Prise en charge de la mucoviscidose à la Réunion

Prise en charge de la mucoviscidose à la Réunion Spécificités et perspectives d’Avenir Dr Céline TASSET, CRCM adulte Saint Pierre 974

2 CRCM : Pédiatrique à Saint Denis et Mixte pédiatrique et adulte sur Saint Pierre Saint Denis : environ 40 patients (0-18 ans) Saint Pierre :environ 40 patients pédiatriques et 43 patients adultes

Depuis avril 2012 • La prise en charge patients adultes : sur le CRCM adulte de Saint Pierre • Secondaire à la décision de la direction de l’Hôpital d’Enfants de Saint Denis de mettre fin à la convention d’accepter des patients mucoviscidosiques adultes au sein de sa structure • Aux difficultés de fonctionnement du service de Pneumologie du CHU Bellepierre Saint Denis

Restructuration nécessaire du CRCM adulte • Aménagement des locaux : 1 bureau / salle de soins de 10 m2 actuel pour l accueil des patients, un service d’hospitalisation complète vétuste • Moyens paramédicaux supplémentaires

Prise en charge au CRCM adulte • Equipe multidisciplinaire médicale et paramédicale • 2 médecins (1 ETP) • assistant social 0,2 ETP, • Psychologue 0,5 ETP, • 1 IDE coordinatrice (1ETP), 1 2ème recruté depuis le 15 octobre • 1 Kinésithérapeute 0,5 ETP • 1 diététicienne 0,2 ETP • 1 secrétaire à 0,2 ETP • Consultations spécialisées par médecins ORL, cardiologues, gastroentérologues, rhumatologues, diabétologues identifiés pour la prise en charge des spécificités de la mucoviscidose

Suivi du patient adulte • Consultations trimestrielles (voire mensuelles) : examen clinique, entretien et ETP avec l’IDE, séance de kinésithérapie avec ECBC et EFR • Cures ATB IV instaurées et poursuivies au domicile dans 90 à 95% des cas. • Hospitalisations complètes rares (11 pour 25 patients suivis en 2011 dont plusieurs concernant le même patient)

Spécificités de la mucoviscidose à la Réunion : • Incidence forte : 1/2760 • Colonisation à germes multirésistants : • forte proportion comme le centre Ouest de Burkholderia cepacia (5 patients sur 43 dont 4 chroniques 9%) • Sentiment d’émergence de Mycobacterie abcessus avec difficultés de traitement • Peu d’aspergillose broncho pulmonaire (peu de patients sous antifongiques) • Autres pathologies associées: cirrhose (1/43) diabète (6/43 8%),

Spécificités de la mucoviscidose à la Réunion : • Difficultés au stade d’aggravation de la maladie liée à l’éloignement géographique+++ • Particularités socio culturelles : • Vie insulaire • Niveau socio économique

Spécificités: L’éloignement géographique • La Préparation d’un projet thérapeutique de transplantation: qd proposer le patient? Optimiser le suivi régulier annuel et le projet de départ pour la transplantation • La décision médicale de départ pour rapprochement vers un centre de greffe métropolitain : pas facile à poser/ risque de décompensation aiguë létale sur des patients fragiles (perte de chance?) • EVASSANS répétées :parfois difficiles qd patient « limite » O2dépendant avec VNI et coûteuses : difficultés fréquentes organisationnelles avec les transports aériens/ équipe médicale (délivrance d’O2, matériel…).=> Travail sur un protocole consensuel de transport aérien

Spécificités : Eloignement géo et dimension psychologique et sociale • Angoisses de déracinement : les départs sont trop souvent tardifs par rapport à l’état du patient • Accompagnement psychologique pour la greffe (régulièrement refusé, comment l’optimiser?) • Particularités sociales : • Insularité et dimension culturelle • faible niveau socio économique du patient et de la famille >> Difficultés ++ pour projet social d’installation en métropole

Spécificités: L’éloignement géographique • Les points positifs • Intégration au réseau Muco Ouest par les visioconférences trimestrielles : aide au suivi, et à la décision médicale • Patients réunionnais greffés • Le soutien du centre de Perharidy pour les Séjours de réhabilitation effort • Patients greffés résidents sur la Réunion: retour possible à distance de la greffe

Départs pour réhabilitation effort • Négociation avec le patient ++ • Souvent difficile à accepter pour le patient : déracinement / pas motivé pour partir/ hospitalisation 6 semaines mal vécue • Compensation actuelle: • Réhabilitation à l effort à la Réunion • Salle kiné à disposition sur le secteur pédiatrie • projet de structure de réhabilitation du patient insuffisant respiratoire chronique sur le GHSR en 2013 2014 • Difficultés actuelles : pas d’accès aux épreuves d’effort et pas de programmes bien structurés de réentrainement à l ’effort • Réentrainement chez le kiné libéral

Patients réunionnais et greffe • Depuis 1999, • 7 patients greffés dont 5 en vie et 1 depuis >10ans • 2 patients greffés rentrés sur la Réunion (1 saint Denis, 1 suivi sur St Pierre) • 4 patients DCD en attente de greffe (2DC en métropole, 2DC en métropole) • 5 patients DCD en ayant refusé l’idée de greffe , 4 patients DCD récusés pour la greffe (dont 2 M abcessus)

Actuellement projet de greffe pour les patients adultes • 3 patients en projet de départ pour la transplantation : 1 sur Nantes, 2 sur Foch • Dans les 5 prochaines années : 4 minimum (dont 1 pédiatrique de 16 ans actuellement suivi sur Necker)

Choix du centre de greffe • Critère médical sur bilan prégreffe et décision du centre de transplantation • Choix du lieu d’installation du patient : rapprochement familial autant que possible • Sinon partenariat particulier avec le CRCM de Nantes et de Perharidy, Roscoff : en l’absence d’attache familiale en métropole

Les difficultés à franchir… • En Amont : • L’ éloignement géo reste une perte de chance quand dégradation brutale de l’état clinique ( => 1 DC en 2011) • Départ svt trop tardif avec difficultés d’insertion sociale dans le lieu de résidence, anticipation difficile à intégrer pour le patient et la famille (déracinement)

Perspectives • Renforcement indispensable de l’équipe para médicale: • Assistant social, psychologue, IDE coordinatrice, kinésithérapeute pour améliorer la préparation globale à la transplantation • Préparation précoce du projet de transplantation avec le patient et sa famille en Coordination avec les équipes de métropole, et l’aide associative (Vaincre la Mucoviscidose) • Intégration de ces projets dans les programmes d’ETP

Prise en charge de la mucoviscidose à la Réunion