1 / 19

Akutna ataksija

Akutna ataksija. Andrejka Močnik Mentorica: doc. dr. Zvonka Rener Primec, dr. med. Definicija. ataksijo lahko opredelimo kot nezmožnost izvajanja gladkih, natančnih, koordiniranih gibov kaže se lahko kot: - široka, širokotirna hoja - intencijski tremor - dizmetrija

robert
Download Presentation

Akutna ataksija

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Akutna ataksija Andrejka Močnik Mentorica: doc. dr. Zvonka Rener Primec, dr. med.

  2. Definicija • ataksijo lahko opredelimo kot nezmožnost izvajanja gladkih, natančnih, koordiniranih gibov • kaže se lahko kot: - široka, širokotirna hoja - intencijski tremor - dizmetrija • motnje so lahko na nivoju: - malih možganov - senzoričnih poti (senzorna ataksija) - motoričnih poti (paretična ataksija) - frontalnega režnja

  3. prirojena – genetska - prirojene malformacije CŽS (sy. Dandy Walker, hipoplazija vermisa, …) - ataxia-teleangiektazija, spinocerebelarna ataksija, Friedrichova ataksija, abetalipoproteinemija pridobljena:- akutna - ponavljajoča - kronična Delitev

  4. Diferencialna diagnoza – akutna ataksija Vzroki akutno nastale ataksije so največkrat benigne narave, vendar moramo izključiti življenje ogrožujoče vzroke

  5. največkrat otrok odklanja hojo ali je ta opotekajoča/okorna kako se je ataksija pojavila: - hiter začetek (poškodba, okužba, postinfekcijsko dogajnje, zastrupitev) - počasneje, progresivno (sy. Guillain Barré, metabolni vzroki) - počasi, zahrbtno (tumorji možganskega debla in malih možganov) spremljajoči simptomi (bolečina v ušesih, vrtoglavica, nistagmus,...) spremembe mentalnega statusa = opozorilen znak Anamneza

  6. Anamneza Vprašamo tudi: • zastrupitev (dostop do zdravil, čistil, strupov) • poškodba (glava, vrat) • znaki povišanega intrakranialnega tlaka (bruhanje, nočni ali jutranji glavobol, diplopija) • predhodna okužba • cepljenje • terapija (toksični učinki zdravil) • predhodne podobne epizode - epizodna motnja (npr. migrenski sindrom, krči, metabolna motnja) • družinska anamneza (migrena, hereditarne ataksije, motnje metabolizma,…)

  7. Splošni pregled • vitalni znaki - življenjska ogroženost, znaki ↑ICP? • splošni pregled • pozorni smo na: - meningealni znaki - pregled ušes, sluh - izpuščaji, virusni eksantem - povečani trebušni organi - nagib glave v eno stran (tumor v zadnji kotanji)

  8. Nevrološki pregled • opazovanje otroka - vedenje • spremembe v mentalnem statusu • oftalmološki pregled (papiledem, zenice, nistagmus, opsoklonus) • možganski živci • mišični tonus • mišična moč (ob slabši mišični moči opotekajoča hoja – paretična ataksija) • kitni refleksi • senzorika (zmanjšan proprioceptivnem vnos – senzorna ataksija)

  9. Nevrološki pregled Motnje cerebelarnih funkcij - cerebelarna lezija je pogost vzrok ataksije pri bolnikih z motnjami cerebelarne funkcije • motnje hoje (tipično široka, opotekajoča) • titubacija trupa (težave z vzdrževanjem telesne drže) • motnje govora (spremembe jasnosti, razločnosti, intonacije, glasnosti) • slaba koordinacija hotenih gibov - dizmetrija (test prsti-nos, peta koleno), disdiadohokineza (težave pri ponavljanju hitrih izmenjajočih se gibov) • lahko prisotna hipotonija, tremor • lokalizacija lezije v malih možganih: - vermis (motnje govora, titubacija trupa, motnje hoje) - hemisfera ( ipsilateralna dismetrija, hipotonija, tremor)

