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La drépanocytose: démarche diagnostique

La drépanocytose: démarche diagnostique. Par L. Tshilolo Centre Hospitalier Monkole. Histoire familiale et personnelle. Antécédents d’anémie, de décès, lithiase, transfusions, bôiteries, etc…

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La drépanocytose: démarche diagnostique

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Presentation Transcript

  1. La drépanocytose: démarche diagnostique Par L. Tshilolo Centre Hospitalier Monkole

  2. Histoire familiale et personnelle • Antécédents d’anémie, de décès, lithiase, transfusions, bôiteries, etc… • Premiers signes d’appel: kibeka, jaunisse, pleurs fréquents, infections, anémie, « rhumatisme », transfusion, etc • Origine ethno-géographique • Ascendants non congolais: autres hémoglobinoses (C, E)

  3. Histoire familiale

  4. Examen clinique • Toujours minutieux et complet!!

  5. Examen physique: bosses frontales et prognatisme

  6. Proéminence frontale

  7. Prognatisme

  8. Morphotype du drépanocytaire

  9. BILAN BIOLOGIQUE • HEMOGRAMME • Hb, Hct, GR ( et indices!!) • Rétic • GB ( numération corrigée!) • Formule!! • Morphologie des GR! • GE • Pts

  10. Anisopoïchilocytose (microcytes)

  11. L’étude de la morphologie des GR montrela présence de drépanocytes ( cellules falciformes: flèche)

  12. Globule rouge falciforme

  13. Cellules à cible ( target cells)

  14. Drépanocytes irréversibles

  15. Electrophorèse de l’Hb (Ph alcalin)

  16. Electrophorèse à Ph acide

  17. Double hétérozygote Bétha-thalassémie- (HPLC)

  18. ISOELECTROFOCALISATION (IEF)

  19. CLINIQUE: symptomes et complications • Signes d’appel • Plaintes • Complications

  20. Syndrome mains –pieds 2

  21. Syndrome mains -pieds

  22. Premiers signes d’appel

  23. La splénomégalie:apprendre à palper

  24. Crise douloureuse

  25. Complications hépato-biliaires La boue biliaire: Signes prémoniteurs Possibilté obstruction Wirsung ( pancréatite!) Cholecystite: Samonella! Hémachromatose Hépatites

  26. Complications pulmonaires

  27. Spénomégalie monstrueuse Hypersplénisme

  28. Ostéomyélites bras

  29. Nécrose de la tête fémorale

  30. Vertèbres de poissons

  31. Ulcérations malléolaires

  32. Complications neurologiques

  33. Performances psycho-intellectuelles • Scolarité • Profession

  34. Doppler transonique

  35. Contrôles ophtalmiques

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