Zapalenie martwicze naczyń

1. Zapalenie martwicze naczyń • Zapalenia naczyń (vasculitis) - różnorodna grupa chorób, których wspólną cechą jest zapalenie ściany naczyń krwionośnych, prowadzące do upośledzenia przepływu krwi i niedokrwienia tkanek i narządów.

2. Idiopatyczne zapalenie naczyń - podział • ZAPALENIE DUŻYCH NACZYŃ: a/ zapalenie tętnic olbrzymiokomórkowe b/ zespół Takayasu • ZAPALENIE NACZYŃ ŚREDNIEJ WIELKOŚCI: a/ guzkowe zapalenie tętnic b/ choroba Kawasaki

3. Idiopatyczne zapalenie naczyń - podział ZAPALENIE MAŁYCH NACZYŃ: a/ ziarniniak Wegenera b/ zespół Churga i Strauss c/ mikroskopowe zapalenie naczyń d/ plamica Schoenleina – Henocha e/ samoistna krioglobulinemia f/ leukocytoklastczne zapalenia naczyń skóry

4. Stany chorobowe, które mogą naśladować układowe zapalenie naczyń • Zażywanie leków: kokainy, amfetaminy, antybiotyków, pochodnych ergotaminy. • Zakażenia: HIV, podostre bakteryjne zapalenie wsierdzia. • Procesy złośliwe, śluzak serca, zatory cholesterolowe, zespół antyfosfolipidowy.

5. Objawy kliniczne ziarniniaka Wegenera • Górne i dolne drogi oddechowe: zapalenie błony śluzowej nosa, zapalenie zatok obocznych nosa z wydzielaniem gęstej treści krwisto-ropnej, krwawienia z nosa, zapadnięcie nosa (nos siodełkowaty). • Krwioplucie, krwawienie z dróg oddechowych, kaszel, cienie okrągłe z cechami rozpadu, zmiany jamiste, guzki.

6. Narząd wzroku Wytrzeszcz gałki ocznej, objawy szczeliny oczodołowej górnej (opadanie powiek, ograniczenie ruchomości gałki ocznej, rozszerzenie źrenicy), zapalenie spojówek, twardówki, nadtwardówki, rogówki, niedokrwienna retinopatia nerwu wzrokowego, zapalenie tętnic siatkówki, ślepota.

7. Układ moczowo-płciowy Erytrocyturia, białkomocz, wałeczkomocz, ziarniniakowe zapalenie cewki moczowej, gruczołu krokowego, jąder.

8. Narząd słuchu Ropny wyciek z ucha, perforacja błony bębenkowej, zapalenie ucha zewnętrznego, środkowego, wewnętrznego, niedosłuch przewodzeniowy i odbiorczy.

9. Skóra Grudki, pęcherzyki, owrzodzenia , guzki, rumień.

10. Układ nerwowy Polineuropatia obwodowa, zajęcie nerwów czaszkowych, udary niedokrwienne bądź krwotoczne mózgu.

11. Klasyczna triada diagnostyczna z.W. Nekrotyzująca ziarnina górnych lub dolnych dróg oddechowych: typowym obrazem jest zapalenie błony śluzowej i jej owrzodzenia w obrębie dróg oddechowych, w badaniu histopatologicznym obecność komórek nabłonkowych, wielojądrowych komórek olbrzymich, martwica włóknikowata,

12. Klasyczna triada z.W. Zapalenie naczyń: dotyczy zarówno tętnic jak i żył. Ma charakter ogniskowy, nekrotyzujący, ziarniniakowy z wielojądrowymi komórkami olbrzymimi, najczęściej obraz ten występuje w tkance płucnej.

13. Klasyczna triada z.W. Zapalenie nerek: ogniskowe i nekrotyzujące zapalenie kłębków nerkowych z martwicą włóknikowatą i zakrzepicą pętli naczyniowych czasami wykraczające poza torebkę Bowmana, neutrofile zwykle są obecne, ziarniniakowe nacieki z komórek wielojądrowych są rzadko obecne.

14. Badania laboratoryjne w z.W. U 85 % chorych obecne są przeciwciała c-ANCA

15. Kryteria diagnostyczne z.W. • zmiany zapalne w obrębie nosa lub jamy ustnej (mogą być bezbolesne z ropną lub krwistą wydzieliną), • zmiany w obrazie radiologicznym płuc (guzki, nacieki lub jamy), • patologiczny obraz osadu moczu (krwinkomocz, wałeczki z erytrocytów), • obraz histopatologiczny tętnic (nacieki zapalne w obrębie ścian tętnic lub tętniczek, a także okołonaczyniowe i pozanaczyniowe). Rozpoznanie może być ustalone po spełnieniu dwóch z wyżej wymienionych kryteriów.

