IMAGERIE DES TUMEURS R É NALES MALIGNES DE L’ENFANT EN DEHORS DU NEPHROBLASTOME

1. J.BEN HAFDHALLAH, L.BEN HASSINE, S.CHEMLI, F.FDHILA, M. ALOUI, H.LOUATI, W.DOUIRA, L.LAHMAR, I.BELLAGHA IMAGERIE DES TUMEURS RÉNALES MALIGNES DE L’ENFANT EN DEHORS DU NEPHROBLASTOME Service de RadioPédiatrie Hôpital d’Enfants Béchir Hamza de TUNIS PED 24

2. INTRODUCTION • L’imagerie joue un rôle important dans le diagnostic initial, le bilan d’extension loco-régional et à distance des tumeurs rénales malignes, établissant ainsi une stadification pré thérapeutique nécessaire à la prise en charge du patient. • Les tumeurs rénales malignes de l’enfant sont dominées en terme de fréquence par le nephroblastome (plus de 90%). Les autres types histologiques sont rares, représentés essentiellement par le sarcome à cellules claires, la tumeur rhabdoïde, le carcinome à cellules rénales, le lymphome et les métastases.

3. OBJECTIFS • Évaluer l’apport des différents moyens d’imagerie dans le diagnostic, le bilan d’extension et la prise en charge des tumeurs rénales malignes de l’enfant en dehors du nephroblastome. • Illustrer leurs caractéristiques sémiologiques échographiques et tomodensitométriques.

4. MATÉRIELS ET MÉTHODES (1) • Étude rétrospective de 6 observations pédiatriques comprenant 5 filles et 1 garçon, colligées entre 2005 et 2010. • Age des patients compris entre 1 et 13 ans (moyenne de 7 ans). • Circonstances de découverte : • Douleurs abdominales (1 cas) • Masse palpable (2 cas) • Hématurie (1 cas) • Découverte fortuite (2 cas)

5. MATÉRIELS ET MÉTHODES (2) Moyens d’exploration : • Échographie couplée au Doppler (ATL HDI 5000) : *1ère intention *2 opérateurs : un junior et un sénior • TDM (Siemens 6 barrettes) : *2ème intention *Acquisition hélicoïdale centrée sur l’abdomen et le pelvis sans et avec injection (bilan initial) *Passage injecté d’emblée (après chimiothérapie) *Injecteur automatique : 2cc/kg de PDC hypo osmolaire, débit : 1,8cc/s *Collimation fine : 1mm

6. MATÉRIELS ET MÉTHODES (3) Étude anatomopathologique : *Réalisée après chimiothérapie : en per-opératoire dans 3 cas, par une biopsie scanno-guidée dans 3 cas dont 2 non contributives.

7. RÉSULTATS ÉCHOGRAPHIQUES • La localisation droite a été prédominante (4 tumeurs siégeant à droite et 2 situées à gauche). • L’atteinte a été unilatérale dans tous les cas. • La taille des tumeurs a varié entre 5 et 13 cm. • Toutes les masses rénales ont été décrites de la manière suivante : bien circonscrites, d’écho structure hétérogène, contenant des calcifications et vascularisées à l’échographie doppler couleur.

8. RÉSULTATS ÉCHOGRAPHIQUES • Le bilan d’extension échographique a retrouvé une métastase hépatique dans 1 cas et des adénomégalies hilaires dans 2 cas. Les pédicules rénaux étaient perméables dans tous les cas.

9. RÉSULTATS ÉCHOGRAPHIQUES Masse tissulaire hétérogène polaire supérieure gauche, avec des plages de nécrose, vascularisée au doppler couleur chez un garçon de 19 mois en rapport avec une tumeur rhabdoïde.

10. RÉSULTATS ÉCHOGRAPHIQUES Masse tissulaire hypo échogène bien circonscrite polaire supérieure droite, chez une fille de 7 ans en rapport avec un carcinome à cellules rénales .

11. RÉSULTATS ÉCHOGRAPHIQUES Masse tissulaire polaire supérieure droite bien circonscrite, d’ écho structure hétérogène, vascularisée au doppler couleur chez un garçon de 13 ans, porteur d’un sarcome d’Ewing costal (localisation secondaire).

12. RÉSULTATS TDM • La tomodensitométrie a retrouvé des masses tissulaires bien circonscrites, contenant des calcifications, de rehaussement hétérogène sans extension vasculaire. • Une localisation secondaire hépatique a été objectivée dans un cas. • Une atteinte ganglionnaire hilaire a été retrouvée dans 2 cas

13. RÉSULTATS TDM Coupe TDM coronale injectée : Masse de 10x7,8 cm, bien circonscrite, polaire supérieur gauche, de rehaussement hétérogène avec des zones de nécrose (flèche rouge), chez un garçon de 19mois (tumeur rhabdoïde).

14. RÉSULTATS TDM Coupe TDM axiale injectée : Masse tissulaire polaire supérieure du rein droit, bien circonscrite, de rehaussement hétérogène, sans extension vasculaire, chez un garçon de 13 ans, porteur d’un sarcome d’Ewing costal (localisation secondaire).

