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Sindrome nefrosica

SINDROME NEFROSICA : ESPRESSIONE CLINICA DI ALTERAZIONI GLOMERULARI DIVERSE PER MORFOLOGIA, ETIOLOGIA, PATOGENESI E PROGNOSI CARATTERIZZATA DA:. Edemi variabili fino all' anasarcaOliguriaProteinuria superiore a 50 mg/kg/24 oreIpodisprotidemia (Proteine totali < 6gr/100ml, Albumina <3gr/100ml, ipo

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Sindrome nefrosica

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Presentation Transcript

    1. Sindrome nefrosica Prof RAFFAELLA TAZZARI Clinica Pediatrica-U.O Pediatria Cicognani Università di Bologna

    2. SINDROME NEFROSICA : ESPRESSIONE CLINICA DI ALTERAZIONI GLOMERULARI DIVERSE PER MORFOLOGIA, ETIOLOGIA, PATOGENESI E PROGNOSI CARATTERIZZATA DA: Edemi variabili fino all’ anasarca Oliguria Proteinuria superiore a 50 mg/kg/24 ore Ipodisprotidemia (Proteine totali < 6gr/100ml, Albumina <3gr/100ml, ipogammaglobulinemia) Iperlipidemia, ipercolesterolemia

    3. Quadro clinico Edema è il primo segno che richiama l’attenzione talvolta accompagnato da febbricola, cefalea e vomito Edema pallido improntabile e molle Inizialmente periorbitario, prevalentemente al mattino, quindi estensione progressiva a tutto il corpo, in particolare ai tessuti del collo e genitali esterni. Può associarsi versamento pleurico e peritoneale Diuresi ridotta PA e FOO nella maggior parte nella norma

    4. Edema Edema inizialmente pretibiale,improntabile (fovea) Edema generalizzato (arti, genitali, volto, sierose) = anasarca

    5. Proteinuria In condizioni di normalità il glomerulo filtra molecole a basso peso molecolare (pari a quello della creatinina): 15000 Dalton In condizioni patologiche può variare la filtrazione glomerulare o il riassorbimento tubulare con diverse conseguenza sulla composizione della proteinuria che puo essere SELETTIVA: albuminuria con molecole di peso 60.000-100.000 Dalton (SN a lesioni minime) NON SELETTIVA: albuminuria con peso molecolare >100.000 Dalton (SN proliferativa o mista)

    7. Iperlipemia Per compensare l’ipoalbuminemia il fegato: Aumenta sintesi albumina e delle globuline Attiva la glicogenolisi Poiché la lipolisi continua regolarmente si ha un aumento in circolo del colesterolo sottoforma di lipoproteine

    9. Indagini diagnostiche VES Emocromo + PLT PTE Ig sieriche Assetto lipidico RAST e Prick Test Funzionalità renale (urea creatinina elettroliti sierici) Elettroforesi proteine urinarie Eco reni + vescica

    10. Esame urine PROTEINURIA Albumina nelle forme a lesioni minime, focali ed extramembranose Alfa 2 e Gamma Globuline nella SN a lesioni proliferative LIPIDURIA Grassi neutri ed esteri del colesterolo EMATURIA Presente in 1/3 dei casi di Sn membrano-proliferativa CILINDRURIA Ialini

    11. Esami ematici IPOPROTEINEMIA TOTALE (2-5g/100ml) ELETTROFORESI ? Albumina e Gamma globuline ? ? T suppressor rispetto a T helper ? alfa 2 e beta globuline BIOCHIMICO ? Fibrinogeno ? VES ? Lipemia totale SPT colesterolo, trigliceridi, in forme molto gravi (siero opalescente) ? Na e K in fase di sblocco diuretico ? Ca Cu Fe in rapporto alla fuga proteica urinaria ? PLT

    12. SN secondaria Rene microcistico Malattie sistemiche (LES, peliosi reumatica, periarterite nodosa) Malattie infettive (LUE, malaria) Malattie allergiche Malattie da agenti tossici (Sali di mercurio e Sali d’oro) Trombosi della vena renale Diabete mellito

    13. CLASSIFICAZIONE ANATOMICA DELLA SINDROME NEFROSICA

    15. SINDROME NEFROSICA DA LESIONI GLOMERULARI MINIME 60% dei casi di SN nell’infanzia Età di esordio < 5 anni Eziologia: sconosciuta (60% dei casi); segnalazioni di pregresse infezioni, sensibilizzazione ad allergeni o vaccinazioni. Quadro clinico bioumorale intenso Proteinuria selettiva Sensibilità ai cortisonici Prognosi favorevole

    16. M.O. glomeruli normali, capillari dilatati, parete non ispessita, a volte con aspetto fisso e rigido M.E la membrana basale ha perduto la sua omogeneità, è irregolare, ispessita e dentellata.