  10. Preiskave Laboratorij • CRP, Hmg, DKS, ionogram • krvni sladkor (hipoglikemija) • toksikološke preiskave (urin, kri) • lumbalna punkcija: pri sumu na infekcijski vzrok; blago povišani proteini navadno tudi pri cerebelarni ataksiji, ADEM, multipli sklerozi, GBS • metabolne preiskave: - jetrni testi, amoniak - plinska analiza, aminokisline v krvi, urinu, organske kisline v urinu - piruvat, laktat

  11. Preiskave • Slikovne preiskave - CT (urgentno), sicer MRI - opravimo v primeru motnje zavesti, fokalnih nevroloških znakov, asimetrije, suma na ekspanzivni proces, poškodbe - MRI bolj informativna kot CT • Elektrofiziološke preiskave EEG, EMG, SSEP, VEP, AEP – redko potrebne pri obravnavi akutne ataksije

  12. Diferencialna diagnoza – akutna ataksija Vzroki akutno nastale ataksije so največkrat benigne narave, vendar moramo izključiti življenje ogrožujoče vzroke

  13. Akutna cerebelarna ataksija • najbolj pogost vzrok akutne ataksije pri otrocih • diagnozo postavimo z izključitvijo ostalih vzrokov! • pojavi se približno 1 teden po virusni okužbi (norice, EBV, respiratorne, GI okužbe), največkrat v starosti 2-5 let • simptomi se pojavijo hitro, predvsem motnje hoje, govora, drže lahko nistagmus, razdražljivost, zaspanost • ni asimetrije v nevrološkem statusu • mentalni status je normalen • ni vročine, meningealnih znakov, krčev • v likvorju blaga pleocitoza in rahlo povišani proteini • slikovne preiskave navadno bp. • izboljšanje v nekaj tednih • zdravljenje je simptomatsko • običajno ozdravitev brez posledic

  14. Tumorji • 45-60% izvirajo iz možganskega debla ali malih možganov • počasi napredujoča ataksija z znaki povišanega intrakranialnag tlaka – progresivni nočni ali jutranji glavobol s slabostjo/bruhanjem • papiledem, kranialne nevropatije in drugi fokalni nevrološki izpadi • akutno poslabšanje, če pride do obstruktivnega hidrocefalusa • akutna ataksija z opsoklonusom-mioklonusom je lahko znak okultnega neuroblastoma

  15. Življenje ogrožujoči vzroki Intrakranialna krvavitev • lahko posledica poškodbe ali žilne malformacije • ataksija s hitrim slabšanjem in znaki povišnega intrakranialnega tlaka • zloraba otroka – ni anamnestičneg podatka o poškodbi Ishemični dogodki • cerebrovaskularne bolezni (hiperkoagulabilna stanja, anemija srpastih celic, homocistinurija, ...) • disekcija vertebrobazilarne arterije po poškodbi vratu

  16. Okužba • cerebelarni absces: -pogosto ob širjenju okužbe iz ušesa/mastoida - ataksija, vročina, glavobol, bruhanje - hitro poslabšanje ob rupturi • encefalitis možganskega debla: - poleg ataksije še vročina, izpadi možganskih živcev, motnje zavesti, krči; refleksi so ohranjeni - Listeria, Lymska borelioza, EBV, HSV • ADEM (akutni demielinizirajoči encefalomielitis): - tipično nastane postinfekcijsko (imunsko dogajanje) - motnje zavesti, nenaden multifokalni nevrološki deficit (krči, kranialne nevropatije, šibkost, hemipareza), sistemski znaki (vročina, glavobol, meningizem) – tega ni pri nenevarnih vzrokih ataksije

  17. Zastrupitev, toksični učinki zdravil • vzrok za ~ 30% akutnih ataksij • antiepileptiki, benzodiazepini, CO,alkohol, ... • majhni otroci – zaužitje po nesreči / adolescenti – zloraba substanc • poleg ataksije lahko še motnje zavesti (letargija, zmedenost), motnje govora, vedenja • toksikološke preiskave (urin, kri) • antidot, podporno zdravljenje; korekcija doze zdravila

  18. Zaključek • ataksija je motnja v koordinaciji gibov, pri otrocih se največkrat kaže kot nestabilna hoja • večina vzrokov je benigne narave, pozorni pa moramo biti na morebitne življenje ogrožujoče vzroke • v veliki večini lahko vzrok opredelimo na podlagi dobre anamneze, kliničnega pregleda in usmerjenih preiskav

More Related