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Tumores de testículo y otros tumores de células germinales. 95% de células germinales 50% seminomas 50% no seminomas 5% otros. Tumores de células germinales (TCG). Incidencia de TCG. T. sólidos más frecuentes M. 20-35 años.
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95% de células germinales • 50% seminomas • 50% no seminomas • 5% otros
Incidencia de TCG • T. sólidos más frecuentes M. 20-35 años. • Incidencia mundial se ha duplicado en los últimos 40 años y varía de acuerdo con la zona geográfica.
Epidemiología yEtiopatogenia • Raza Blanca vrs. Raza Negra (5:1) • Familiar • Aumento entre hermanos • Causa desconocida • Teorías sobre influencias hormonales en las células germinales primordiales
Alteraciones Genéticas • Mutaciones en receptores de coriogonadotrofina y la hormona luteinizante en el epitelio germinal atrófico • Incidencia aumenta en pacientes con criptorquidia • Con un riesgo de 2,5-14% • ↑ abdominales vs. Inguinales. • Riesgo ↓ orquidopexia prepubertad
ETIOPATOGENIA • Neoplasia Germinal Intratubular (Carcinoma In situ) • Lesión precursora • 5% contralateral • Dietilestilbestrol • Hijos de madres que lo recibieron. • Sd.Klinefelter (Mediastinal) • atrofia testicular, ausencia de espermatogénesis, ginecomastia, y hábito eunucoide, Cariotipo: 47 XXY • Trauma y Orquitis vírica • No comprobado • No hay pruebas: VIH, vasectomía.
Clínica • Ecografía testicular bilateral • Masa intratesticular, con áreas hipoecoicas y en algunos casos microcalcificaciones (principalmente cuando se trata de seminoma)
TCG en SNC • Sintomatología según localización • Pineal: • Sd.Parinaud, hipertensiponendocraneana por hidrocefalia o pseudopubertad precoz • Supraselar: • diabetes insípida, hipopituitarismo, o compromiso visual por compresión del quiasma óptico • Crisis convulsivas • Déficit neurológico motor o sensitivo si el tumor se encuentra en otra localización
Diagnóstico • Clínico • Ultrasonografía testicular: • 2-3 mm de diámetro, hipoecoicas, tumorales, y no tumorales, con una sensibilidad cercana al 100% • TAC abdominopélvico: infradiafragmática. • Radiografía y TAC de tórax: Masas mediastinales • Lesiones SNC • TAC cerebral • RM • LCR: nivel de marcadores AFP, β-HCG
Diagnóstico 7. Orquidectomía inguinal radical 8. Marcadores tumorales o marcadores oncofetales séricos: • AFP. • βHCG. • Deshidrogenasa láctica
Citogenética • Frecuente: • Hiperdiploidias. • Triploidias o tetraploidias. • Mínimo: en su análisis cromosómico un cromosoma X y otro Y.
Inmunohistoquímica • Seminomas NO expresan marcadores de diferenciación somática. • Casi todos expresan fosfatasa alcalina placentaria (FAP). • El carcinoma embrionario y el tumor del saco vitelino tienen algún tipo de diferenciación somática, expresan: • Superficialmente queratinas de bajo peso molecular • La sustancia de tipo I precursora de los antígenos de los antígenos de los grupos sanguíneos. • El componente mesenquimatoso del teratoma maduro expresa vimentina.
Alfa Feto Proteína • 5-7 días • NL hasta 20 ng/ml • Mayor elevación: • Tumores del seno endodérmico • Carcinoma embrionario
Gonadotrofina coriónica humana • 2 subunidades • Alfa • Beta: • ↑ TCG • 18-36 horas • NL hasta5mUI/ml • ↑Masa T, ↑β-HCG • Producida por Sincitiotrofoblasto • ↑ ↑: Coriocarcinoma
Deshidrogenasa Láctica • Aumento sérico se relaciona con la tasa de crecimiento, proliferación, y muerte tumoral • 60%: TCG no seminomatosos con enfermedad avanzada • 80% de los que tienen TCG seminomatosos en estadios avanzados
Estadificación • Examen físico • Anatomopatológico • Concentraciones séricas de los marcadores • Hallazgos Radiológicos • TNM • Nivel Sérico del Marcador • Sx: Estudios no realizados o no disponibles • S0: Normales • S1: LDH < 1,5 veces el valor normal, β-HCG <5000 mUI/ml y AFP: <1000 ng/ml • S2: LDH 5-10 veces el valor normal, β-HCG 5000-50000 mUI/ml y AFP: 1000-10000 ng/ml • S3: LDH >10 veces el valor normal, β-HCG >50000 mUI/ml y AFP: >10000 ng/ml
TNM • T1 • Tumor limitado a testículo y epidídimo sin invasión vascular o linfática • T2 • Tumor limitado a testículo y epidídimo con invasión vascular y linfática • Tumor se extiende a la túnica albugínea • T3 • Invasión de cordón espermático • T4 • Invasión de escroto
TNM • N1 • Ganglios de < 2cm • < 6 ganglios + • N2 • Ganglios de 2 a 5cm • >5 ganglios + • N3 • Ganglios > 5cm
Metástasis • Inicial: ganglios retroperitoneales, por debajo de los vasos renales • Tumores del lado derecho drenan inicialmente a los ganglios interaortocavos • Lado izquierdo a los ganglios paraaórticos. • Los del lado derecho tienen mayor diseminación contralateral. • Orden de diseminación • Ganglios retroperitoneales • Cisterna de Pecquet • Ganglios retrocrurales • Conducto torácico • Ganglios mediastinales posteriores y supraclaviculares izquierdos • Mediastino anterior no está involucrado en esta diseminación. • Otros: Pulmón, Hígado, Huesos y cerebro
Tratamiento • Cirugia • Orquidectomia radical • Linfadenectomia retroperitoneal • Radioterapia • Quimioterapia