210 likes | 486 Views
Miller Fisher Syndrome Mimicking Ocular Myasthenia Gravis Scott A. Anthony, OD, FAAO, Matthew J. Thurtell, MBBS, and R. John Leigh, MD NIH Public Access Author Manuscript Optom Vis Sci. 2012 December ; 89. Oleh : Retno Tunjungsari Pembimbing : dr. Agus Sudomo Sp.S(K ). ABSTRAK.
E N D
Miller Fisher Syndrome Mimicking Ocular Myasthenia GravisScott A. Anthony, OD, FAAO, Matthew J. Thurtell, MBBS, and R. John Leigh, MD NIH Public AccessAuthor Manuscript Optom Vis Sci. 2012 December ; 89. Oleh : Retno Tunjungsari Pembimbing : dr. Agus Sudomo Sp.S(K)
ABSTRAK • Sindrom Miller Fisher ( MFS )→ neuropati berhubungan dgn kekebalan tubuh yg langka→diplopia diikuti onset akut oftalmoplegia eksternal lengkap bilateral . • Oftalmoplegia sering disertai dengan defisit neurologis lain seperti ataksia dan areflexia →ciri MFS . • Diagnosis klinis MFS→ konfirmasi serologis identifikasi antibodi anti - GQ1b.
Gambaran klinis dominan okuler MFS → optalmoplegia external bilateral lengkap, MFS→ berhubungan dengan gangguan penutupan mata dan disfungsi pupil yang bervariasi → Mengacaukan gambaran klinis neurooftalmik mirip →riwayat menyeluruh, pemeriksaan neurologis, neuroimaging dan pengujian serologis untuk antibodi anti - GQ1b →diagnosis MFS
SINDROM MILLER FISHER • Sindrom Miller Fisher ( MFS ) →varian sindrom Guillain - Barré → neuropati langka berhubungan imunitas → trias akut→ ophthalmoplegia , ataksia , dan areflexia. • MFS timbul →infeksi menular menginisiasi proses mimikri molekuler →serangan imunologi humoral pd agen infeksi dan induk mirip→ ganglion GQ1b ditemukan di perifer dan saraf kranial . • Konfirmasi serologis MFS →dapat dilakukan selama fase akut →antibodi IgG anti - GQ1b ditemukan >90% pasien . • Kondisi neurologis lain dapat muncul dengan gejala klinis yang sama →antibodi anti - GQ1b → konfirmasi MFS. • Pasien MFS dg gejala klinis mimikri okular myasthenia gravis →jarang dilaporkan
LAPORAN KASUS • Pria kulit putih 81 tahun ,onset akut diplopia diikuti penyakit pencernaan ringan . • Pemeriksaan klinis →ophthalmoplegia eksternal lengkap bilateral dan ptosis sisi kiri . • Berkembang lebih berat → ptosis bilateral , kiri lebih berat dari kanan, dengan prolong attempted upgaze . • Riwayat kedutan cogan saat tutup mata→hari yang sama evaluasi →kelemahan ringan wajah sebelah kiri dan otot orbicularis bilateral. • Tidak mengeluh ataksia tungkai , tetapi tampak saat berjalan langkahnya lebar-lebar kesulitan berjalan jinjit. • Diagnosis awal dari okuler myasthenia gravis dibuat dan Terapi inhibitor antikolinesterase diberikan → gejala tidak membaik dan pengujian serologis (+) antibodi anti - GQ1b IgG → mendukung diagnosis MFS