TUMEURS CÉRÉBRALES

1. TUMEURS CÉRÉBRALES Dr Gimbert Sophie Dubois Célia Forin

2. PLAN • I. RAPPELS ANATOMIQUES • II. EPIDÉMIOLOGIE • III. SÉMIOLOGIE • IV. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL • V. COMPLICATIONS • VI. PRISE EN CHARGE • VII. PRINCIPAUX TYPES DE TUMEURS

3. I. RAPPELS ANATOMIQUES • Le cerveau est constitué de deux hémisphères cérébraux (dérivés du télencéphale) et du diencéphale (partie impaire, médiane, recouverte par le télencéphale). • Les deux hémisphères sont reliés par des faisceaux de fibres appelés commissures. • Parmi ces commissures : • commissure interhémisphérique: corps calleux. • commissures intra-hémisphériques : fibres en U, faisceaux d'association.. • commissures inter et intra-hémisphériques: trigone.

4. En surface, l’hémisphère cérébral est constituée d’une écorce de substance grise: le cortex cérébrale. • Chaque hémisphère se plisse et forme des sillons: • Les sillons les plus profonds ou scissures délimitent les lobes. • Les sillons moins profonds délimitent des circonvolutions, gyrus ou plis dans chaque lobe. • Cette particularité a pour conséquence de maximiser la surface du cortex cérébral. • Sous la surface, les axones entrant et sortant des neurones du cortex forment une masse imposante de substance blanche.

5. Scissure de Rolando Lobe pariétal Lobe Frontal Sillon pariéto-occipital Lobe occipital Lobe temporal Scissure Sylvienne

6. La scissure de Sylvius, très profonde, sépare le lobe temporal du reste du cerveau. Caché au fond: le lobe de l'insula. • La scissure de Rolando sépare le lobe frontal en avant, du pariétal en arrière. • Le sillon pariéto-occipital sépare le lobe pariétal en avant, du lobe occipital en arrière. • La limite temporo-occipitale est à peine marquée par une incisure temporo-occipitale.

7. Le néocortex cérébral, sur le plan histologique, est formé de 6 couches. On distingue de la plus superficielle à la plus profonde: • I: moléculaire: contient essentiellement des fibres (axones et dendrites). • II: granulaire externe: neurones granulaires (couche réceptrice). • III: pyramidale externe : cellules pyramidales (couche effectrice). • IV: granulaire interne (couche réceptrice). • V: pyramidale interne (couche effectrice). • VI: polymorphe

8. Aires de Brodmann • Carte de référence des aires corticales • Divise le cortex en 47 aires • Permet de définir : • Des aires effectrices • Des aires réceptrices • Des aires associatives

9. Aires de Brodmann

10. Aires de Brodmann • Aires effectrices : • Prédominance de cellules pyramidales • En avant de la scissure de Rolando, au dessus de la scissure de Sylvius • Aires réceptrices : • Prédominance des cellules granuleuses • En arrière de la scissure de Rolando, en dessous de la scissure de Sylvius • Aires associatives : • Proportion harmonieuse entre cellules pyramidales et granuleuses

11. Aires réceptrices • Aires de la sensibilité générale: • Aires somesthésiques I • Aire somesthésique (3,1,2) Lésion: anesthésie Stim°: CE sensitive, CE 2ndt G

12. Aires visuelles • Aire visuelle de réception primaire (17) Lésion: quadranopsie / hémianopsie Stim°: phosphènes • Aire visuognosique (18,19) Lésion: prosopagnosie, alexie Stim°: hallucinations visuelles • Aires auditives • Aire auditive de réception primaire (41,42) Lésion:  perception des sons Stim°: acouphènes • Aire auditivognosique (22) Lésion: HG: aphasie de Wernicke

13. Aires olfactives: Stim°: hallucinations olfactives • Aires de réception vestibulaires = aires du vertige • Aires gustatives

