TUMORI endocranici e spinali

1. TUMORIendocranici e spinali

2. Tumori: epidemiologia • Prevalenza ( primari + metastatici): 100/100.000 • Incidenza: 30/100.000/anno • Tumori spinali/tumori endocranici=1/7 • Responsabili dell’1% di tutti i decessi • Frequenti nell’infazia • Picco di incidenza: 40-55 anni

3. Tumori: classificazione 1) tumori neuroectodermici . Astrocitoma . Oligodendroglioma . Glioblastoma . Ependimoma . Medulloblastoma . Plesso papilloma . Tumori neurali (gangliocitoma, ganglioblastoma,neuroblastoma) 2) tumori mesodermici . Mengioma . Meningosarcoma . Linfoma cerebrale primitivo

4. Tumori: classificazione 3) tumori delle guaine nervose . Neurinoma . Neurofibroma 4) tumori della regione sellare . Adenoma . Craniofaringioma 5) tumori pineali (pineocitoma, pineoblastoma) 6) tumori vascolari (emangioblastoma) 7) tumori congeniti (cordoma, teratoma, cisti dermoide) 8) tumori metastatici

5. Tumori endocranici: sintomatologia Ipertensione endocranica - cefalea - vomito - “papilla da stasi” - disturbo dello stato di coscienza >>> ernie cerebrali - sub-falciale - trans-tentoriale (sindrome uncale) - nel forame magno (delle tonsille cerebrali)

6. Tumori endocranici: sintomatologia Idrocefalo - ostruttivo(triventricolare e tetraventricolare) ostruzione della circolazione del liquor (tumori del tronco cerebrale e sottotentoriali) - da ipersecrezione eccessiva produzione di liquor (plessopapillomi) - aresorptivo ridotto assorbimento di liquor (meningiti della base, postumi di ESA) - da atrofia del parenchima encefalico(idrocefalo normoteso) Crisi epilettiche sintomatiche • parziali con secondaria generalizzazione • presenti nel 50% dei pazienti con tumori cerebrali

7. Tumori cerebellari: sintomatologia Istotipi principali: • medulloblastoma(maligno, origina dal verme cerebellare, tipico dell’età pediatrica) • astrocitoma cerebellare(benigno, a sede emisferica, proprio dell’età giovanile) Sintomatologia: • precoce sindrome da ipertensione endocranica • sindrome della linea mediana (disturbi dell’equilibrio e della marcia) • sindrome emisferica: interessa gli arti omolaterali al tumore con asinergia, dismetria, adiadocinesia, lateropulsione verso il lato del tumore • vertigini, nistagmo, ipotonia, areflessia • “cerebellar fits”

8. Tumori endocranici Tumori neuroectodermici: gliomi -Astrocitoma: . tipico dell’età giovanile-adulta . localizzazione prevalentemente emisferica . a lento sviluppo . nel 50-70% dei casi sdifferenziazione verso forma anaplastica -Oligodendroglioma: . proprio dell’età adulta . a sviluppo prevalente nella sostanza bianca con successiva invasione corticale e meningea . a lento sviluppo con rara sdifferenziazione . tipica presenza di calcificazioni endotumorali -Glioblastoma: .proprio dell’età adulta (picco nella V decade) .il più frequente dei gliomi . localizzazione ubiquitaria con aree necrotico emorragiche endotumorali . a rapida crescita e a prognosi rapidamente infausta . tendenza a diffondere controlateralmente (glioma a farfalla) . marcato effetto massa

9. Tumori endocranici Tumori mesodermici: meningiomi • tumori che originano dallo strato superficiale dell’aracnoide • 20% dei tumori endocranici • picco di incidenza in età medio-avanzata • modesta prevalenza nel sesso femminile • localizzazioni: - sovratentoriale (parasagittale, falce, convessità emisferiche) - base cranica (ala sfenoide, doccia olfattoria, tuberculum sellae, clivus)

