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TUMORES DE PARTES BLANDAS

TUMORES DE PARTES BLANDAS: DEFINICIN. TEJIDO EXTRAESQUELTICO NO EPITELIAL (MESENQUIMA) (EXCEPTO EL SISTEMA RETCULO-ENDOTELIAL, GLA, Y TEJIDOS DE SOPORTE DE RGANOS PARENQUIMATOSOS).Incluye: tejido conectivo, adiposo, muscular, nervios perifricos y vasos sanguineos.. TUMORES DE PARTES BLANDAS:

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TUMORES DE PARTES BLANDAS

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Presentation Transcript

    1. TUMORES DE PARTES BLANDAS

    2. TUMORES DE PARTES BLANDAS: DEFINICIÓN

    3. TUMORES DE PARTES BLANDAS: LOCALIZACION - EXTREMIDADES:50% - TRONCO Y RETROPERITONEO: 40% - CABEZA Y CUELLO: 10%

    4. TUMORES DE PB ALGORITMO DE ESTUDIO

    5. Clasificación BENIGNOS: No suelen recurrir localmente Suelen curar con la resección completa INTERMEDIOS Recurrencia local Crecimiento infiltrativo o destructivo localmente No suelen metastatizar Resección amplia con margen y seguimiento

    6. Clasificación MALIGNO Localmente destructivos Alta tendencia a la recurrencia local Metástasis a distancia

    7. Grado histológico de los sarcomas de partes blandas Diferenciación tumoral (Score 1-3) Recuento mitótico: Score 1: 0-9 mitosis/10HPF Score 2: 10-19 mitosis/10HPF Score 3: =20 mitosis/10HPF Necrosis tumoral Score 0: Sin necrosis Score 1: <50% de necrosis tumoral Score 2: =50% de necrosis tumoral GRADO HISTOLOGICO: GRADO 1: Score total 2, 3 GRADO 2: Score total 4, 5 GARDO 3: Score total 6, 7, 8

    8. TUMORES DE PARTES BLANDAS CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA ADIPOCÍTICOS FIBROBLÁSTICOS/MIOFIBROBLÁSTICOS “FIBROHISTIOCÍTICOS” MUSCULARES LISO PERICÍTICOS (PERIVASCULARES) MUSCULARES ESQUELÉTICO VASCULARES CONDRO-ÓSEOS DE DIFERENCIACIÓN INCIERTA

    9. TUMORES ADIPOCÍTICOS BENIGNOS LIPOMA LIPOMATOSIS LIPOMATOSIS NEURAL LIPOBLASTOMA / LIPOBLASTOMATOSIS ANGIOLIPOMA MIOLIPOMA LIPOMA CONDROIDE ANGIOMIOLIPOMA EXTRARRENAL MIELOLIPOMA EXTRAADRENAL LIPOMA FUSOCELULAR / PLEOMÓRFICO HIBERNOMA INTERMEDIOS (LOCALMENTE AGRESIVOS) TUMOR LIPOMATOSO ATÍPICO / LIPOSARCOMA BIEN DIFERENCIADO MALIGNOS LS MIXOIDE LS DE CÉLS. REDONDAS LS PLEOMÓRFICO LS TIPO MIXTO LS DEDIFERENCIADO LS SIN OTRA ESPECIFICACIÓN

    10. Factores pronosticos Tamaño tumoral Profundidad Localizacion Tipo microscopico Margenes quirurgicos Grado microscopico Estadio clinico Proliferacion celular Alteraciones geneticas

    11. TUMORES ADIPOCÍTICOS BENIGNOS LIPOMA ANGIOLIPOMA MIOLIPOMA ANGIOMIOLIPOMA MIELOLIPOMA LIPOMA FUSOCELULAR / PLEOMÓRFICO HIBERNOMA

    12. TUMORES ADIPOCÍTICOS MALIGNOS LIPOSARCOMA BIEN DIFERENCIADO. LIPOSARCOMA MIXOIDE LS DE CÉLS. REDONDAS LS PLEOMÓRFICO LS TIPO MIXTO LS DEDIFERENCIADO

    13. LIPOSARCOMA Se presentan como una masa indolora. Los tipos histológicos bien diferenciados, tienen bajo grado de malignidad, con tendencia a la recidiva local, pero no a la metástasis Los poco diferenciados (Liposarcoma de células redondas y pleomórfico) son muy agresivos, con gran tendencia a recurrir localmente y a metastatizar via hematógena ,principalmente al pulmón El tipo mixoide tiene un comportamiento intermedio.

