Reumatismul articular acut

1. Reumatismul articular acut

2. Obiective • Definitie • Etiologie • Patogenie • Morfopatologie • Tablou clinic • Tablou biologic • Diagnostic pozitiv • Diagnostic diferential • Tratament • Evolutie si prognostic

3. Definitie • Reumatismul articular acut (RAA) este o boala inflamatorie mediata imunologic, care apare ca o complicatie tardiva a infectiei faringiene cu Streptococul β-hemolitic de grup A, la persoanele cu predispozitie genetica • Caracter autolimitat • Evoluează în puseuri, recăderile fiind datorate reinfecţiei faringiene cu streptococul beta hemolitic.

4. Epidemiologie • 100-200 cazuri la 100 000 de locuitori pana la mijlocul secolului XX • A scazut semnificativ prevalenta bolii pana la 0,5 la 100 000 locuitori • NU si in tarile subdezvoltate • Recrudescenta bolii in tarile dezvoltate (tulpini cu capsula groasa) • Incidenta maxima: varsta 5 -15 ani • Factori de mediu: saracia, mediile aglomerate, igiena precara

5. Patogenie

6. Etiopatogenie Capsula (acid hialuronic) → Articulatii Membrana protoplasmatica → Nucleii caudati (proteine, glucide, lipide) si subtalamici Sarcolema miocard Perete celular (Prot M) → Miocard Carbohidrati → Tesutul valvular Peptidoglicani → Membrana citoplasmatica Citoplasma

7. Anatomie patologica • Vasculita difuza • Degenerare fibrinoida a tesutului conjunctiv • Reacţie inflamatorie de tip exsudativ şi proliferativ • Leziunea histologică tipică:nodulul Aschoff - mică leziune de tip pseudogranulom, în jurul unui material eozinofil se grupează limfocite şi celule mai mari, cu citoplasmă bozofilă, unele multinucleate. • Leziunile pot persista mai mulţi ani după puseul acut

8. Tablou clinic • Boala este precedată de infecţia faringiană streptococică • Perioadă latentă, asimptomatică de 1-4 săptămâni. • Debutul • insidios: febră sau sdr febril prelungit anorexie indispozitie, iritabilitate slabire paloare • brusc cu (poli)artrită febrilă.

9. Tablou clinic • semne “majore” si “minore” • Criteriile majore Jones sunt: • cardita • artrita • coreea • eritemul marginat • nodulii subcutanaţi

10. Cardita • cea mai importantă manifestare • prin sechelele valvulare, este singura care influenţează prognosticul • 40% la primul puseu reumatismal • cardite nediagnosticate (“cardite pierdute”), pot duce la sechele valvulare • Pancardita: endocardita + miocardita + pericardita • perceperea unui suflu mezocardiac ce ar putea sugera o atingere endocardică • alungirea discretă a intervalului PR pe EKG, sugerând o atingere miocardică

11. Cardita • Endocardita: • In faza acuta: valvulita • Faza cronica: fibroza, calcificari, stenoza valvulara • Valva mitrala este cel mai frecvent afectată ducând la regurgitare - suflu sistolic apical,de frecventa inalta, cu iradiere in axila • Regurgitarea aortica manifestată prin suflu diastolic bazal, poate fi prezentă singură sau, mai frecvent,în asociere cu regurgitarea mitrala.

12. Cardita • Miocardita • tahicardie persistenta si in repaus, si in afebrilitate • Aritmii, tulburari de conducere • EKG: prelungirea intervalului PR • poate progresa spre insuficienţă cardiacă congestiva • Pericardita • prezentă în aproximativ 10% din cazurile cu RAA • durere toracică anterioara, care este mai accentuată în clinostatism decât în ortostatism • zgomotele cardiace pot fi asurzite • frecvent se ascultă frecatura pericardică

13. Cardita În funcţie de severitatea simptomatologiei, se individualizează următoarele grade de severitate, clasificare utilă în individualizarea tratamentului antiinflamator: • Cardite uşoare: - volum cardiac normal şi absenţa semnelor de I.C. ; - prezenţa de sufluri – sistolic sub 3/6, diastolic sub 2/6, în absenţa semnelor periferice de I.C. - pericardita izolată • Cardite moderat severe: - volum cardiac uşor mărit chiar şi după episodul acut, însă fără semne de I.C - sufluri intense ce persistă după episodul acut o “regurgitare” important • Cardite severe: - cardiomegalie importantă ce persistă după episodul acut; - insuficienta cardiaca la un moment dat; - sufluri intense (insuficienţă mitrală, aortică)

