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DEMENCIAS Dra. A. Silveira Brussain

DEMENCIAS Dra. A. Silveira Brussain. DEFINICIÓN. Demencia: del latín: carente de mente, alma o inteligencia Esquirol: “afección cerebral sin fiebre y crónica, caracterizada por el debilitamiento de los sentidos, la inteligencia y la voluntad”

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DEMENCIAS Dra. A. Silveira Brussain

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Presentation Transcript

  1. DEMENCIASDra. A. SilveiraBrussain

  2. DEFINICIÓN • Demencia: del latín: carente de mente, alma o inteligencia • Esquirol: • “afección cerebral sin fiebre y crónica, caracterizada por el debilitamiento de los sentidos, la inteligencia y la voluntad” • “la incoherencia de las ideas, la falta de espontaneidad intelectual y moral son sus signos” • “el hombre demente está privado de los bienes que disfrutaba antes: es un rico que se ha vuelto pobre; el idiota ha vivido siempre en la miseria” • Es un diagnóstico síndromático

  3. DEFINICIÓN • Defecto intelectual adquirido, amplio y persistente, suficientemente severo como para interferir en las actividades de vida diaria, en actividades laborales o en la interacción social del individuo. • Implica el compromiso de varios campos cognitivos • Tiene manifestaciones cognitivas, comportamentales y del humor • Traduce el compromiso de múltiples sistemas neurales en múltiples estructuras anatómicas • No requiere progresividad • Excluye la presentación el curso de un cuadro confusional

  4. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS(Academia Americana de Psiquiatría) • Criterio A1: déficit de memoria a corto y largo plazo más uno de los siguientes • Criterio A2: presencia de por lo menos uno de los siguientes trastornos • Criterio A2a: afasia • Criterio A2b: apraxia • Criterio A2c: agnosia • Criterio A2d: trastorno en la función ejecutiva

  5. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS(Academia Americana de Psiquiatría) • Criterio B: los trastornos A1 y A2 deben ser lo suficientemente severos como para causar repercusión en la actividad social, laboral o familiar y representar declinación frente a nivel previo de funcionamiento • Criterio C: las alteraciones enunciadas previamente no deben aparecer exclusivamente durante el curso de un cuadro confusional agudo

  6. DETERIORO COGNITIVO LEVE • Concepto • Defecto en la memoria o cualquier otro defecto cognitivo que no es lo suficientemente severo como para interferir en las actividades de vida diaria. • Criterios diagnósticos (Peterson, Morris y otros) • Queja de déficit de memoria (confirmado por informante) • Rendimiento descendido en tests de memoria (1,5 DS por debajo) • Función cognitiva general normal • Sin repercusión en actividades de vida diaria

  7. DETERIORO COGNITIVO LEVE • Evolución • 10-15% por año evolucionan a demencia (2-3% sin DCL) • 50% a los 5 años desarrollarán demencia • Predictores de progresión • presencia de atrofia hipocampal en neuroimagen • rango etario mayor • score bajo en MMSE • score bajo en tareas de memoria anterógrada • presencia de alelo apoE4 • presencia de signos parkinsonianos

  8. CLASIFICACIÓN de DEMENCIAS

  9. CLASIFICACIÓN de DEMENCIAS

  10. CLASIFICACIÓN de DEMENCIAS

  11. DEMENCIA SUBCORTICAL • Enfermedades de la sustancia gris subcortical • Enfermedad de Parkinson • Enfermedad de Huntington • PSP • Enfermedad de Pequeño Vaso • Enfermedad de Wilson • Enfermedades de la sustancia blanca • Enfermedad de Pequeño Vaso • Esclerosis Múltiple • TEC • Encefalopatía por SIDA • Hidrocefalia • Encefalopatía de Binswanger.

