TUMORI PRIMITIVE MALIGNE

1. TUMORI PRIMITIVE MALIGNE Malancea Radu Ioan Coordonator: Prof. Dr. Paul Botez

2. Clasificarea O.M.S – 2002 – a tumorilor osoase.

3. Clasificarea G.T.M. a lui Enneking. Clasificare S.S.S. a tumorilor osoase.

4. OSTEOSARCOMUL • Caracterizatǎ prin capacitatea de a produce ţesut osos; • Considerat cea mai agresivă tumoră malignă primară a osului; • Pe locul 2 între tumorile maligne osoase după mielomul multiplu; • Reprezintă aproximativ 20% - 30 % tumorile maligne primitive ale osului; • Exclusiv metafizarǎ.

5. M / F = 2/1

6. Pană clasifică osteosarcoamele în: • osteosarcomul osteolitic - se caracterizează prin preponderenţa procesului de osteoliză; - sediul osteolizei este subcortical unde apare şi o reacţie periostală moderată; - producţia osoasă de neoformaţie este redusă; - un grad de malignitate extrem de ridicatşi prognostic sever.

7. osteosarcomul osteogenic sau osificant -capacitatea osteoproductivă deosebită ; -hipocelularitate ; -ritm de creştere şi malignitate moderate ;

8. Clasificarea Greenspan şi Remagen – 1997 – a osteosarcoamelor.

9. Clinic • Stare generală aparent bună ; • Nu există adenopatii ; • Durerea localizatăîn apropierea unei articulaţii, periodică, apoi permanentă cu exacerbări nocturne ; • În stadii avansate tegumentele adiacente prezintă fenomene inflamatorii şi accentuarea reţelei venoase colaterale ; • Poziţii vicioase ; • Fractura spontană.

10. Paraclinic • Biologice – nu sunt caracteristice: - VSH >100/h, fosfataza alcalină crescută, Ca crescut, PCR crescută, anemie • Rx –osteolizăîn regiunea metafizară; -reacţie periostală lamelară (triunghi Codman); - efracţia corticalei; - aspectul de “foc de iarbă”, cu osificare în parţile moi.

12. Clasificare radiologica • După aspectul leziunii: -O.S. osteolitic; -O.S.osteocondensat; -O.S. mixt.

13. Paraclinic

14. Anatomopatologic • Macroscopic: -structură polimorfă; -forma osteolitică de aspect cărnos(carne de peşte),cenuşiu,encefaloid; -forma mixtă cu insule osoase reziduale şi calcificăriale zonelor condroide; -forma densă,ce realizează un masiv cu aspect marmorat cu margini neregulate dar netede.

16. Anatomopatologic • Microscopic: - stromă sarcomatoasă cu celularitate bogată şi a osteoidului tumoral.

17. Diag diferenţial • Osificări periarticulare; • Osteomielita acută sau cronică (reacţia periostală este mai intensă); • Tuberculoza osoasă (decalcificare masivă fără producţie osoasăşi reacţie periostală); • Plasmocitomul solitar(vârste mai înaintate fără reacţie osteogenică); • Condrosarcomul (vârste mai înaintate, evoluţie lentă, nu prezintăţesut osteoid); • Fibrosarcomul osos (absenţa ţesutului osteoid).

18. Tratament • Chimioterapie: - preop. - polichimioterapie; - adriamicină, cisplatinium, MTX; - postop. (în funcţie de indicele de citonecroză). • Chirurgical: - conservator; - rezecţie largită +/- artroplastie, grefare sau artrodeză; - radical - amputaţie/dezarticulaţie. • Radioterapie: - în doze mari 60-70 Gy; - tratamentul recidivelor sau forme inoperabile.

19. Evolutie şi prognostic • Prezenţa metastazelor: decesul survine în circa 6 luni; • Talia tumorii: - sub 5 cm (40 % la 5 ani); - între 5-10 cm (17 % la 5 ani); - între 10-15 cm (0 % la 5 ani). • Vârsta tanără – prognostic prost; • Gradul de diferenţiere histologică ; • Forma radiologică: osteolitică sau osteocondensată.

20. Osteosarcomul parosteal • Tumora osoasă primară malignă osteoformatoare atipică; • Se dezvoltă din periost; • Evolueazăîn afara osului şi tinde săînconjure segmentul scheletic, lentă , malignitate scazută; • 1-5 % din tumorile maligne osoase; • Adesea confundată cu condrosarcomul parosteal; • Vârsta 11-64 de ani mai frecvent 20-30 de ani.

21. Clinic • Simptomatologie săracă, atipică; • Formaţiune tumorala rareori dureroasă, dură, bine delimitată, aderentă la os; • Nu determină fenomene de compresiune. Paraclinic • Biologice: nespecific.

22. Rx: aspect lobulat, contur bine trasat, imagine densă, omogenă, are o bază de implantare sesilă radiotransparentăde 1-3 mm.

23. Anatomopatologic • Macroscopic: tumora cu bază sesilă implantată pe o corticală subţire, bine definită. • Microscopic:os tumoral de neoformaţie în lamele cu aspect pagetoid.

25. Diag diferenţial • Miozita osificantă – osificare intramusculară • Osificări posttraumatice; • Exostoze osteogenice – evoluţia se opreşte odată cu creşterea; • Condrom periferic; • Hematomul subperiostal; • Condrosarcomul juxtacortical.

