Los instrumentos de estadificación global de uso clínico en la enfermedad de Alzheimer son: CDR: Clínical Dementia Rating GDS: Global Deterioration Scale FAST: Functional Assessmente Staging En el resto de demencias se utiliza la gradación CIE- 10 y DSM- IV

12. CLASIFICACIÓN CIE-10 En función de su gravedad: LEVE: - Interfiere en las actividades cotidianas complicadas y algunas recreativas pero no presentan dificultad para la vida independiente. - Afectado el aprendizaje de material nuevo, las tareas diarias complicadas y algunas recreativas. MODERADO: - Dificultad para la vida independiente cotidiana. GRAVE: - Incapacidad completa de retener información. Sólo persisten fragmentos aislados de información previamente aprendida. No reconocen a familiares cercanos. OJO! Son las alteraciones psicopatológicas las que condicionan la gravedad del cuadro clínico.

13. DIAGNÓSTICO 1.- Deterioro cognitivo?SCPD? 2.-¿Es demencia? 3.-¿ Es reversible? 4.- Funcionalidad

14. DIAGNÓSTICO • Historia clínica • Exploración neuropsicológica reglada • Exploración general y neurológica • Pruebas complementarias Necesarias : Hg, Bq, orina, h. tiroideas, Vit B12 y folatos, serología LUES, VIH, Rx torax, ECG, EEG, TAC cerebral

15. Anamnesis

16. Exploración psicopatológica

17. Exploración de lasFUNCIONES SUPERIORES

18. ATENCIÓN y CONCENTRACIÓN ATENCIÓN • Capacidad de focalizar y dirigir los procesos cognitivos así como de resistir la distracción. • Test de repetición de dígitos: el examinador va diciendo números (uno por segundo) y el paciente los tiene que repetir en el mismo orden. Una serie normal consta de siete números(+-2) CONCENTRACIÓN • Capacidad de centrar y mantener la atención durante un periodo de tiempo. • Test A: el examinador dice una serie de letras durante 30 segundos. Se le pide al paciente que levante la mano cada vez que diga la letra A

19. AMNESIA (deterioro memoria) Alteración en la capacidad para aprender nuevo material u olvidar el aprendido Exploración: • Memoria de recuerdo inmediato • Memoria reciente • Memoria remota RETENCIÓN RETENCIÓN + EVOCACiÓN Información personal Acontecimientos relevantes del pasado

20. AFASIA (deterioro lenguaje) • Dificultad de NOMBRAR individuos u objetos • Dificultad en COMPRENSIÓN del lenguaje hablado u escrito • Dificultad en REPETICIÓN Exploración: Nombre objetos de la habitación o Cumplir órdenes Repetir frases partes del cuerpo

21. APRAXIA Incapacidad para realizar actos motores ante una orden verbal o imitación • Ideomotora • Ideatoria • Construtiva • Vestido • Marcha

22. AGNOSIA Incapacidad para reconocer un estímulo visual, táctil o auditivo • VISUAL Prosopognosia Simultagnosia • TÁCTIL Asterognosia Atopognosia Agrafoestesia • ANOSOGNOSIA • ASOMATOGNOSIA

23. FUNCIÓN EJECUTIVA Capacidad para pensar en ABSTRACTO y planificar, organizar y encadenar TAREAS Exploración: • Similitudes y diferencias • Restar desde 100 de 7 en 7 • Nombre de animales en 1min • Linea continua de m y n alternantes

24. Exploracíón neuropsicológica estructurada Pruebas breves y de despistaje: • Examen Cognoscitivo Mini- Mental • Test de Pffeiffer • Test de fluidez verbal categorial • Test del dibujo del reloj • Test del dibujo de un cubo en perspectiva • Test de los siete minutos • Tes MIS • Test SEV ( Minimental para enfermos graves)

25. Exploración neuropsicólógica estructurada • Pruebas extensas • Test Barcelona • Batería de Luria- Nebraska • Pruebas frontales • Exit • Stroop • Wisconsin • Torre de Londres • BREF

26. Valoración funcional La incapacidad funcional puede ser valorada mediante medios clínicos o instrumentos estandarizados. Actividades instrumentales de la vida diaria (AIVD) Se trata de actividades complejas como llevar la casa, las finanzas, salir a divertirse, manejar aparatos, prepara comidas, controlar la medicación o llamar por teléfono. Pueden ser cuantificadas por el test de Lawton. Actividades básicas de la vida diaria ( ABVD) Se pierden en estadios más avanzados. Incluyen la autonomía en el cuidado personal: peinarse, lavarse o comer o conservar la continecia de orina y heces. Puede medirse mediante el índice de Barthel o test de Katz. La escala de Blessed mide ambas clases.