16. Leczenie • Leki podstawowe: glikokortykosteroidy, cyklofosfamid, • Inne cytostatyki: azatiopryna, metotrexat, chlorambucyl, etopozyd, cyklosporyna A, • Inne leki: immunoglobuliny, biseptol, dapsone, przeciwciała monoklonalne, globulina antytymocytowa, leczenie antycytokinowe, • Inne formy leczenia np. plazmafereza.

17. Powikłania po leczeniu Wysokie ryzyko infekcji, krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego, nowotwory pęcherza moczowego, depresja szpiku.

18. Objawy kliniczne w zespole Churga i Strauss Górne i dolne drogi oddechowe: astma oskrzelowa, zmiany w zatokach przynosowych, polipy w jamie nosowej, zwiewne, plamiste nacieki w płucach, guzki, rzadko powstają jamy.

19. Objawy kliniczne w zespole Churga i Strauss Układ sercowo - naczyniowy: eozynofilowe zapalenie wsierdzia i mięśnia sercowego, zapalenie naczyń wieńcowych, zawał serca.

20. Objawy kliniczne w zespole Churga i Strauss Układ nerwowy: mononeuropatia wieloogniskowa, porażenie nerwów czaszkowych, udary niedokrwienne bądź krwotoczne mózgu.

21. Objawy kliniczne w zespole Churga i Strauss Przewód pokarmowy: bóle brzucha, biegunki, perforacja jelit, eozynofilowe zapalenie żołądka i jelit, niedokrwienie i/lub martwica jelit.

22. Objawy kliniczne w zespole Churga i Strauss Układ moczowo-płciowy: ogniskowe segmentowe kłębkowe zapalenie nerek.

23. Zespół Churga i Strauss - badanie histopatologiczne Nekrotyzujące zapalenie naczyń, pozanaczyniowe ziarniniaki, nacieki z komórek kwasochłonnych w tkankach pozanaczyniowych. Ziarniniaki w ścianach naczyń, okołonaczyniowo i w tkankach pozanaczyniowych.

24. Zespół Churga i Strauss – badania dodatkowe • Badania laboratoryjne: eozynofilia, leukocytoza, niedokrwistość, przyśp. OB., wzrost CRP, IgE, p-ANCA, • Badanie hist.pat. bioptatów mięśni, • Angiografia.

25. Kryteria diagnostyczne zespołu Churga i Strauss 1/ Dychawica oskrzelowa, 2/ Eozynofilia powyżej 10% w krwi obwodowej, 3/ Mononeuropatia lub polineuropatia, 4/ Nacieki zapalne w płucach, 5/ Zmiany w obrębie zatok obocznych nosa, 6/ Pozanaczyniowe nacieki z komórek kwasochłonnych w obrazie histopatologicznym. Obecność 4 kryteriów upoważnia do ustalenia rozpoznania.

26. Rokowanie Wyodrębniono 5 objawów, których wystąpienie pogarsza rokowanie: zajęcie serca, przewodu pokarmowego, niewydolność nerek, białkomocz > 1 g /d, zajęcie ośrodkowego układu nerwowego.

27. Guzkowe zapalenie tętnic • Jest chorobą zapalną małych i średnich tętnic. W badaniu hist.pat. – martwica włóknikowata, nacieki komórek obojętnochłonnych i limfocytów. • Dochodzi do zwężenia, zarastania światła naczyń, tworzenia tętniaków. • U 30-70% chorych stwierdza się obecność antygenu HBs lub przeciwciał anty-HBs.

28. Guzkowe zapalenie tętnic • Wyodrębniono postać klasyczną, nigdy nie zajmującą naczyń mniejszych niż tętnice, w której nie dochodzi do kłębkowego zapalenia nerek, • - mikroskopowe zapalenie wielotętnicze – martwicze zapalenie kłębków nerkowych z gwałtownie postępującą niewydolnością nerek, w tej postaci mogą również występować zmiany w płucach • - postać skórna

29. Objawy kliniczne klasycznego g.z.t. • Układ nerwowy: mononeuropatia lub polineuropatia, udary niedokrwienne lub krwotoczne mózgu, rozlana encefalopatia. • Układ sercowo-naczyniowy: zapalenie naczyń wieńcowych, tętniaki tętnic wieńcowych, choroba niedokrwienna serca, kardiomiopatia rozstrzeniowa lub przerostowa.