    14. LIPOSARCOMA Se localizan preferentemente en las extremidades, especialmente en el muslo ( es muy infrecuente en la parte distal de las extremidades ) y en el retroperitoneo. Frecuencia 50% en extremidades inferiores 33% en el tronco (incluido retroperitoneo ) 12% en extremidades superiores 4% en cabeza y cuello.

    15. TUMORES “FIBROHISTIOCÍTICOS” BENIGNOS FIBROHISTIOCITOMA (dermatofibroma) TUMOR DE CÉLS. GIGANTES DE LA VAINA TENDINOSA TUMOR DE CÉLS GIGANTES TIPO DIFUSO INTERMEDIOS (RARAMENTE METASTATIZANTES) DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS TUMOR DE CÉLS. GIGANTES DE PARTES BLANDAS MALIGNOS FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO. FHM PLEOMÓRFICO /ESTORIFORME FHM DE CÉLS. GIGANTES FHM INFLAMATORIO FHM MIXOIDE

    16. Dermatofibrosarcoma protuberans La epidermis es normal o atrófica. Figuras mitóticas aisladas ( no más de 5 por 10 hpf). Las células tumorales rodean los anexos. IHQ: CD34

    17. FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO 50-70 años. M:F=2:1 Suele localizarse más frecuentemente en las extremidades (75%), sobretodo inferiores, seguido del retroperitoneo (13%) y cabeza y cuello (5%). Estas lesiones forman masas profundas intramusculares

    18. TUMORES MUSCULARES LISO ANGIOLEIOMIOMA LEIOMIOMA PROFUNDO LEIOMIOMA GENITAL LEIOMIOSARCOMA IHQ: vimentina, actina muscular lisa, desmina.

    19. Leiomiosarcomas 3 grupos: Localización más común: Retroperitoneo Pueden originarse también de los grandes vasos sanguíneos (principalmente VCI y venas de miembros inferiores) Cutáneos o del tejido celular subcutáneo

    20. TUMORES DEL MUSCULO ESQUELÉTICO BENIGNOS: RABDOMIOMA TIPO ADULTO TIPO FETAL TIPO GENITAL MALIGNOS: RABDOMIOSARCOMA RABDOMIOSARCOMA EMBRIONARIO RABDOMIOSARCOMA ALVEOLAR RABDOMIOSARCOMA PLEOMÓRFICO

    21. Rabdomiosarcoma Sarcoma de tejidos blandos más frecuente en niños menores de 10 años. Localización: cabeza y cuello, tracto genitourinario, retroperitoneo y miembros inferiores. Hombre:mujer: 1.3:1

    22. Rabdomiosarcoma. Clasificación: Rabdomiosarcoma embrionario: Convencional. Botrioide. Tipo células fusiformes. Rabdomiosarcoma alveolar: Convencional Sólido Rabdomiosarcoma Pleomórfico

    23. Rabdomiosarcoma. Localización Cabeza y cuello: 44% Órbita, párpado, calota, perimeníngeos: 19.5% Cavidad nasal, nasofaringe, paladar, boca: 13% Senos, mejilla, cuello: 8% Oído, mastoides: 3% Tronco: 41.4% Región paratesticular: 20% Retroperitoneo: 8% Pared de tórax, flanco, pared abdominal: 7% Vejiga, próstata: 4.5%. Extremidades: 14%

    24. Rabdomiosarcoma embrionario Frecuencia: 49%. Niños menores de 10 años, también en adolescentes y adultos jóvenes. Localización: cabeza y cuello (órbita y parameníngeo) y tracto genitourinario.