14. Aires effectrices • Aire motrice primaire (4) Lésion: hémiplégie Stim°: CE Bravais Jacksonienne • Aires prémotrices • Aire parapyramidale (6) Lésion: agraphie, anarthrie, aphasie de Broca • Aire supplémentaire motrice Lésion: héminégligence Stim°: CE • Aires cortico-cérébelleuses • Aires oculo-céphalogyres (8)

15. Aires associatives • Connexions • Avec les aires gnosiques qui vont enregistrer et mémoriser les informations signifiantes • Avec les noyaux associatifs du thalamus • 2 grandes aires associatives • Aire associative postérieure (39,40) Lésion: apraxie constructive, idéatoire, idéomotrice, aphasie de Wernicke • Aire associative antérieure (9,10,11,44-47) Lésion: synd moriatique, logorrhée

16. Lobe frontal • Intervient dans les comportements, les processus intellectuels, dans la préparation et la réalisation de la motricité.

17. Dans les cortex moteur primaire et prémoteur, la moitié opposée du corps est représentée d’une manière somatotopique précise: l’homonculus de Penfield moteur.

18. AIRES DE BRODMANN LOCALISATION FONCTION 4 Cortex moteur primaire Gyrus précentral Motricité 6 Aire prémotrice et motrice supplémentaire Gyrus précentral et cortex adjacent rostral Programmation des mouvements 8 Champs oculomoteur frontal Gyrus frontal supérieur et moyen, face interne Saccades 9 -12 Cortex associatif préfrontal Gyrus frontal supérieur et moyen, face interne Aires cognitives, programmation du mouvement 44 Aire de Broca, cortex prémoteur latéral Gyrus fontal inférieur (opercule frontal) Langage, plannification du mouvement 45 Cortex associatif préfrontal Gyrus fontal inférieur 46 Cortex associatif préfrontal Gyrus frontal moyen

19. Lobe pariétal • Intervient dans la somesthésie, la perception de l’espace et l’attention.

20. 1-2-3 Cortex sensitif primaire Gyrus postcentral Sensibilité 5 Aire associative pariétale postérieure Gyrus pariétal supérieur Stéréognosie 7 Aire associative pariétale postérieure Gyrus pariétal supérieur Visuomotricité, perception

21. Dans le cortex somatosensitif, la moitié opposée du corps est représentée d’une manière somatotopique précise: l’homonculus de Penfield sensitif.

22. Lobe temporal • Intervient dans l’audition, la mémoire et la compréhension du langage.

23. 20 Aire visuelle inférotemporale Gyrus temporal inférieur Reconnaissance des formes 21 Aire visuelle inférotemporale Gyrus temporal moyen Reconnaissance des formes 22 Aire auditive associative Gyrus temporal supérieur Audition 23-27 Cortex associatif limbique Cortex subcalleux, cingulaire, retrosplénial, parahippocampique Emotion, mémoire 28 Cortex olfactif , cortex associatif limbique Gyrus parahippocampique Olfaction, émotions 29-33 Cortex associatif limbique Gyrus cingulaire et rétrosplénial Emotions 34-36 Cortex olfactif, cortex associatif limbique Gyrus parahippocampique Odeurs, émotions 37 Cortex associatif pariéto temporo occipital, aire visuelle temporale moyenne Gyrus temporal moyen et inférieur (jonction T-O) Perception, vision, lecture, langage 38 Cortex olfactif, cortex associatif limbique Pôle temporal Odeurs, émotions 41-42 Cortex auditif primaire Gyrus de Heschl et temporal supérieur Audition

24. Lobe occipital • Intervient dans la vision.

25. 17 Aire visuelle primaire Scissure calcarine Vision 18 Aire visuelle secondaire Autour de l'aire 17 - 19 Aire visuelle tertiaire Autour de l'aire 18 -

26. 13 – 16 Aires Végétatives Cortex insulaire 43 Cortex olfactif Cortex insulaire, opercule fronto-pariétal Goût 39, 40 Cortex associatif temporo-pariéto-occipital Carrefour temporo-pariéto-occipital Perception, vision, lecture, langage Autres aires

27. Aires du langage

28. II. EPIDÉMIOLOGIE • Chez l’enfant: • Plus fréquentes des tumeurs solides de l’enfant (environ 20%). • Pic d’incidence < 5 ans. • Variétés histologiques les plus fréquentes: - astrocytomes pilocytiques - médulloblastomes - papillomes des plexus choroïdes • Tumeurs supratentorielles < tumeurs de la fosse postérieure.