14. Artrita • 62-85% la primul puseu • poliartrita • predominent articulaţiile mari (genunchi, gleznă, cot, radio-carpiană, scapulo-humerală, mai rar coxo-femurală) deşi rareori pot fi afectate şi articulaţiile mici (interfalangiene, temporomandibulare). • caracter saltant, asimetrică • articulaţia este tumefiată, tegumentele supraiacente sunt rozate, calde, dureroasă spontan şi la mobilizare • caracter autolimitat: după 2-3 zile maximum o săptămână tumefacţia retrocedează spontan, fiind prinse apoi alte articulaţii. • chiar în cazurile netratate, rareori artrita din RAA persistă mai mult de 3-4 săptămâni.

15. Coreea Sydenham • 15% din cazurile de RAA. • în special la fete, în perioada prepubertară • mişcarea coreică – involuntară, rapidă, asimetrică, ilogică, cu accentuare emoţională şi dispariţie în somn, de obicei bilaterală, rar unilaterală; • hipotonie musculară; • tulburări de coordonare(de scris, grimase); • semne piramidale; • tulburări psihice – iritabilitate, apatie, crize de râs sau plâns, tulburări de atenţie. • Deseori este o manifestare tardivă şi deci poate fi izolată. În aceste condiţii trebuie excluse alte cauze de coree (LES, coreea Huntington). • autolimitată, chiar fără tratament (7-8 săptămâni), vindecarea fiind fără sechele. Sub tratament dispariţia manifestărilor se realizează în 1-2 săptămâni

16. Nodulii subcutanati Meynet • <5% din RAA • manifestare tardivă, semnificând o foarte severă boală, de obicei după mai multe atacuri de RAA în prezenţa unei cardiopatii constituite; • Clinic – noduli mici 0,1-1cm în diametru, duri dureroşi, neaderenţi la tegumente, localizaţi pe suprafeţele de extensie ale articulaţiilor (coate, genunchi, corpi vertebrali) la nivelul occipitalului, la nivelul tendoanelor extensoare ale mâinilor şi picioarelor; • Evoluţie lentă de săptămâni sau luni; • După tratamentul corticoid dispar rapid; • Substratul anatomo-patologic este nodulul Aschoff.

17. Eritemul marginat • 5-10% din cazurile cu RAA; • Zone maculare, de culoare roz, aparente pe zonele acoperite (trunchi, regiunea subclaviculară) • migratorii, nepruriginoase, neindurate, dispar la digitopresiune şi sunt fugace; • Pot recidiva cu intermitenţă, timp de săptămâni sau luni

18. Criterii clnice minore • Febrăeste persistentă, variind între 38-39C, durează 7-10 zile, după care cedează spontan. • Răspunsul remarcabil al febrei la agenţii antiinflamatori este o caracteristică a RAA. • Artralgiilerelativ constante, reprezintă dureri articulare fără manifestări obiective. • Alte semne clinice întâlnite în RAA pot fi: • durerile abdominale • oboseala • scădere ponderală • epistaxis netraumatic • pneumonie • Antecedentele personale sau familiale, dar neavând semnificaţie diagnostică

19. Tablou biologic • VSH↑↑ (peste 50-70mm la prima oră şi 100-120mm la 2 ore) Valorile VSH se normalizează înainte de stingerea reală a activităţii reumatice. • Fibrinogen ↑(normal 200-400mg%) se eliberează în cursul puseului acut de RAA din zonele de ţesut conjunctiv inflamat. • Hiper-2-globulinemia↑, constantă în RAA, este paralelă cu întinderea leziunilor şi este datorată creşterii glicoproteinelor serice, eliberate în urma depolimerizării substanţei fundamentale. • Proteina-C-reactivă↑ este o glicoproteină serică, eliberată prin depolimerizarea substanţei fundamentale. • Complemetul seric are valori normale sau uşor crescute, spre deosebire de bolile cu complexe imune, în care complementul se consumă

20. Dovada infectiei streptococice • Demonstrarea prin mijloace de laborator a unei infecţii streptococice recente este considerat criteriul obligatoriu pentru susţinerea diagnosticului de RAA. • Evidenţierea Streptococului hemolitic de grup A în exudatul faringian; • Determinarea anticorpilor antistreptococici.