26. Tratament • Chirurgical: - de elecţie; - rezecţie oncologică extracompartimentală urmată de artroplastie, grefare sau artrodeză; - amputaţie sau dezarticulaţie în recidivele locale. • Chimioterapie şi radioterapia ineficiente.

27. Condrosarcomul • Tumoră formatoare de ţesut cartilaginos ; • Cea de-a treia tumoră malignă primară a osului după mielom şi osteosarcom; • Nu produce ţesut osos tumoral ; • Poate fi primar sau secundar; • Mult timp fiind confundat cu osteosarcomul osteogenic ; • Reprezintă aproximativ 15%-25% tumorile maligne primitive ale osului.

28. M / F = 2/1

29. .Clasificarea Greenspan şi Remagen – 1997 – a condrosarcoamelor.

30. Clinic • Durerea are de obicei caracter intermitent şi este de intensitate redusă; • Tumefacţie ; • Masă tumorala dură şi uneori poate fi dureroasă • Fractura spontană; • Nu determină adenopatii; • În funcţie de localizare pot apărea semne de compresiune vasculo-nervoasă sau viscerală.

31. Paraclinic • Biologic: nespecific. • Rx: - CS central - geode de talie variabilă, contur policiclic neregulat ,debutează din interiorul osului spre corticală, foarte rar determină reacţii periostale.

32. -CS periferic: -pur cartilaginos se observă greu radiologic; -în forma cu calcificări are aspect de “popcorn”.

33. - CS cu cel. clare - osteoliză epifizară cu extensie metafizară, fără lezarea corticalei.

34. Anatomopatologic • Macroscopic : -elastică sau moale; - tumoră voluminoasă, contur lobulat, acoperită de o pseudomembrană alb-sidefie; -pe secţiune se observă zone mucoide, scleroză corticalăşi resorbţie osoasă.

35. Anatomopatologic • Se caracterizează prin prezenţa lobulilor cartilaginoşi, hiperplazie condroblast-condrocitară • Microscopic după O’Neal şi Ackerman: -gr I: -celule cu nucleu voluminos binucleate; -calcificări frecvente; -osteogeneza encondrală neregulată. -gr II: -creşterea taliei nucleilor şi elementelor binucleate; -osteogeneza encondrală dezorganizată; -calcificări ocazionale. -gr III: -nuclei voluminoşi cu anizokarioză; -numeroase celule binucleate sau gigante; -absenţa calcificărilor sau a osteogenezei.

37. Diagnostic diferenţial • CS central: -infarct intraosos; -displazie fibroasă; -plasmocitomul; -metastaza osoasă. • CS periferic: -exostoze osteogenice; -osteosarcomulul juxta cortical; -condromulu periferic.

38. Tratament • Chirurgical : -de elecţie; -rezecţie în limite oncologice urmată de artroplastie, grefare sau artrodeză. • Chimioterapia şi radioterapia sunt ineficiente.

39. Evolutie si prognostic • După Evans:-92% recidive după excizie sau chiuretaj; - 15% recidive după amputaţie sau rezecţie largită. • Gr I: 90% la 5ani si 80% la 10 ani; • Gr II: 70% la 5ani si 60% la 10 ani; • Gr III: 40% la 5ani si 30% la 10 ani.

40. Fibrosarcomul • Punct de plecare celulele fibroblastice; • 3-8% din tumorile maligne primitive ale osului; • Lipseşte tesutul osteoid şi condroid; • Pur osteoliticăşi expansivă; • Se dezvoltăîn interiorul osului(central) sau din periost (periostal) sau din paţile moi; • Evoluţie lentăşi metastazează târziu.

41. M / F = 1/1

42. Clinic • Nespecific; • Durere continuăşi creştere progresivăîn intensitate; • Tumefacţie; • Fără compresiune vasculară sau nervoasă; • Fractura spontană.

43. Paraclinic • Biologie: nespecifica - VSH şi fosfataza alcalina crescuta. • Rx :osteoliză masivă mono sau poligeodică ,neomogenă,contururi şterse neregulate , corticala normală sau erodată, efracţionată sau disparută, recţie periostală minimă.

45. Anatomopatologic • Macroscopic: tumoră infiltrativă gri-albicioasă sau gri-galbuie,consitenţă fermă. • Microscopic: celule limfoide mari, în plaje, cu nuclei voluminoşi.

47. Diagnostic diferential • Osteosarcomul fibroblasitic; • Condrosarcom; • Metastaze; • Tumora cu celule gigante.

48. Tratament • Chirurgical -rezecţie lărgităurmată de artroplastie, grefare sau artrodeză; - amputaţie sau dezarticulaţie în recidive locale, în fracturi pe os patologic, în forme gigante. • Chimioterapie:- pre. şi postoperator cu eficacitate neprecizată. • Radioterapie: - puţin eficace la doze uzuale; - doze crescute în formele inoperabile.

49. Reticulosarcomul Ewing • Se dezvoltă din elemente reticuloendoteliale ale măduvei hematopoetice; • Punct de pornire în zonele cu maduvă roşie şi are capacitatea de a transforma ţesutul osos în maduvă roşie; • Reprezintă circa 8-10%; • Articulaţia este întotdeauna respectată.

50. M / F = 1,2/1