27. Pruebas de neuroimagen TOMOGRAFÍA AXIAL COMPUTARIZADA (TAC) Permite apreciarlas estructuras corticales y subcorticales, lesiones, pérdida de substancia, calcificaciones,presencia de larvas parasitarias, dilatación de ventrículos y ampliación de los surcos y circunvoluciones cerebrales, y procesos hemorrágicos. RESONANCIA MAGNÉTICA CEREBRAL (RNM) Para ver sustancia blanca, lesiones vasculares, sustancias profundas ( tálamo) y fosa posterior. Leucoaraiosis La RNM Funcional (RNMr) permite valorar el metabolismo cerebral, especialmente los niveles de hemoglobina oxigenada en sangre. Ha ayudado a determinar la organización del lenguaje, el mapa de las funciones sensoriales, tiempos de reactivación de áreas especificas de la corteza y procesos subcorticales.

29. Pruebas de neuroimagen • TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA POR EMISIÓN DE FOTÓN SIMPLE (SPECT) Permite el estudio de flujos sanguíneos cerebrales. En la enfermedad de AlzheÍmer permite visualizar hipoperfusión bilateral de las regiones parieto‑temporales y más tardíamente en las regiones frontales de ambos hemisferios. Permite correlacionar las alteraciones clínicas del deterioro cognoscitivo y el grado de atrofia cortical. TOMOGRAFÍA POR EMISIÓN DE POSITRONES (PET) Se utiliza para el estudio del desarrollo y de las funciones cerebrales, la utilización de la glucosa en el cerebro al ser activada las diferentes regiones. Nos permite determinar la severidad de la atrofia cortical y su correlación clínica en los estados demenciales.

31. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Trastorno depresivo (pseudodemencia) • Envejecimiento • Alteración cognoscitiva leve sin demencia • Retraso mental leve o moderado • Delirium • Simulación o trastorno facticio • Déficit congnoscitivos por intoxicación o abstinencia de sustancias • Esquizofrenia

32. “Sobre la foto de ella que adorna la casa, Magdalena Grothé sentada en una silla de hospital, vestida de una camisa de noche y de una chaqueta de lana, sus manos de vieja dama tenidas cobardes delante de ella. Ella mira el objetivo, tenido por su hijo Juan. Y en sus ojos, hay toda dulzura del mundo” Katia Gagnon. La Presse

33. “Sobre la primera foto del periódico fotográfico realizado por su hijo, Magdalena Grothé, sentada a la mesa delante de un plato de papas fritas, tiene una sonrisa contagiosa. Collar de perlas, traje impecable, bonito peinado: una bella anciana dama”

34. “Sobre la última foto, Magdalena es sentada en un sillón de ruedas. Cabellos llanos, chaqueta de lana. Delante de una ventana circular, ella espera. Ella espera el fin de su calvario. Su calvario, la enfermedad de Alzheimer, habrá durado cinco años. Cinco años en que ella se ahogó, poco a poco, en el estanque sombrío de la degeneración. Donde su personalidad, construida en ocho décadas de vida, lentamente es desecha. De esta mujer viva, festiva y generosa, quedaron, al final, sólo sus hijos . La pequeña dama un poco hundida, con un pie en el otro mundo”Katia Gagnon “ La Presse” Sobre la primera foto del " periódico fotográfico " realizado por su hijo, Magdalena Grothé, sentada a la mesa delante de un plato de papas fritas, tiene una sonrisa contagiosa. Collar de perlas, traje impecable, bonito peinado: una bella anciana dama. Sobre la última foto, Magdalena es sentada en un sillón de ruedas. Cabellos llanos, chaqueta de lana. Delante de una ventana circular, ella espera. Ella espera el fin de su calvario. Su calvario, la enfermedad de Alzheimer, habrá durado cinco años. Cinco años en que ella se ahogó, poco a poco, en el estanque sombrío de la degeneración. Donde su personalidad, construida en ocho décadas de vida, lentamente es desecha. De esta mujer viva, festiva y generosa, quedaron, al final, sólo sus hijos . La pequeña dama un poco hundida, con un pie en el otro mundo.

35. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER • Causa más frecuente de demencia • Enfermedad degenerativa cerebral primaria • Etiología desconocida • AP: degeneración progresiva y selectiva de neuronas en córtex entorrinal, hipocampo, y cortezas de asociación temporal, frontal y parietales y núcleos del tronco ( locus coeruleus y núcleos del rafe) MACROSCOPICO: atrofia generalizada más severa en lóbulos temporales y dilatación secundaria del sistema ventricular • Inicio insidioso y progresión lenta

36. ALTERACIÓN DE NEUROTRANSMISORES: La somatostatina es el NT que con más frecuencia aparece disminuido aunque la ACETILCOLINA es el que parece relacionado con el grado de deterioro cognitivo Afectado precozmente el núcleo basal de MEYNERT, principal fuente de inervación colinérgica de la corteza cerebral Déficit de CAT y de síntesis de acetilcolina

