Tumeurs des cordons sexuels et du stroma de l’ovaire: aspects en imagerie

1. Tumeurs des cordons sexuels et du stroma de l’ovaire: aspects en imagerie A.BEN MILED, M.JABER, M.JERRAYA, M.MADANI, M.MRAD, M.DRISS, KH. BEN ROMDHANE, H. OUESLATI, S.MEZGHANI BOUSSETTA

2. Les tumeurs de l’ ovaire sont classées par l’OMS en 3 groupes principaux: -épithéliales ,les plus fréquentes ,représentant 60% de l’ensemble des tumeurs ovariennes -germinales , deuxième groupe en fréquence -stromales et des cordons sexuels, représentant 8% de l’ ensemble des tumeurs • Seuls le tumeurs du dernier groupe seront traitées au cours de cette étude iconographique

3. Objectif • Illustrer à travers une série de 7 cas de tumeurs de la granulosa et 2 cas de fibrothécomes les aspects en imagerie des tumeurs ovariennes des cordons sexuels et du stroma en : - échographie sus-pubienne et endovaginale - TDM - Et IRM • En insistant sur la sémiologie en imagerie en coupes et les corrélations radio-pathologiques

4. Patientes et méthodes • Etude rétrospective de 7 tumeurs de la granulosa (de type juvénile dans 1 cas et de type adulte dans les autres cas) et 2 cas de fibro-thécome de l’ovaire diagnostiquées chez 8 patientes, colligées dans le service de radiologie de l’hôpital régional de Ben Arous sur une période de 5 ans (2004 -2009). • Nous avons procédé à une revue des dossiers cliniques et morphologiques d’imagerie et relevé également les données opératoires et anatomo-pathologiques.

5. Les explorations par imagerie avaient comporté l’echographie pelvienne sus pubienne et/ou endovaginale dans tous les cas, un scanner abdomino-pelvien dans 5cas et une IRM pelvienne dans 5 cas. • Age des patientes: de 32 à 72 ans • Toutes les patientes ont eu une confirmation par examen anatomo-pathologique sur biopsie ou pièce d’éxérese

6. Résultats et commentaires 1) Tumeurs du groupe des cordons sexuels : tumeurs à cellules de la granulosa

7. Tableau n°1: Données épidémiologiques et cliniques dans notre série

8. Tableau n°2 :Aspects en Imagerie des tumeurs à cellules de la granulosa

9. Tableau n°2 :Aspects en Imagerie des tumeurs à cellules de la granulosa ( suite )

10. Patiente de 38 ans, adressée pour exploration d’ algies pelviennes et de métrorragies Echographie: masses annexielles bilatérales solido-kystiques , la masse droite contenait des calcifications ( tératome mature évoqué) Sagittal T2 Coronal T2 Axial T1 gado fat sat Axial T1 axial T1 fat sat Cas 2 L’ IRM a montré des masses solido-kystiques bilatérales: -à droite, à prédominance solide avec petite composante kystique/à gauche, solido-kystique avec hémorragie endokystique Epaississement endométrial / Absence d’ extension pelvienne

11. Cas 3 • Patiente de 70 ans, exploration d’une masse de la fosse iliaque droite • IRM pelvienne: masse latéro et sus-utérine droite de signal mixte kystique prédominant et tissulaire plutôt périphérique • tumeur de la granulosa adulte de l’ovaire droit

12. Tableau n°3:Données opératoires

13. Table n°3:Données opératoires( suite)

14. Tableau n° 4:données histologiques et macroscopiques des tumeurs de la granulosa et de l’ endomètre

15. Table n° 4:Histological and gross pathology appearance data of granulosa-cell tumors and endometrium

16. Patiente de 30 ans, adressée pour énorme masse pelvi-abdominale Cas 1 • Echographie: aspect cadrant avec un utérus polymyomateux • IRM : • Enorme masse solido-kystique polylobée avec plages de signal hémorragique en hypersignal T1 non graisseux , aspect en « éponge » en T2 et un important rehaussement hétérogène • Endomètre épais • Epanchement péritonéal et adénomégalies iliaques Axiale T1 PG Sagittale T1 PG Sagittale T1 Sagittale T2

17. Cas 1(suite) • Examen macroscopique: • aspect folliculaire avec plages hématiques et nécrotiques parfaitement corrélées à l’aspect « en éponge » sur le T2 • Tumeur de la granulosa juvénile Coronale T2

