Patologie kosterních svalů

1. Patologie kosterních svalů

2. Neurogenní léze – neurogenní atrofie ATPásová aktivita pH 9,4 v normálním svalu B. Po reinervaci atrofického svalu jsou vlákna typu 1 a 2 seskupena dohromady, C Klastr atrofických vláken v centru

3. Typy neurogenní atrofie • Denervační – svalová vlákna postižena rovnoměrně • Spinální – při poliomyelitidě – současně přítomna atrofická, normální i hypertrofická vlákna • Podobně při chronických chorobách

4. Neurogenní atrofie při • Spinální progresivní svalové atrofii: (chorobách motorického neuronu): • Amyotrofické laterální skleróze, • Infantilní Werdnigově -Hoffmanově formě aj. • Eatonově-Lambertově myastenickém syndromu – • abnormální uvolňování acetylcholinu, při malobuněčném Ca plic • Hereditární motorické a senzorické neuropatii • Myasthenii gravis – autoimunní choroba, blokován je acetylcholinový receptor na postsynaptické membráně nervosvalové ploténky. Unavitelnost svalů, napřed obličeje, pak ochrnutí až smrt. Svalové slabosti neodpovídá histologický nález. • Bývá hyperplazie thymu nebo thymom u 65, resp. 15% nemocných.

5. Myogenní léze • Svalové dystrofie: většinou kongenitální choroby, primární porucha je svalová • Duchenova a Beckerova svalová dystrofie – na X vázaná chybění dystrofinu, slabost lýtkových svalů, kde lipomatózní , atrofie. Beckerova forma začíná až v adolescenci • Autozomální svalové dystrofie - AR nebo AD, lopatkový pletenec, tváře (facioskapulární forma) • Dystrophia myotonica (Steinert) - AD, nevolní kontrakce a pomalá relaxace, každý věk, ruce, mimika • Myotonia congenita (Thomsen) – AD, děti, ruce, nohy, víčka oční • Maligní hyperpyrexie – AD reakce na celkovou anestezii, (halothan a succinylcholin), hyperaktivita svalů, rigidita, teplota až 46°C

6. Metabolické myopatie • Glykogenózy – typu II (Pompe) –infantilní AR forma postihuje kromě kosterních svalů a jater myokard – obraz vrozené srdeční vady. Dále svaly postihuje typ III, IV, V a VII. Blíže v obecné patologii. • Mitochondriální myopatie - mutace v mitochondriální DNA - svalová slabost v mladém věku, okohybné svaly • Periodická paralýza (familiární periodická obrna) – AR, ataky chabých paréz, forma hypokalémická je nejtěžší, kolem 16.roku po fyzické zátěži 1-2 dny trvající parézy, až zadušení, forma hyperkalémická v dětském věku

7. Myositis • Myositispurulenta – ranná flegmóna, v dekubitu • Nekrotizující fasciitis – progredující nekrotizující zánět po infekci rány agresivním („masožravým“) streptokokem • Plynatá snět – clostridióza rány, - viz obecná patologie • Dysimunitní nehnisavá myozitis - autoimunní etiologie, dermatomyositis (B-imunitní reakce), polymyositis (T-imunitní reakce) • Parazitická myozitis – Trichinellaspiralis, Cysticercuscellulosae, Echinococcusgranulosus, Sarcocystislindemanni (svalovka lidská, klinicky bezvýznamná) • Rheumatickámyozitis – Aschoffovy uzlíky blízko přechodu do šlachy

8. Pseudotumory svalů • Myositisfibroproductiva (fibrosa, myosclerosis) - náhrada svalů granulační tkání až vazivem, ztuhlost svalů, ženy středního věku (třeba jedna noha) • Proliferativnímyositis (obdoba proliferativnífasciitidy) – pseudotumor ramene a trupu dospělých • Myositisossificans– ve svalu vazivo + pletivová kost (circumscriptatraumatica, circumscriptaidiopathica, progressiva – všechny svaly) • Nádory svalů včetně fibromatóz - viz nádory měkkých tkání