    17. 20% dei casi Età di esordio: variabile dalla prima infanzia all’adolescenza Eziologia post-infettiva L’edema non è necessariamente intenso Proteinuria variabile, non massiva Ematuria costante, ipertensione frequente Cortico-resistente in oltre la metà dei casi Prognosi severa Istologia: lesioni glomerulari polimorfe, proliferazione mesangiale e sclerosi, diffuso ispessimento della membrana basale. SINDROME NEFROSICA DA LESIONI GLOMERULARI DIFFUSE: PROLIFERATIVA

    18. 10% dei casi Eziologia sconosciuta Ispessimento diffuso della membrana basale dei capillari glomerulari dovuto al deposito di complessi Ag-Ab SINDROME NEFROSICA DA LESIONI GLOMERULARI DIFFUSE: NON PROLIFERATIVA (extramembranosa)

    19. 10% dei casi Istologicamente: interessa un certo numero di glomeruli in cui si hanno lesioni circoscritte a sede di solito periferiche (proliferazione focale di cellule endoteliali con accumulo di materiale membranoide, talvolta fenomeni necrotici e cicatrizzazione fibrotica). SINDROME NEFROSICA DA LESIONI GLOMERULARI FOCALI

    20. TERAPIA CORTISONE: Prednisone o metilprednisone 2 mg/Kg/die in due somministrazioni (h 8- 16) per 28 gg 2 mg/Kg/die a giorni alterni in unica dose mattutina per 28 gg Calare 0.5mg/Kg ogni 15 giorni fino ad esaurimento della terapia steroidea DIURETICI: Spironolattone, Furosemide ANTIAGGREGANTE PIASTRINICO: Dipiridamolo a 4mg/Kg/die in 3 dosi CALCIO ANTIOSSIDANTE (Vit.E) SIMVASTATINA RIPOSO A LETTO DIETA IPOSODICA, NORMOPROTEICA In caso di recidiva, individuare il dosaggio minimo di steroide efficace

    21. SINDROME NEFROSICA

    22. CORTICORESISTENTI: CICLOFOSFAMIDE CICLOSPORINA CORTICODIPENDENTI (prima è necessario raggiungere la remissione con cortisone): CICLOFOSFAMIDE (CICLOSPORINA)

    23. FARMACI IMMUNOSOPPRESSORI N.B. Nella SN esiste un disturbo della funzione delle cellule T CICLOFOSFAMIDE: 2-3 mg/Kg/die per due mesi ? attività T suppressor CICLOSPORINA A: 6mg/Kg/die per 9 mesi Blocca le IL2 Inibisce T helper Riduce espressione dell’HLA Azione di risparmio sui T suppressor CORTISONE: diminuisce l’attività dei T suppressor

    24. BIOPSIA RENALE Consigliabile SOLO nei casi di: Corticoresistenza Corticodipendenza prima dell’ eventuale uso di Immunosoppressori (Ciclofosfamide, Ciclosporina).

    25. EVOLUZIONE Episodio isolato: guarigione in poche settimane (lesioni glomerulari minime) Episodio iniziale?apparente remissione?ricaduta?guarigione in alcuni anni (1-6) Decorso protratto?IR Evoluzione rapida senza remissione?IR mortale La prognosi è tanto più grave quanto più numerose sono le ricadute e minore il tempo di remissione.

    26. COMPLICANZE Infezioni: sepsi, erisipela della parete addominale, dello scroto o degli arti inferiori; flogosi respiratoria, peritonite da Pneumococco, IVU, enterocolite, flebite. Insufficienza respiratoria (da ascite o idrotorace) Sindrome emolitico-uremica (sintomi: nausea, vomito, obnubilamento del sensorio, ipertensione, iperazotemia, caduta della Cl glomerulare, anomalie del FOO). Complicanze da squilibri elettrolitici Complicanze da discrasia coagulativa: embolia e trombosi (? piastrine, ? adesività), emorragia (deficit fattore XIII - Hageman).

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