29. Chez l’adulte: • Incidence augmente avec l’âge. • Pic entre 65 et 74 ans. • Hommes > femmes (sauf les méningiomes). • Tumeurs primitives: • Incidence: 10/100 000 hab par an. • Les plus fréquentes: gliomes • 2/3 bénignes. • Métastases: • Incidence: 3 à 8/100 000 hab par an. • Compliquent 25% des cancers systémiques. • 2/3 asymptomatiques. • 85% sus-tentorielles, 15% sous-tentorielles.

30. Facteurs prédisposant: • Facteurs génétiques: • L’existence de formes familiales • Phacomatoses pour lesquelles des gènes ont été identifiés (rétinoblastome, sclérose tubéreuse de Bourneville)

31. Facteurs environnementaux: • Immunodépression: risque de lymphomes +++ • Radiations ionisantes +++ • TC • Epilepsie • Proximité des lignes haute tension • Facteurs nutritionnels, hormonaux, infectieux • Tabac, alcool • Médicaments (barbituriques) • Toxiques professionnelles (pétrole, vinyle, caoutchouc) • Téléphone portable?

32. III. SEMIOLOGIE • Hypertension intra-crânienne: • Par croissance du processus expansif intracrânien ou consécutif à un blocage des voies d’écoulement du LCR: • Céphalées matinales • Nausées, vomissements • Troubles visuels (diplopie horizontale : atteinte du VI non localisatrice) • Œdème papillaire • Troubles de la conscience et de la vigilance • Chez le nourrisson: - Macrocrânie (PC > 2DS) - Tension de la fontanelle antérieure et disjonction des sutures - Regard en coucher de soleil

33. Crises d’épilepsie: • Partielles / généralisées • Nécessité de réaliser systématiquement une imagerie chez un patient ayant présenté une 1ère crise d’épilepsie. • IRM cérébrale > TDM cérébrale. • Déficit neurologique: • Lié directement à la compression ou à l’infiltration • Plus ou moins rapidement progressif • S’étendant en « tache d’huile » • Dépend de la localisation du processus expansif

34. localisations tumorales signes cliniques remarques Frontale / calleuse Sd frontal: désinhibition, tr attention, tr concentration, amnésie des faits récents, grasping Hémiparésie controlatérale dans les atteintes de la région prérolandique Sd d’HTIC isolé Apparition souvent tardive Pariétale Hémihypoesthésie Hémiastéréognosie Quadranopsie inférieure controlatérale Aphasie, apraxie (hémisphère dominant) Apparition précoce Temporale Aphasie, apraxie (hémisphère dominant) Tr mnésiques Quadranopsie supérieure controlatérale Evolution silencieuse des tumeurs temporales droites Principaux signes déficitaires en fonction de la localisation tumorale

35. Occipitale Sd d’HTIC isolé, HLH Apparition précoce Chiasmatique / sellaire HLH controlatérale Hémianopsie bitemporale Déficits hormonaux Apparition précoce Noyaux gris / capsule interne Déficit sensitivomoteur controlatéral Hydrocéphalie Hémiparésie proportionnelle ( capsule interne) Intraventriculaire Hydrocéphalie Cérébelleuse - Sd cérébelleux statique (vermis) - Sd cérébelleux cinétique (hémisphères cérébelleux) Base du crâne Paralysie des paires crâniennes

36. IV. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL • Dépend du contexte, de l’âge du patient et de la localisation: • Abcès cérébral • Tuberculome • MAV • Accident ischémique d’évolution progressive • Forme pseudo-tumorale d’une pathologie inflammatoire (SEP, sarcoïdose, maladie de Behcet…) • En cas de doute: biopsie chirurgicale stéréotaxique.

