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EL SÍNDROME DE RETT

EL SÍNDROME DE RETT. EL SÍNDROME DE RETT. El Síndrome de Rett es el trastorno demencial de la niñez más frecuentemente observado, llegando algunos autores a afirmar que es el responsable de un gran número (1/4-1/3) de los retrasos mentales en niñas. Epidemiología:1/10000 mujeres.

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EL SÍNDROME DE RETT

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Presentation Transcript

  1. EL SÍNDROME DE RETT

  2. EL SÍNDROME DE RETT • El Síndrome de Rett es el trastorno demencial de la niñez más frecuentemente observado, llegando algunos autores a afirmar que es el responsable de un gran número (1/4-1/3) de los retrasos mentales en niñas. • Epidemiología:1/10000 mujeres. • En España, 207 casos (1999). Edad de aparición de las primeras anomalías son los 14meses.

  3. ETIOLOGÍA • Morfología • Disfunción de mediadores químicos • Estudios genéticos

  4. CLÍNICA • Estereotipias. • Trastornos sociales y comportamentales. • Epilepsia • Trastornos de la marcha y la posición.

  5. CLASIFICACIÓN • Sd. De Rett típico de mujeres • Sd. De Rett atípico de mujeres • Sd. De Rett en el varón CRITERIOS DIAGNÓSTICOS • Criterios necesarios • Criterios de apoyo • Criterios de exclusión

  6. EVOLUCIÓN • Estadio I :estancamiento del desarrollo • Estadio II: deterioro rápido catastrófico • Estadio III: pseudoestacionario • Estadio IV: deterioro motor tardío

  7. TRATAMIENTO Es sintomático: • Estimulación psicomotriz • Musicoterapia • Fisioterapia • Técnicas de modificación de la conducta • Tto de la epilepsia • Tto de la escoliosis • Tto de las alteraciones del sueño

  8. MANIFESTACIONES ORALES • Características extraorales: hipertelorismo hipertrofia de maseteros microcefalia • Características orales: sialorrea babeo mov. orofaciales anormales micrognacia protrusión de la lengua paladar ojival maxilar estrecho succión digital masticación anormal

  9. PATOLOGÍA ORAL • Bruxismo: atricción dental mordida abierta afectación de la ATM hipersensibilidad dentinaria dolor de los musc. masticatorios • Caries • Gingivitis y periodontitis • Respiración oral • Relación ant-post de las arcadas

  10. Desgaste dentario con sobremordida Desgaste dentario con mordida abierta

  11. MANEJO DEL PACIENTE EN ODONTOLOGÍA • Medidas de higiene oral a los padres. • Dificultad para el tratamiento debido a: • Problemas de comunicación • Ausencia del lenguaje • Ansiedad • Debemos de tener en consideración: • Acceso a la clínica • Escoliosis tiempo mínimo de tto • Métodos de restricción física • Sedación con oxido nitroso

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