230 likes | 444 Views
Hengitysteiden kehitys ja kehityshäiriöt. Kari Rantanen LT1 Heini Rauma LT1 Mikael Ripatti LT1. Keuhkoaiheen muodostuminen. muodostuu n. 4-viikkoiselle alkiolle etusuolen ventraaliseinästä hengitysteiden epiteeli endodermistä rustot, lihakset ja sidokudos splanktisesta mesodermistä
E N D
Hengitysteiden kehitys ja kehityshäiriöt Kari Rantanen LT1 Heini Rauma LT1 Mikael Ripatti LT1
Keuhkoaiheen muodostuminen • muodostuu n. 4-viikkoiselle alkiolle etusuolen ventraaliseinästä • hengitysteiden epiteeli endodermistä • rustot, lihakset ja sidokudos splanktisesta mesodermistä • kaksi pitkittäistä harjua yhdistyvät ja erottavat esofaguksen ja trachean
Kehityshäiriöt • Esofaguksen ja trakean erottumiseen liittyvät häiriöt ovat ruokatorven umpeuma eli atresia ja siihen joskus liittyvät fistelit (= TEF = epänormaali yhteys ruokatorven ja trakean välillä) • yleisyys 1/3000 syntymästä
Kehityshäiriöt • ovat yleensä yhteydessä muihin synnynnäisiin kehityshäiriöihin • VACTERL • TEF:n komplikaatio: polyhydramnia (=lapsiveden ylimäärä) • aiheutuu siitä, että lapsivesi ei pääse sikiön mahaan ja suoleen
Larynx • kurkunpään rustot ja lihakset muodostuvat 4:stä ja 6:sta nielukaaresta hermotus n. vaguksesta (X aivohermo) • ääni- ja taskuhuulet muodostuvat kurkunpään sivuseinämien syvennyksistä
Trakea, bronkukset ja keuhkot • 4vk: etusuolesta muodostuu trakea ja keuhkoaiheet • 5vk: keuhkoaiheista muodostuvat pääbronkukset → oikeasta 3 ja vasemmasta 2 sekundääristä keuhkoputkea • keuhkoputket jakaantuvat edelleen segmentaalisiin bronkuksiin
Trakea, bronkukset ja keuhkot • Keuhkot levittäytyvät kaudaalisesti ja lateraalisesti ahtaisiin perikardioperitoneaalisiin kanaviin • keuhkoja ympäröivä mesodermi viskeraalinen pleura • somaattinen mesodermi parietaalinen pleura
Trakea, bronkukset ja keuhkot • Keuhkoputkien jakaantumista säätelee epiteeli-mesenkymaaliset vuorovaikutukset endodermin ja splanktisen mesodermin välillä
Keuhkojen kypsyminen • 4 vaihetta. • 1.vaihe (pseudoglandular) 5-16 vko: • keuhkoputkien haaroittuminen jatkuu terminaalisiin bronkioleihin asti • respiratoriset bronkiolit tai alveolit eivät ole vielä kehittyneet.
2.vaihe (canalicular) 16-26 vko: jakautuminen jatkuu respiratorisiin bronkioleihin ja keuhkorakkulatiehyisiin epiteelin solut vielä kuutiomaisia verisuonet eivät ole kosketuksessa keuhkotiehyeiden epiteelin kanssa kaasujenvaihto ei ole vielä mahdollista Keuhkojen kypsyminen
Keuhkojen kypsyminen • 3.vaihe (terminal sac) 26 vko syntymään: • repiratoristen bronkiolien epiteeli muuttuu levyepiteeliksi (tyypin I alveolaariset epiteelisolut) • primitiiviset alveolit (terminal sac)
Keuhkojen kypsyminen • veri- ja lymfasuonten määrä lisääntyy ja ne saavuttavat alveolien epiteelin • 6. kuukauden lopulla kehittyvät tyypin II alveolaariset epiteelisolut • tyypin II solut erittävät surfaktanttia (= fosfolipidejä sisältävä pintajännitystä vähentävä neste)
Keuhkojen kypsyminen • 4.vaihe (alveolar) 8 kk lapsuuteen: • syntymähetkellä 1/6 aikuisen alveoli määrästä, niiden määrä lisääntyy 10-vuotiaaksi asti • alveolit kypsiä, hyvät kosketuspinnat verisuoniin
Keuhkojen kypsyminen • surfaktantin määrä lisääntyy 2 syntymää edeltävän viikon aikana • ennen syntymää alkavat sikiöaikaiset hengitysliikkeet • stimuloivat keuhkojen kehitystä • kehittävät hengityslihaksia • hengityksen alkaessa syntymän jälkeen keuhkoissa oleva neste poistuu ja surfaktantti jää alveolien seinämille
Kehityshäiriöt • Keskoslapsilla: RDS (respiratory distress syndrome syn. Hyaline membrane disease) • ei tarpeeksi surfaktanttiailma-vesi(veri) pintajännitys kasvaa, vaarana alveolien painuminen kasaan uloshengityksen aikana • 20% vastasyntyneiden kuolemista • voidaan hoitaa mm. • keinotekoisella tai luonnollisella surfaktantilla • surfaktantin tuotantoa stimuloivilla glukokortikoidella • 5,5 kuukautinen keskonen voidaan pelastaa
Kehityshäiriöt • Umpinainen trachea ilman keuhkoja tai toisen keuhkon ageneesi (puuttuminen) harvinaisia • keuhkoputkien epänormaali haarautuminen ja esim. ylimääräiset lohkot yleisempiä • ektoopiiset (=väärässä paikassa sijaitseva) keuhkolohkot, tracheasta tai esofaguksesta • näiden uskotaan syntyneen ylimääräisistä keuhkoaiheista
Kehityshäiriöt • synnynnäiset kystat: • syntyvät terminaalisten tai suurempien keuhkoputkien laajentuessa • toimivat normaalia huonommin ja aiheuttavat kroonisia infektioita