37. V. COMPLICATIONS • Engagement: • Cingulaire: pour les tumeurs à développement antérieur: • Asymptomatique • Modifications du niveau de vigilance • Central: pour les tumeurs bilatérales ou paramédianes • Troubles de la conscience • Modifications pupillaires • État de décérébration • Troubles respiratoires

38. Temporal: • paralysie du III homolatéral avec ptosis et mydriase aréactive • Hémiparésie controlatérale • Amygdales cérébelleuses dans le trou occipital: • Port guindée de la tête • Torticolis • Déficience respiratoire majeur

39. Hémorragie • Hydrocéphalie • Méningite tumorale: • Paralysie d’un nerf crânien • Douleurs cervicales ou dorsolombaires • Aréflexie • Troubles de la marche • Céphalées • Pathologies liées au décubitus: • Thromboemboliques • Infectieuses

40. VI. PRISE EN CHARGE 1. Imagerie: • En systématique: scanner cérébral sans et avec injection et surtout IRM cérébrale sans et avec injection: • Localisation • Caractérisation • Arguments pour le diagnostic différentiel • Diagnostic de certaines complications

41. 2. Thérapeutique symptomatique: • Corticothérapie: • Pour réduire l’œdème péritumoral • Per os ou IV • Viser la dose minimale efficace • Antiépileptiques: • En prophylaxie en péri-opératoire • Si ATCD de crises • Autres: antidépresseurs, anticoagulants, antalgiques, protecteurs gastriques…

42. 3. Thérapeutique étiologique: • Chirurgie: • Exérèse complète ou incomplète • Obtention d’une certitude diagnostique par l’anatomopathologie après biopsie ou exérèse • Amélioration symptomatique • Radiothérapie: • CI chez l’enfant < 3ans • Limitée chez la personne âgée > 65 ans

43. Chimiothérapie: • Les tumeurs chimiosensibles: germinomes, lymphomes, médulloblastomes, oligodendrogliomes, métastases de choriocarcinomes • Les tumeurs peu chimiosensibles: glioblastomes 4. Thérapeutique palliative: • Pour les patients évoluant vers une détérioration aboutissant à une perte d’autonomie.

44. VII. PRINCIPAUX TYPES DE TUMEURS TUMEURS DU TISSU NEUROEPITHELIAL classification OMS 2000 • Gliomes: • Tumeurs astrocytaires: • Astrocytome pilocytique (grade I) • Astrocytome diffus (grade II) • Astrocytome anaplasique (grade III) • Glioblastome (grade IV) • Tumeurs oligodendrogliales • Gliomes mixtes : oligoastrocytomes

45. Tumeurs méningées primitives: • Méningiome • Autres tumeurs: • Tumeurs épendymaires • Tumeurs mixtes glio-neurales: - Gangliocytome, gangliogliome - Tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique • Tumeurs pinéales • Tumeurs embryonnaires: - Médulloblastome - Tumeurs neurectodermiques primitives • Tumeurs des plexus choroïdes

46. Lymphomes primitifs du SNC • Tumeurs de la région sellaire: • Adénome et carcinome hypophysaire • Crâniopharyngiome • Métastases intracrâniennes: • Cérébrales • Durales • Méningées

47. 1. TUMEURS PRIMITIVES

48. Gliomes = astrocytomes Bénins Malins Astrocytomes bénins Glioblastomes Astrocytomes anaplasiques

49. Gliome de bas grade: Astrocytome • La plus fréquente des tumeurs cérébrales • Age moyen de survenue : 35 à 45 ans • Histologie: • tumeur gliale bien différenciée • avec prolifération astrocytaire • sans hypervascularisation • sans nécrose • Mode de révélation le plus fréquent : crise d’épilepsie

50. Infiltrante, longtemps asymptomatique et d’évolution lente avec: • Risque de transformation maligne: astrocytome anaplasique / glioblastome • Risque de récidive après chirurgie (exérèse le plus souvent incomplète) • Traitement : • Exérèse chirurgicale la plus complète possible • +/- radiothérapie complémentaire • Surveillance régulière clinique et scannographique • Survie moyenne de 5 à 7 ans.