37. DIAGNÓSTICO es POSTMORTEM por hallazgo histológico cerebral de PLACAS NEURÍTICAS y OVILLOS O MADEJAS NEUROFIBRILARES • El diagnóstico se realiza descartando otra posible causa de demencia y con los siguientes rasgos que apoyan el diagnóstico: • Amnesia • Afasia, agnosia o apraxia • Síntomas no cognoscitivos, entre los que destacan apatía, irritabilidad, ansiedad y depresión y los trastornos del comportamiento. • Atrofia cerebral objetivable por pruebas de imagen

38. Subtipos de E. Alzheimer • Inicio PRECOZ • Inicio TARDÍO Inicio antes de los 65 años Curso de deterioro relativamente rápido Marcadas alteraciones f(x) superiores Inicio después de los 65 años Curso de deterioro lento y gradual Deterioro de la memoria como rasgo principal

39. DEMENCIA POR DEGENERACIÓN FRONTOTEMPORAL • Trastorno degenerativo caracterizado por una marcada pérdida asimétrica de neuronas en las regiones anteriores de los lóbulos FRONTALES y TEMPORALES con normalidad en el resto del cerebro. • Se manifiesta como una demencia progresiva de inicio en la edad media de la vida • La enfermedad de Pick se incluiría dentro de este concepto

40. ENFERMEDADDE PICK • Clínica de afectación del lóbulo frontal: + Alteraciones de la PERSONALIDAD Y COMPORTAMIENTO, desinhibición, inapropiada conducta social y sexual que más tarde evoluciona a euforia o apatía y abulia + Severa afectación del LENGUAJE + Déficit en las FX EJECUTIVAS (déficit de abstracción, planificación y resolución de problemas) • ! En estadios iniciales las funciones del lóbulo temporal están preservadas! (memoria)

41. ENFERMEDAD DE LEWY • Variante de la EA ? • DEMENCIA progresiva (10 % de los casos) asiciada a fluctuaciones del nivel de conciencia + ( atención y fx ejecutiva, memoria no en fases iniciales) • PARKINSONISMO de intensidad variable + ( con predominio de la rigidez, escaso temblor y mala respuesta a la L- DOPA) • CLINICA PSIQUIÁTRICA (delirios paranoides, alucinaciones visuales) • HIPERSENSIBILIDAD A NEUROLÉPTICOS • Diagnóstico post- mortem con hallazgos de cuerpos de Lewy a nivel neocortical

42. DEMENCIA PARKINSONIANA • Síndrome demencial que acompaña en ocasiones a la enfermedad de Parkinson ideopática • Patrón neuropsicológico muy similar al encontrado en las demencias frontotemporales

43. DEMENCIA VASCULAR • Es el resultado de la infartación del tejido cerebral debido a una enfermedad vascular, incluida la enfermedad vascular hipertensiva • Sería una complicación tardía de diversas enfermedades vasculocerebrales. • Los déficit de fx corticales superiores se distribuyen de forma desigual • Signos de focalidad neurológica • Antecedentes de cualquier tipo de enfermedad vascular cerebral

44. TIPOS de D. vascular • INICIO AGUDO La más frecuente Debida a trombosis, embolias cerebrales recidivantes o hemorragias vasculares Se desarrolla rápidamente ( en un més) Curso fluctuante pudiendo existir durante los episodios isquémicos periodos de mejoría clínica • MULTIINFARTO Inicio gradual ( entre 4-6 meses) Precedido de varios episodios isquémicos transitorios Predominantemente cortical • SUBCORTICAL Antecedentes de hipertensión Corteza cerebral está indemne Cuadro clínico semejante a la de enf de Alzheimer • MIXTA

45. OTRAS DEMENCIASa destacar • Demencia en la enfermedad de Creutzfeldt- Jacob • Demencia en la enfermedad de Huntington • Demencia en la enfermedad de Parkinson • Demencia en la infección por VIH • Parálisis supranuclear progresiva

46. Historia de presentación • En la e. de Alzheimer, la demencia por cuerpos de Lewy y la degeneración de lóbulo frontotemporal existe curso progresivo gradual. • En la e. de Parkinson los síndromes extrapiramidales comienzan típicamente con disfunción en el sistema motor y manifiestan cambios cognitivos y conductuales más tardíamente.

47. En la demencia de cuerpos de Lewy comienzan típicamente con alucinaciones visuales, cognición fluctuante (característica) o anomalías cognitivas y progresan hasta mostrar disfunción extrapiramidal. • La demencia vascular se caracteriza por periodos bruscos de declive cognitivo hasta llegar al deterioro

48. La degeneración del lóbulo frontotemporal comienza con cambios conductuales ( apatía, desinhibición) seguidos de deterioro cognitivo. • En la e. de Creutfeldt- Jakob se da la progresión ràpida desde su inicio hasta la muerte en < 12 m.

49. SíntomasPsicológicos y Conductualesde la Demencia (SPCD)

50. SPCD • Conjunto abigarrado de síntomas psiquiátricos, reacciones psicológicas y alteraciones de la conducta • Agitación, agresividad, delirios paranoides, alucinaciones … • Frecuentes en los trastornos demenciales más comunes (EA, CL, DFT)