30. Objawy kliniczne g.z.t. • Skóra: sinica marmurkowata (livedo reticularis), guzki podskórne, wyczuwalne wzdłuż naczyń, owrzodzenia martwicze, objaw Raynauda. • Układ pokarmowy: napadowe bóle brzucha, biegunki, czasami krwiste, niedokrwienie najczęściej naczyń krezki prowadzi do jej zawału i odcinkowej martwicy jelita cienkiego, perforacja jelit, zapalenie trzustki, objawy zapalenia wyrostka robaczkowego, zapalenie trzustki, zawał śledziony, trzustki lub krwotoki do tych narządów.

31. Postać skórna g.z.t. Zazwyczaj przebiega łagodnie. Najczęściej na kończynach dolnych pojawiają się liczne, bolesne guzki, bóle i/lub obrzęki stawów, bóle mięśniowe. Obserwuje się samoistne remisje, ale może przejść w postać uogólnioną.

32. G.z.t. – badania dodatkowe • Wzrost CRP, OB., niedokrwistość, leukocytoza, trombocytoza, obecność p-ANCA (szczególnie w mikroskopowym zapaleniu wielotętniczym). • Badanie hist.pat. skóry z tkanką podskórną tłuszczową, mięśnie, nerwy: łydkowy, strzałkowy powierzchowny, promieniowy. • Angiografia naczyń trzewnych. • Nie zaleca się biopsji nerki jako badania diagnostycznego pierwszego wyboru w związku z ryzykiem krwotoku z uszkodzonych tętniaków.

33. Kryteria diagnostyczne guzkowego zapalenia tętnic 1/ utrata masy ciała powyżej 4 kg, 2/ livedo reticularis, 3/ ból jąder u mężczyzn lub bolesność uciskowa, 4/ból lub bolesność uciskowa mięśni i osłabienie mięśniowe, 5/ mononeuropatia lub polineuropatia, 6/ wzrost rozkurczowego ciśnienia tętniczego powyżej 90 mmHg,

34. Kryteria diagnostyczne guzkowego zapalenia tętnic 7/zwiększenie stężenia mocznika i kreatyniny w surowicy, 8/ obecność w surowicy antygenu HBs lub przeciwciał anty-HBs, 9/ zmiany w arteriografii, 10/ zmiany morfologiczne tętnic średniego i małego kalibru. Spełnienie co najmniej 3 z wymienionych kryteriów pozwala na rozpoznanie guzkowego zapalenia tętnic.

35. Leczenie g.z.t. • Leczenie skojarzone: glikokortykosteroidy i cyklofosfamid, • - plazmaferezy, immunoglobuliny i.v., metotrexat • g.z.t. z obecnością antygenu HBV: krótkotrwałe leczenie glikokortykosteroidami, plazmaferezy, leczenie antywirusowe, interferon alfa lub lamiwudyna, • przeciwskazane jest długotrwałe podawanie glikokortykosteroidów i cyklofosfamidu (sprzyjają replikacji wirusa i ułatwiają przejście choroby w postać przewlekłą oraz rozwój marskości wątroby).

36. Zwiększone ryzyko zgonu w g.z.t. • białkomocz> 1g/dobę, • niewydolność nerek (stężenie kreatyniny >1,58mg/dl), • zajęcie przewodu pokarmowego (krwawienia, perforacja, zawał lub zapalenie trzustki), • kardiomiopatia, • zajęcie OUN.

37. Choroba Behceta • Proces zapalny obejmuje naczynia tętnicze i żylne wszystkich rozmiarów. • Główną cechą hist.pat. jest leukocytoklastyczne zapalenie naczyń. • Charakteryzuje się nawracającymi zmianami skórno-śluzówkowymi i powikłaniami w narządzie wzroku.

38. Objawy kliniczne w chorobie Behceta • Jama ustna, narządy płciowe: bolesne, nawracające aftowe zapalenie jamy ustnej, owrzodzenia prącia, moszny, sromu, szyjki macicy, nawracające zapalenia najądrzy i jąder. • Narząd wzroku: zapalenie tęczówki, ciała rzęskowego, martwicze zapalenie naczyń siatkówki, wysięk ropny w przedniej komorze oka, ślepota.

39. Objawy kliniczne w chorobie Behceta • Skóra: rumień guzowaty, wykwity grudkowo-krostkowe, owrzodzenia skóry, pęcherzowe martwicze zapalenie naczyń, zakrzepowe zapalenie żył powierzchownych, • objaw patergii-rumieniowate stwardnienie z następowym gromadzeniem jałowej wydzieliny w centrum zmiany pojawiające się w ciągu 24-48 h po nakłuciu igłą lub śródskórnym wstrzyknięciu izotonicznego roztworu soli.