  12. CLASIFICACIÓN TOPOGRÁFICA • Perfil de deterioro cortical: • Trastorno en la memoria con perfil cortical: tasa de olvido aumentada, sin mejoría con claves • Compromiso de otras funciones corticales: afasia, agnosia, apraxia • Perfil de deterioro subcortical: • Trastorno de memoria con perfil subcortical: tasa de olvido conservada y mejoría con claves • Enlentecimiento psicomotor, apatía • Compromiso de de la función ejecutiva (capacidad para pensar en forma abstracta, planificar, iniciar, secuenciar, monitorizar y adecuar un pensamiento o acción compleja)

  13. CLASIFICACIÓN de DEMENCIAS

  14. EPIDEMIOLOGÍA • Frecuencia • 1º Enfermedad de Alzheimer • 2º Demencia vascular • 3º Demencia con Cuerpos de Lewy y Atrofia Lobar Fronto-temporal.

  15. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER • Importancia: • causa de demencia más frecuente (60% del total) • patología del envejecimiento • impacto económico, familiar, etc. • Criterios diagnósticos (NINDS-ADRDA, McKhann y cols, 1984): • Déficits en 2 o más esferas de la cognición • Progresión de la amnesia y otros déficits cognitivos • Ausencia de disturbios en la conciencia • Edad entre 40 y 90 años (generalmente luego 65 años) • Ausencia de enfermedad que pueda explicar el déficit progresivo en la memoria y cognición

  16. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER • Diagnóstico (revisión de Dubois y cols.) • Criterio clínico+ criterio paraclínico (1 por lo menos) • Atrofia temporal medial por RMN • Hipometabolismo específico por PET o presencia de amiloide • Descenso del B-amiloide y aumento de proteína Tau en LCR • Presencia de mutación específica (1, 14, 21)

  17. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER • Clínica • Compromiso de memoria episódica • Relatada por el paciente y confirmada por informante • Inicio gradual y evolución progresiva en 6 meses • Confirmada por testado (perfil de olvido mesotemporal) • Puede estar aislado o acompañado de otras alteraciones cognitivas

  18. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER • Según criterios clínicos • Enfermedad de Alzheimer posible • Enfermedad de Alzheimer probable • Enfermedad de Alzheimer definitiva (AP) • Según criterios clínicos y paraclínicos • Enfermedad de Alzheimer probable • Enfermedad de Alzheimer definitiva • Por AP • Por genética

  19. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER • Criterios de exclusión • Inicio brusco • Presentación precoz de alteración de la marcha, crisis epilépticas y alteración comportamental • Presencia de signología focal neurológica • Signos extrapiramidales precoces • Presencia de otras enfermedades (DM, ECV, Tóxicos, etc • RMN cráneo con alteración de la señal en T2 o FLAIR

  20. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER • Factores de riesgo • edad: la prevalencia se duplica cada 5 años a partir de los 65 años • genético: (cromosomas 1, 14 y 21) • sexo femenino • Otros: presencia de alelo apo E4, TEC, menopausia, consumo de grasas saturadas, resistencia a la insulina, presencia de factores de riesgo vascular • Factor protector • Educación: “reserva sináptica” • Actividad intelectual y socialización • Consumo crónico de AINE, IECA y estatinas

  21. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER • Evolución: progresiva en 8 a 12 años sin remisiones. • Sustrato neuropatológico: • ovillos neurofibrilares • Agregados de prot. Tau fosforilada • placas seniles • Proteína amiloide insoluble asociada a otras proteínas • Pérdida neuronal, sináptica, con atrofia y gliosis • Neuroinflamación • Compromiso vascular • Sustrato neurofisiológico: déficit colinérgico (Hipótesis colinérgica). • Se afecta el sistema colinérgico (núcleo de Meynert y su vía colinérgica)

