1 / 21

Trombofilní stavy

Trombofilní stavy. Úvod do problematiky. Patrick Janicadis. Trombofilní stav je charakterizovaný posunem fluidokoagulační rovnováhy ve prospěch trombofility – tedy snadnější tvorby krevního koagula. Trombofilní stav. Vrozený (geneticky podmíněný) Získaný

makoto
Download Presentation

Trombofilní stavy

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Trombofilní stavy Úvod do problematiky Patrick Janicadis

  2. Trombofilní stav je charakterizovaný posunem fluidokoagulační rovnováhy ve prospěch trombofility – tedy snadnější tvorby krevního koagula

  3. Trombofilní stav • Vrozený (geneticky podmíněný) • Získaný Význam diagnostiky trombofilního stavu Rizikový faktor vzniku arteriálních (AKS, CMP) i žilních (TEN) tromboz. Znalost vyšší trombofility pacienta umožňuje předcházet trombotickým příhodám aktivnější prevencí (obvykle farmakologickou).

  4. Získaný trombofilní stav • trombofilní reakce patří do komplexní zánětlivé a stresové odpovědí organismu, součást fylogenetické adaptace ke zvládnutí předpokládaného budoucího poškození organismu.

  5. Získaný trombofilní stav Při zánětlivé aktivaci se na některé buňky (leukocyty, endotel …) exprimují selektiny (Selektin E, Selektin P) a integriny (ICAM 1, LFA 1; VCAM 1) které způsobují (přes další interakce) vzájemnou adhezi a aktivaci s produkcí PAF (destičky aktivující faktor) s následnou adhezí destiček na endotel uvolňující vWf.

  6. Získaný trombofilní stav Do získaných trombofilních stavůpatří kromě infekčních také také nádorová onemocnění včetně hematologických malignit (nezřídka bývá první projev onkologického onemocnění v podobě TEN)

  7. Získaný trombofilní stav Laboratorní diagnostika V plazmě lze určit sérové koncetrace selektinu P a E a některých integrinů – dosud se běžně nepoužívá. Pro rutinní orientační odhad stupně trombofility pacienta stačí hladiny CRP, fibrinogenu, trombocytů a D-dimérů

  8. Virchowova trias 1/ proud krve – neustále ředění koagulačních a fibrinolytických faktorů 2/intaktnost endotelu – který působí antitromboticky a antikoagulačně (endotelová dysfunkce působí trombofilně) 3/ event. trombofilita krve (zánětlivá reakce, vrozený trombofilní stav)

  9. Typy trombů bílý trombus arteriální (destičky – leukocyty - fibrinogen) s malouúčastí plazmatických koagulačních faktorů, krevní proud je promývá a rozpouští Terapeutické ovlivnění antiagregační terapii ASA, Thienopyridiny, Indobufen, Dipyridamol, blokátory GPIIbIIIa, LMWH, (Heparin)

  10. Typy trombů bílý trombus Trombus může vzniknout i na intaktním endotelu při „smykové zátěži“, která jej stejně jako destičky aktivuje a vede k expresi adhezivních molekul s následnou kaskádou trombofilních reakcí.

  11. Typy trombů bílý trombus Bílý trombus je spolupůvodcem např. Akutních Koronárních Syndromů (AKS), arteriálních tromboz, ischemických Cévních Mozkových Příhod (CMP).

  12. Typy trombů červený trombus žilní (fibrin - erytrocyty). Jedna z častých spolupodílejících se příčin vzniku červeného trombu je (kromě trombofilních stavů vrozených či získaných) oblenění žilního krvevního proudu.

  13. Typy trombů červený trombus žilní (fibrin - erytrocyty). Klinicky se vznik červeného trombu v žilním řečišti může manifestovat např. TEN (flebotrombozou, plicní embolií). Terapeutické ovlivnění antikoagulační terapii Heparin, LMWH, antagonisté vitaminu K, gatrany - ximelagatran, hirudin a jeho analoga, fondaparinux

  14. Klinicky významné trombofilní stavy

  15. APC rezistence • Vrozený (Homo/Heterozygotní) • Leidenská mutace faktoru V • Cambridge mutace faktoru V • Nižší hladina faktoru V Vyšetření: • 1/ koagulační aPTT +aPC/ aPTT • 2/ PCR – Leidenská mutace

  16. Hyperhomocysteinemie • vrozená • Získaná (nutriční karence folátů a B vit) Homocystein je intermediální meziprodukt metabolismu eseciální AMK methioninu. Rizikový faktor pro vznik arteriální i žilní trombozy Terapie: Foláty+B vitaminy

  17. Antifosfolipidový syndrom (získaný)(Lupus antikoagulans) • Primární – ACLA protilátky s klinickým obrazem bez zjištěné příčiny • Sekundární – při jiném onemocnění (SLE, jiné autoimunitní choroby, leukemie, lymfomy) • Prodloužené aPTT • Tendence k trombotickým příhodám

  18. Další trombofilní stavy Deficit proteinu C (vrozený) Deficit proteinu S (vrozený)  Deficit AT III (vrozený) Vyšší hladina protrombinu (vrozený) Deficit trombomodulinu (vrozený) Zvýšení hladiny faktoru VIII, IX, XI, fibrinogenu (vrozený)

  19. Antitrombogenní mutace • Existují také mutace, které působí protisrážlivě (např mutace Anexinu V) • Antitrombotická mutace v klinické praxi může doplnit trombofilní mutaci a neutralizovat její trombofilní působení.

  20. Trombofilní stavy V praxi se často manifestují v podobě TEN u pacienta se souběhem dalšího trombofilního působení (onemocnění, operace, hormonální antikoncepce). Screening Dle typu event. poruchy je určena další terapie

  21. Trombofilní mutace Značnou část vrozených trombofilních/ antitrombogenních stavů lze tedy zřejmě chápat jako součást polymorfismu genofondu lidské populace, umožňující se lépe adaptovat na měnící se prostředí. Dá se předpokládat, že nositelé některých trombofilních stavů jsou např. ve výhodě rychlejší hemostatickoureakci traumatických poškození organismu.

More Related