40. Objawy kliniczne w chorobie Behceta • Układ ruchu: bóle mięśniowe, bóle i obrzęki stawów, niesymetryczne, nie prowadzące do trwałych deformacji i nadżerek kostnych. • OUN: bóle głowy, objawy pochodzące z pnia mózgu i móżdżku, psychozy, zapalenie opon mózgowych, zakrzepica żył mózgowych. • Układ pokarmowy: owrzodzenia jelit, bóle brzucha, powiększenie śledziony.

41. Objawy kliniczne w chorobie Behceta • Płuca: zwiewne nacieki, krwioplucie, zakrzepica i tętniaki tętnic płucnych, • Układ moczowo-płciowy: zapalenia kłębuszków nerkowych, tętniaki tętnic nerkowych, zwężenia naczyń nerkowych, zakrzepy żył nerkowych, amyloidoza, zapalenie najądrzy, impotencja.

42. Objawy kliniczne w chorobie Behceta Układ sercowo-naczyniowy: zapalenie naczyń wieńcowych, zapalenie mięśnia sercowego, osierdzia, zakrzepy, tętniaki.

43. Badania dodatkowe Rutynowe badania laboratoryjne nie są swoiste. Może występować niedokrwistość, leukocytoza, podwyższone CRP, OB.

44. Kryteria diagnostyczne choroby Behceta • Nawracające owrzodzenia jamy ustnej - mniejsze afty lub • Większe aftowe lub opryszczkopodobne owrzodzenia stwierdzone przez lekarza lub wiarygodnie opisane przez chorego. Zmiany nawracające co najmniej 3-krotnie w ciągu 12 miesięcy. Plus co najmniej dwa kryteria z następujących

45. Kryteria diagnostyczne choroby Behceta • Nawracające owrzodzenia lub bliznowacenie narządów płciowych, zwłaszcza u mężczyzn, stwierdzone przez lekarza lub wiarygodnie opisane przez chorego. • Zapalenie przedniego lub tylnego odcinka błony naczyniowej oka, komórki w ciele szklistym w badaniu lampą szczelinową lub zapalenia naczyń siatkówki stwierdzone przez okulistę.

46. Kryteria diagnostyczne choroby Behceta • Zmiany skórne - przypominające rumień guzowaty stwierdzone przez lekarza lub wiarygodnie opisywane przez chorego, rzekome zapalenie okołomieszkowe, zmiany grudkowo-krostkowe lub trądzikopodobne guzki stwierdzone przez lekarza u chorych po okresie dojrzewania i nie przyjmujących glikortkosteroidów.

47. Kryteria diagnostyczne choroby Behceta Dodatni test patergii - rumieniowata grudka, przekraczająca 2 mm, w miejscu wkłucia po 48 h od jego wykonania igłą kalibru 20-22 wbitą w skórę pod kątem, pozanaczyniowo, na głębokość 5 mm, odczytany przez lekarza po 48 h.

48. Leczenie choroby Behceta • Leczenie zmian na błonach śluzowych jamy ustnej i narządach płciowych: stosujemy zewnętrznie glikokortykosteroidy, sukralfat w zawiesinie, tetracyklinę, kolchicynę, cyklosporynę, talidomid (należy pamiętać o teratogennym działaniu leku i możliwości wystąpienia neuropatii obwodowej. • Leczenie zmian ocznych: stosowanie leków rozszerzających źrenicę oraz glikokortykosteroidów w skojarzeniu z azatiopryną lub cyklosporyną A, etanerceptem, interferonem –alfa-2B. • Leczenie zmian narządowych: glikokortykosteroidy, azatiopryna, cyklofosfamid.

49. Rokowanie • Gorsze rokowanie dotyczy mężczyzn i młodszych chorych, wczesny rozwój objawów układowych, obecność antygenu HLA-B51. • Główną przyczyną zgonów są powikłania żołądkowo-jelitowe, neurologiczne, pęknięcia tętniaków. W 10% dochodzi do utraty wzroku.

50. Choroba Takayasu • Zwana też zespołem łuku aorty, chorobą bez tętna, dotyczy zazwyczaj młodych kobiet. Rozpoczyna się między 10-24 r.ż. • Zapalenie dotyczy dużych tętnic, głównie łuku aorty i jej odgałęzień, a także proksymalnych naczyń wieńcowych, tętnic nerkowych i sprężystych tętnic płucnych.