150 likes | 601 Views
POSTINFEKCIJSKI NEVROLOŠKI SINDROMI. Mateja Pirš Marko Korošec. POSTINFEKCIJSKI NEVROLOŠKI SINDROMI. Postinfekcijski encefalitis in encefalomielitis Akutni diseminirani encefalomielitis Akutni hemoragični levkoencefalitis Postinfekcijska encefalopatija Reyev sindrom
E N D
POSTINFEKCIJSKI NEVROLOŠKI SINDROMI Mateja Pirš Marko Korošec
POSTINFEKCIJSKI NEVROLOŠKI SINDROMI • Postinfekcijski encefalitis in encefalomielitis • Akutni diseminirani encefalomielitis • Akutni hemoragični levkoencefalitis • Postinfekcijska encefalopatija • Reyev sindrom • Akutna toksična encefalopatija • Akutna cerebelarna ataksija • Encefalitis možganskega debla (Bickerstaffov encefalitis) • Postinfekcijske okvare možganskih živcev • Optični nevritis • Okvara obraznega živca (Bellova pareza) • Kohleovestibularni nevritis
POSTINFEKCIJSKI NEVROLOŠKI SINDROMI • Postinfekcijski akutni transverzni mielitis in mielopatija • Postinfekcijske nevropatije • Akutni poliradikulonevritis (Guillain-Barrejev sindrom) • Nevritis brahialnega pleteža • Pediatrične avtoimunske nevropsihiatrične motnje povezane s streptokokno okužbo (PANDAS) • Sindromi z nejasno patogenezo, ki bi lahko sodili med postinfekcijske sindrome: • Postpolio sindrom • Sindrom kronične utrujenosti • Sindrom fibromialgije
PATOGENI, POVEZANI S POSTINFEKCIJSKIMI SINDROMI • Virusi • Ošpice (1:1.000 primerov) • Norice (<1:10.000) • Rdečke (<1:20.000) • Redkejši: gripa, mumps, EBV, CMV, enterovirusi, adenovirusi, RSV • Bakterije • Campylobacter jejuni • Bordetella pertussis • Mycoplasma pneumoniae • Streptokoki • Cepiva • Toksoid davice, tetanusa • Cepivo proti oslovskemu kašlju • Oralno cepivo proti poliomielitisu • Cepivo proti steklini (virus gojen v možganskem tkivu)
POSTINFEKCIJSKI SINDROMIDokazi za imunsko pogojeno patogenezo • Značilne nevropatološke spremembe: perivaskularni mononuklearni celični infiltrat s pridruženo demielinizacijo • Podobne spremembe na živalskih modelih (eksperimentalni alergični encefalomielitis, eksperimentalni alergični nevritis) • Študije sindromov pri ljudeh: • Postinfekcijski encefalomielitis (PE) po ošpicah: ni dokazov za virus v OŽ, ni intratekalne tvorbe protiteles • PE po ošpicah, noricah, rdečkah močan imunski odgovor na mielin - predvsem na MBP (pri 50% MBP-reaktivni limfociti) • PE po cepljenju proti steklini visoke vrednosti serumskih protiteles proti beli substanci z intratekalno tvorbo protiteles proti MBP, tudi serumska protitelsa proti cerebrozidom in gangliozidom • Pri GBS po okužbi s C. jejuni visoki titri anti-GM1 protiteles • Večje tveganje za PE pri določenih HLA haplotipih • Postinfekcijska encefalopatija nevnetna toksična patogeneza
POSTINFEKCIJSKI SINDROMIAnamneza in klinični pregled • Nedavna okužba ali cepljenje (3 tedne) • Sočasna bolezen v času cepljenja • V redkih primerih brez jasne predhodne okužbe (subklinična?) • Nenaden začetek hudih nevroloških motenj • Hitro zoženje zavesti (delirij-stupor-koma) z ali brez vročine • Difuzna prizadetost možganov z večžariščnimi znaki (hemi-, parapareza, senzibilitene motnje, homonimna hemianopsija, ataksija, horeoatetoza, mioklonus) • Epileptični napadi (50%) • Lahko sočasna prizadetost hrbtenjače (transverzni mielitis) in možganskih živcev (optični nevritis) • Značilen monofazen potek (opisani tudi ponavljajoči napadi)
POSTINFEKCIJSKI SINDROMINevroradiološke preiskave • CT patološka v 60% • Hipodenzne lezije v subkortikalni beli substanci, KS • Posamezne ali zlivajoče se lezije, KS • MR dosti bolj občutljiva, vendar nespecifična • Asimetrične, razmetane hiperintenzivne lezije na T2 sekvencah • Predvsem bela substanca (subkortikalno, korona radiata, centrum semiovale) • Lahko tudi globoka siva substanca (kavdatus, talamus, globus palidus, putamen) • Kljub monofaznemu poteku se po KS ne obarvajo vse lezije • V hudih primerih dodatne hemoragične komponente
POSTINFEKCIJSKI SINDROMIPreiskave likvorja • Patološki v 67% • Brez znakov aktivne okužbe (negativne kulture, barvanja, PCR, antigenski testi) • Blaga mononuklearna pleocitoza (70%), proteini (44%), normalna glukoza • Lahko IKT, oligoklonalne verige, mielin bazični protein (MBP) • Levkocitoza 100/mm3 redka (13%) • V hudih primerih nevtrofilna predominanca z eritrociti
POSTINFEKCIJSKI SINDROMIEEG • Patološki v 50% • Spremembe nespecifične • Bilateralna počasna aktivnost • Bifrontalni trni in ostri valovi
POSTINFEKCIJSKI SINDROMIZdravljenje • Preprečevanje: cepljenje • Zdravljenje • Ni dokazanega učinkovitega zdravila • Glukokortikoidi pogosto kljub pomanjkanju dokazov o koristnosti • V hudih primerih anekdotska poročila o koristnosti plazmafereze (pri 40% z akutnim vnetjem osrednjega živčevja), IVIG (pri GBS), citotoksičnih zdravil • Specifična zdravila, kjer indicirano (npr. Reyev sindrom) • Podporni ukrepi: nadzor Ttel, epileptičnih napadov, IKT, elektrolitov, umetna ventilacija, preprečevanje/zdravljenje sekundarnih okužb, preležanin
POSTINFEKCIJSKI NEVROLOŠKI SINDROMI • Veliki možgani in bazalni gangliji • ADEM, AHLE • Reyev sindrom, akutna toksična encefalopatija • PANDAS • Zadnja kotanja • Akutna cerebelarna ataksija • Bickerstaffov encefalitis • Optični nevritis, Bellova pareza, okvara n. VIII • Hrbtenjača • Transverzni mielitis • Periferno živčevje • GBS, MFS • Nevritis brahialnega pleteža