15. RÉSULTATS TDM a b Coupes TDM injectées (a : axiale, b : coronale) : Masse rénale droite de 12x10x8,8 cm, de rehaussement hétérogène, chez un garçon de 1 an (sarcome à cellules claires).

16. RÉSULTATS TDM Coupes TDM axiales injectées : Masse tissulaire polaire supérieure droite de 5,1x4,5x3,1 cm, massivement nécrosée, de rehaussement hétérogène avec des calcifications chez une fille de 7 ans (carcinome à cellules rénales).

17. RÉSULATS ANAPATH • L’étude anatomopathologique a objectivé : • 3 sarcomes à cellules claires • Une tumeur rhabdoïde • Un carcinome à cellules rénales • Une métastase rénale de sarcome d’Ewing

18. DISCUSSION • Le nephroblastome est la tumeur rénale maligne la plus fréquente chez l’enfant (90%), ayant un bon pronostic et une stratégie thérapeutique bien établie. • Les tumeurs rénales rares de l’enfant ont un mauvais pronostic malgré un traitement agressif. • La place du radiologue est donc capitale dans la détermination des critères sémiologiques qui plaident en faveur du type histologique.

19. SARCOME À CELLULES CLAIRES • 4% des tumeurs rénales malignes de l’enfant. • L’ âge moyen d’apparition est de 3 ans (entre 3 et 5 ans), avec une prédominance masculine. • Forte composante kystique en imagerie. • Fréquence des métastases osseuses et de l’hypercalcémie au moment du diagnostic. • Les métastases peuvent être ostéolytiques, ostéo condensantes ou mixtes. • Autres localisations secondaires : cerveau, foie, poumons, ganglions.

20. SARCOME À CELLULES CLAIRES • Dans notre série, les 3 enfants ayant un sarcome à cellules claires ont une moyenne d’âge de 2 ans et demi, avec une forte composante kystique. • Absence de localisation osseuse au moment du diagnostic.

21. CARCINOME À CELLULES RÉNALES • Moins de 1% des tumeurs rénales malignes de l’enfant. • L’ âge moyen de survenue est de 9 ans. • CDD : Douleur du flanc, masse palpable, hématurie. • Aspect en imagerie : masse solide infiltrante avec calcifications annulaires (25%), remaniements hémorragiques, nécrotico kystiques. • Tumeur lymphophile : extension ganglionnaire fréquente. • Autres localisations : poumons, foie, os, cerveau (20% au moment du diagnostic). • Association fréquente avec la maladie de Von Hippel Lindau (localisation bilatérale ++).

22. CARCINOME À CELLULES RÉNALES • Dans notre série, l’enfant ayant un carcinome à cellules claires est âgé de 9 ans. La tumeur présente également massivement nécrosée, de rehaussement hétérogène sans extension ganglionnaire.

23. TUMEUR RHABDOÏDE • Tumeur rénale la plus agressive de l’enfant. • 2% des tumeurs rénales malignes de l’enfant. • L’ âge moyen de survenue est 13 mois avec une prédominance masculine. • CDD : hématurie, symptômes liés aux localisations secondaires. • Imagerie : masse infiltrante du hile rénal, calcifications linéaires, remaniements nécrotico-hémorragiques • Association synchrone ou métachrone à une tumeur de la fosse postérieure. • Fréquence des métastases au moment du diagnostic : pulmonaire, hépatique, cérébrale et osseuse (hypercalcémie, élévation des taux de PTH).

24. TUMEUR RHABDOÏDE • Dans notre série, l’âge de survenue est de 19 mois, la tumeur présente des zones hyperdenses hémorragiques avec des zones de nécrose et des adénomégalies hilaires. • Absence de localisations secondaires au moment du diagnostic ou de manifestations cliniques paranéoplasiques.

25. LYMPHOME • Type non Hodgkinien • 12% de localisations rénales en cas de Burkitt à cellules B. • Nodule unique ou multiple, atteinte infiltrante, par contiguïté à partir des ganglions rétro péritonéaux. • Aspect non spécifique hypoéchogène en échographie et hypodense en TDM. • Signes associés ++ : splénomégalie et hépatomégalie nodulaires, adénomégalies. • Atteinte infiltrante bilatérale dans les leucémies.

26. MÉTASTASES • Rares. • Par contiguïté: envahissement par un neuroblastome surrénalien ++ • Par voie hématogène : exceptionnelles, le fait des sarcomes indifférenciés de topographie variable. • Dans notre série, il s’ agit d’une localisation rénale par voie hématogène secondaire à un sarcome d’Ewing costal.

27. CONCLUSION • L’imagerie joue un rôle essentiel dans le diagnostic initial, le bilan d’extension loco-régional et à distance des tumeurs rénales malignes de l’enfant, largement dominées par le nephroblastome. • La confrontation des données épidémiologiques, cliniques et biologiques, à l’imagerie permet d’approcher le type histologique, affirmé ensuite par l’étude anatomopathologique.