  22. DEGENERACIÓN LOBAR FRONTOTEMPORAL • Conjunto de entidades que se caracterizan por: • presentar atrofia desproporcionada y frecuentemente asimétrica de estructuras prefrontales y temporales anteriores • depósito de inclusiones tau positivas en las neuronas • Cuadro cognitivo con disfunción ejecutiva y cambios en la personalidad precoces (Demencia Frontotemporal) • Edad de presentación menor que EA • Historia familiar positiva en más de 50% • Evolución progresiva en 6 a 10 años

  23. DEMENCIA FRONTOTEMPORAL. Criterios diagnósticos (Lund y Manchester, 1994) • Criterios nucleares: • síntomas comportamentales y afectivos progresivos • reducción progresiva del discurso • disfunción ejecutiva con conservación de praxias y visuoespacialidad • exámen físico anormal y alteraciones paraclínicas • Criterios de apoyo • edad menor a 65 años • historia familiar en pariente de 1º grado • presencia de elementos sugestivos de ELA

  24. DEGENERACIÓN LOBAR FRONTOTEMPORAL • Enfermedades asociadas: • Enfermedad de Pick • Degeneración Lobar Frontal • Enfermedad Motoneuronal • Demencia Frontotemporal y parkinsonismo ligado al Cromosoma 17 • Degeneración Córticobasal

  25. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY • Demencia y • Criterios cardinales • fluctuaciones en el sensorio o cognición • parkinsonismo espontáneo • alucinaciones visuales • Criterios de soporte • caídas repetidas, síncope, pérdida de conocimiento transitoria, sensibilidad a los neurolépticos, delirios sistematizados, alucinaciones en otras modalidades • Otras asociaciones • alteración del sueño REM • depresión • enlentecimiento en EEG

  26. DEMENCIA VASCULAR • Conjunto de entidades heterogéneo • Según etiología • Demencia multiinfarto • Demencia por infarto estratégico • Demencia por enfermedad de pequeño vaso • Demencia por hipoperfusión cerebral • Demencia secundaria a hemorragia cerebral

  27. DEMENCIA VASCULAR • Criterios diagnósticos de NINDS- AIREN • Criterio A: Presencia de síndrome demencial • Criterio B: Presencia de Enfermedad cerebrovascular • Criterio C: Relación entre A+B • Demencia que comienza en los meses siguientes a Stroke • Historia de deterioro de inicio abrupto • Progresión escalonada o fluctuante

  28. DEMENCIA VASCULAR • Apoyan al diagnóstico • Alteración precoz de la marcha • Alteración esfinteriana precoz • Presencia de síntomas pseudobulbares • Alejan al diagnóstico • Alteración precoz de la memoria • Presencia de elementos corticales • Ausencia de signología focal neurológica • Ausencia de lesiones vasculares en neuroimagen

  29. SCORE ISQUÉMICO DE HACHINSKI • Comienzo agudo 2 • Historia de ACV 2 • Síntomas focales 2 • Signos focales 2 • Curso fluctuante 2 • Evolución en escalera 1 • Confusión nocturna 1 • Preservación de la personalidad 1 • Depresión 1 • Quejas somáticas 1 • Incontinencia emocional 1 • Historia de hipertensión 1 • Ateroesclerosis asociada 1

  30. ESCLEROSIS MÚLTIPLE • 40% tienen alteración moderada en la evaluación neuropsicológica formal con un perfil de deterioro subcortical • 20-60% tienen depresión • 10% tienen rasgos psicóticos • el deterioro cognitivo se correlaciona con el volumen de lesiones y atrofia presentes en RMN pero no con la incapacidad física • No hay datos aún del impacto de la terapia inmunomoduladora

  31. HIDROCEFALIA CRÓNICA DEL ADULTO • Es una hidrocefalia obstructiva comunicante • Deterioro cognitivo potencialmente reversible • Clínica: Tríada de Hakim • Deterioro cognitivo con perfil subcortical • Trastorno en la marcha con apraxia de la marcha • Trastornos esfinterianos (tardíos) con urgencia miccional hasta incontinencia urinaria

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