    25. Rabdomiosarcoma embrionario Histología: Grados variables de celularidad alternando zonas muy hipercelulares con otras mixoides. Mezcla de células pequeñas indiferenciadas, redondas o fusiformes con otras más diferenciadas con citoplasma acidófilo. Matriz con poco colágeno y variable cantidad de tejido mixoide. Hallazgos citogénicos Anormalidades en el cromosoma 11p15

    26. Rabdomiosarcoma embrionario tipo de células fusiformes Frecuencia: 4.4% Mayor frecuencia en varones. Edad promedio: 7 años Localización: paratesticular (38%), cabeza y cuello (27%), genitourinario (10%), extremidades (10%). Pronóstico más favorable.

    27. Rabdomiosarcoma embrionario tipo botrioide. Frecuencia: 6%. Localización: genitourinario (20%), cabeza y cuello (2%). Macroscopía: lesión polipoidea. Microscopía: células separadas por abundante estroma mucoide.

    28. Rabdomiosarcoma alveolar Frecuencia: 31% Edad: 10 a 25 años. Localización más frecuente: extremidades. Otros sitios: cabeza y cuello tronco, periné. Anormalidades citogénicas: t(2;13). PAX3-FKHR (70-87%). Histología: nidos de células redondas, pobremente diferenciadas, con pérdida de la cohesividad central con formación de espacios “alveolares” irregulares separados por septos fibrosos hialinizados.

    29. Rabdomiosarcoma. Inmunohistoquímica. Desmina. Actina (HHF-35) Myo-D1 Miogenina.

    30. Rabdomiosarcoma. Factores pronósticos Factores favorables Edad. Localización en órbita y genitourinario (no vejiga/próstata). Tamaño: < 5cm. Tipos botroide y fusocelular. Tumor localizado, no invasivo, sin metástasis ganglionares o a distancia.

    31. Factores desfavorables. Edad: adultos. Localización: cabeza y cuello (no órbita), paraespinal, abdomen, tracto biliar, retroperitoneo, periné o extremidades Tamaño: > 5 cm Alveolar tipo PAX3/FKHR +, pleomórficos. Invasión local: parameníngeos, paraespinal, senos. Recurrencia local. Resección inicial incompleta. Metástasis ganglionares o a distancia.

    32. Rabdomiosarcoma Metástasis. Presentes en el momento del diagnóstico: 20%. Sitios más frecuentes: pulmón (2/3), ganglios linfáticos, M.O Otros: corazón, cerebro, meninges, páncreas, hígado, riñón. Metástasis ganglionares más frecuentes en los paratesticulares, próstata y extremidades.

    33. TUMORES VASCULARES BENIGNOS HEMANGIOMAS SUBCUTÁNEOS/PB PROFUNDAS CAPILAR CAVERNOSO ARTERIOVENOSO VENOSO INTRAMUSCULAR SINOVIAL HEMAGIOMA EPITELIOIDE LINFANGIOMA INTERMEDIOS (LOCALMENTE AGRESIVOS) HE KAPOSIFORME INTERMEDIOS (RARAMENTE METASTATIZANTES) HE RETIFORME ANGOIENDOTELIOMA PAPILAR INTRALINFÁTICO HEMANGIOENDOTELIOMA COMPUESTO SARCOMA DE KAPOSI TUMORES MALIGNOS HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELIOIDE ANGIOSARCOMA

    34. ANGIOSARCOMA Suelen localizarse en piel (asociado a linfedema crónico) < ¼ de los angiosarcomas se localiza en los tejidos blandos (+ frec: extremidades) > incidencia en la 7° decada de la vida

    35. EVOLUCION Y PRONOSTICO Son tumores altamente agresivos Muy baja sobrevida Metástasis: pulmón, ganglios linfáticos, hueso Fact. Asociados a peor pronóstico: Edad, localización retroperitoneal, tamaño y elevado valor de Ki-67

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