10. Tumori endocranici Tumori mesodermici: meningiomi • tumori benigni a crescita molto lenta (salvo rare varianti a carattere infiltrante) • tendenza a recidivare dopo asportazione chirurgica • sintomatologia legata alla sede: - parasagittale e falce: monoparesi crurale, paraparesi spastica - convessità: emiparesi spastica controlateraleDisturbi sensitvi controlaterali crisi epilettiche parziali motorie e sensitive - doccia olfattoria: sindrome di Foster Kennedy - tuberculum sellae: disturbi visivi da compressione del chiasma - angolo ponto cerebellare: ipoacusia, vertigini, nevralgia V paio di nervi cranici - convessità cerebellare: segni-sintomi cerebellari, ipertensione endocranica

11. Tumori endocranici Tumori mesodermici: linfoma primitivo • tumore raro proprio dell’adulto • maligno, infiltrante • a sviluppo in sede parenchimale (corpo calloso, nuclei della base, pareti ventricolari) • diagnosi confermata con biopsia • estremamente sensibile agli steroidi • da distinguere da localizzazioni endocraniche di un linfoma sistemico

12. Tumori endocranici Tumori della regione sellare - Adenomi ipofisari . secernenti . non secernenti Tre principali gruppi di sintomi • sintomi da lesione del chiasma ottico (emianopsia bitemporale) • sintomi da ipertensione endocranica (tardivi) • sintomi da disfunzione ipotalamo-ipofisaria (legati alla compressione dell’ipotalamo o alla produzione di ormoni (PRL, GH, ACTH) da parte dell’adenoma • Craniofaringioma • tumore benigno derivato da residui della tasca di Rathke • Tipico dell’età giovanile • sintomi legati a compressione di chiasma ottico, ipofisi e terzo ventricolo

13. Tumori endocranici Tumori delle guaine nervose: neurinoma • deriva dalle cellule di Schwann della componente vestibolare dell’ VIII nc • più frequente fra i tumori dell’ “angolo ponto-cerebellare” • a lento accrescimento, capsulato, si sviluppa a partire dal meato acustico interno con successiva estensione all’angolo ponto-cerebellare • Sintomatologia: ipoacusia progressiva monolaterale seguita da disturbi vestibolari con alterazioni dell’equilibrio e nistagmo (fase otologica) quindi paralisi periferica del VII, deficit del V, sindrome cerebellare omolaterale, sindrome vestibolare centrale, idrocefalo (fase extrameatale) • Diagnosi: audiogramma, BAEP, RMN encefalo con Gad • Terapia: chirurgia

14. Tumori endocranici Metastasi • Rappresentano il 25% dei tumori endocranici • in ordine di frequenza da: polmone mammella melanoma rene-vescica colon retto • spesso multiple a localizzazione al confine tra sostanza bianca e corteccia • sintomatologia legata alla sede (deficit neurologici/crisi epilettiche) • Carcinomatosi meningea: mts multiple o diffuse infiltranti lo spazio subaracnoideo

15. Tumori endocranici: diagnosi - Neuroimaging • TAC cranio basale • TAC con mdc(alterazione BEE) • RMN encefalo • Angiografia cerebrale(circoli patologici) • Neuroimaging funzionale(interessamento di “aree eloquenti”) - Biopsia(tipizzazione e pianificazione terapia)

16. Tumori: terapia • Terapia di supporto . antiedemigena diuretici osmotici (mannitolo) corticosteroidi ev o im . antiepilettica • Terapia specifica . Chirurgia . Radioterapia . Chemioterapia Strategie differenti a seconda dell’oncotipo

17. Tumori spinali Classificazione: • intramidollari (originano dal tessuto nervoso midollare) • extramidollari extradurali (dai tessuti circostanti il midollo) intradurali (da leptomeningi o radici nervose) In ordine di frequenza: • extramidollari intradurali: neurinomi e meningiomi (50% dei tumori spinali) • extramidollari extradurali (metastasi, sarcomi, linfomi) • intramidollari: molto meno frequenti di quelli extramidollari oncotipi più comuni: ependimoma ed astrocitoma

18. Tumori spinali Sintomatologia A) Tumori extramidollari: sintomi legati alla compressione dei fasci midollari con: . dolori radicolari omolaterali . disturbi piramidali (paraparesi, iperreflessia, Babinski) . deficit sensibilità superficiale e profonda . turbe sfinteriche B) Tumori intramidollari: . dolori cordonali e parestesie . anestesia sospesa . dissociazione di tipo siringomielico dell’anestesia . disturbi motori da lesione dei fasci piramidali o del II motoneurone . disturbi sfinterici