21. Exudatul faringian • Exsudatul faringian identifică pacienţii cu faringită streptococică recentă. • Doar 25% din pacienţii cu RAA au culturi pozitive pentru SH • O cultură pozitivă poate reflecta şi starea de purtător • Dintre elementele clinice, existenţa scarlatinei în antecedentele recente are valoare superioară izolării SH în faringe

22. Anticorpi antistreptococici • dovada imunologică a infecţiei streptococice recente • dinamica ASLO după o angină streptococică se caracterizează prin creşterea titrului după 2-3 săptămâni de la debutul infecţiei, atingerea unei valori maxime în a 5-a săptămână şi scăderea lentă în câteva luni (pana la 9 luni). • Antibioterapie precoce fac ca ASLO să crească mai puţin, iar corticoterapia, determină regresia rapidă la valorile normale • VN < 200 UTodd • Pot fi valori fals pozitive în hiperlipemii de diverse origini, în hipergamaglobulinemii monoclonale • Antidezoxiribonucleaza B (anti-DN-azaB) doar laboratoarelor foarte bine dotate

23. Examene paraclinice • Radiografia cardiopulmonara

24. Examene paraclinice • Ecocardiografia: • Edem valvular • Regurgitare mitrala • Dilatare AS, VS • Contractilitate scazuta • Lichid pericardic • Ulterior sechelele

25. Examene paraclinice • ECG: • Alungirea intervalului PR • Bloc AV gr II, III • Subdenivelarea segm ST • Inversiunea undei T

26. Diagnostic pozitiv • Criterii majore • Cardita • Poliartrita • coreea • eritemul marginat • nodulii subcutanaţi • criterii minore • febră • Antralgiile • intervalul PR • VSH sau CRP • Dovada infecţiei anterioare cu SH gr. A • ex. faringian pozitiv sau teste rapide pentru antigenele streptococice • titrul Ac. antistreptococic sau în creştere • Diagnostic pozitiv= 2 criterii majore sau 1 criteriu major +2 minore + obligatoriu dovedirea infecţiei streptococice recente

27. Diagnostic diferential • artrita reumatoidă • LES • artrita bacteriană • boala serului • endocardita bacteriană • anemia “sikle cell” • purpura Hennoch-Schonlein • leucemia acută

28. Evolutie • Un singur puseu sau cu pusee repetate • recurenţele mai frecvente la cei cu leziuni cardiace preexistente • Recăderile implică de obicei regiunile afectate la primul puseu. • sub tratament sau spontan puseul cedează în câteva zile • Rebound-urile apar uneori cu reducerea dozelor de Prednison. • Recurenţele apar mai frecvent la bolnavii neprofilactizaţi şi sunt mai frecvente la copiii mici, la cei cu boala de inimă şi la cei cu pusee multiple. • Riscul apariţiei RAA după infecţia streptococică este de 10 ani mai mare la bolnavii care au avut un prim puseu.

29. Prognosticul • Prognosticul-depinde de: • Existenţa carditei de la primul puseu • Sechelele cardiace valvulare • Prezenţa sau absenţa recăderilor cu cardită • În formele cu coree, după dispariţia mişcărilor, pot rămâne tulburări psihice

30. Tratament • Profilaxia primara (eradicarea infectiei streptococice) • Tratamentul antiinflamator (AINS sau CT) • Tratamentul suportiv + tratamentul complicatiilor • Profilaxia secundara (prevenirea recurentelor)

31. Profilaxia primara

32. Tratament antiinflamator

33. Tratamentul suportiv + tratamentul complicatiilor • Repaus la pat • Regim dieteticcomplet şi echilibrat, hiposodat, bogat în fructe şi vegetale; supliment de proteine şi potasiu • Tratam insuficientei cardiace: diuretice + tonicardiace • Tratamentul coreei: Diazepam sau Haloperidol

34. Profilaxia secundara

35. Durata profilaxiei secundare in RAA Categoria Durata RAA + cardita + minim 10 ani de la ultimul Boala cardiaca reziduala episod sau pana la 40 (boala valvulara reziduala) ani (uneori toata viata) RAA + cardita 10 ani sau pana la varsta Fara boala cardiaca reziduala adulta (perioada mai lunga) RAA fara cardita 5 ani sau pana la 21 ani

36. Va multumesc pentru atentie!