18. Patiente de 40 ans,  découverte fortuite d’une masse de la fosse iliaque droite L’ aspect échographique était fortement évocateur d’une néoplasie épithéliale Cas 5 La TDM a mis en évidence une masse kystique multiloculée de forme bilobée prenant tout le pelvis, présentant des cloisons épaisses dicrètement rehaussées après injection de PDC , ainsi qu’une capsule fortement rehaussées dans sa partie droite ( ) Absence de signes d’ extension extra-ovarienne

19. Tumeurs de la granulosa:commentaire • Tumeur maligne mais le plus souvent limitée à l’ovaire lors du diagnostic; faible potentiel de malignité;1 à 2 % des tumeurs de l’ovaire • 2 types: adulte(95%) ,intéressant les femmes en péri et post-ménopause et juvénile(5%), survenant chez l’enfant et en période prépubertaire • Tumeur ovarienne la plus fréquemment oestrogéno-sécrétante: hyperplasie, polypes et carcinome endométriaux associés • Macroscopie: • Architecture très polymorphe, le plus souvent mixte(plages solides et zones cavitaires) : micro folliculaire, macro folliculaire, trabéculaire , insulaire, ou sarcomatoide. • Remaniements nécrotico-hémorragiques (forme juvénile surtout) mais pas de projections papillaires+++ • Microscopie: Cellule fusiforme contenant un noyau pale nucléolé et incisuré en grain de café plus présence de corps de Call Exner(pathognomoniques ) Marqueurs: inhibine, vimentine, CD 99

20. Tumeurs de la granulosa: commentaire Imagerie: • Aspect très polymorphe allant de la tumeur solide à un kyste multiloculaire en passant par tous les degrés de remaniements hémorragiques , fibreux ou nécrotiques • Elément d’orientation: hypersignal T1 (hémorragie) et aspect en éponge (T2) et épaississement endométrial ( hyperoestrogénie) • Eléments de diagnostic différentiel avec les néoplasies épithéliales: les tumeurs de la granulosa sont confinées à l’ovaire lors du diagnostic, ont une moindre propension à l’extension péritonéale et n’ ont pas de projections papillaires intrakystiques

21. 2) Tumeurs du groupe fibrothécal

22. Malade de 69 ans • consulte pour masse pelvi-abdominale Cas 1 Echographie pelvienne: masse tissulaire hétérogène médiane de 16/11cm évoquant un volumineux fibrome utérin pédiculé. IRM pelvienne : volumineuse masse médio-pelvienne indépendante de l’utérus à composante solide prédominante, en hyposignal T2 et T1 se rehaussant tardivement après injection de Gadolinium (M), évoquant une nature fibreuse avec petite composante kystique supérieure (origine ovarienne) Fibrome ovarien M M M M Sagittale T2 Sagittale T1 Sagittale T1 Gado Post Gado tardive

23. Cas 2 • Femme de 62 ans • Consulte pour énorme masse abdomino-pelvienne occasionnant un prolapsus génital grade 3 • IRM pelvienne: Volumineuse masse (M)en hyposignal T2 et T1,avec zones de remaniements kystiques( ), se rehaussant de manière comparable au myomètre avec épanchement péritonéal ( ) Diagnostic opératoire et anapath: Fibrothécome ovarien Sagittale T1 Gado(tardive) M M M Sagittale T2 Sagittale T1

24. Commentaire: tumeurs du groupe fibrothécal • Groupe de tumeurs bénignes dérivant du stroma gonadique affectant la femme en péri-ménopause • Fibrome: forme la plus fréquente ( fibroblastes et collagène) • Thécome (= fibrothécome):activité hormonale(cellules thécales) • Association à un épanchement pleural et péritonéal(syndrome de Deimon –Meigs) • Imagerie: • Le caractère fibreux du stroma reflété par l’hyposignal T1 et surtout le franc hyposignal T2 de la composante solide(argument diagnostic+++) • Rehaussement tardif et faible après injection(fibrome),variable selon la prédominance de la composition thécale ou fibreuse(fibrothécome) • Remaniements kystiques intralésionnels (plages d’hypersignal T2) et calcifications compactes sont souvent observées • Diagnostic différentiel: fibrome utérin sous séreux pédiculé, les autres tumeurs solides de l’ovaire (tumeur de Brenner en général de plus petite taille, les adénofibromes et cystadénofibromes (C.kystique associé)

25. Conclusion • Les tumeurs de la granulosa ou du stroma sont de diagnostic difficile parfois trompeur . • Certains aspects évocateurs en imagerie notamment IRM permettent d’évoquer en pré-opératoire le diagnostic ce qui aidera à planifier le geste opératoire • Exemple: hyposignal T2 caractéristique des tumeurs fibreuses, contexte clinique évocateur comme hyperoestrogénie et les anomalies de l’endomètre pour les tumeurs à cellules de la granulosa.