480 likes | 1.07k Views
ÇOCUKLUK ÇAĞINDA OSTEOPOROZ:TANI ve TEDAVİ. Başkan: Prof Dr Hülya GÜNÖZ Konuşmacılar: Dr Firdevs BAŞ Dr Filiz TÜTÜNCÜLER. İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Büyüme-Gelişme ve Pediatrik Endokrinoloji Bilim Dalı.
E N D
ÇOCUKLUK ÇAĞINDA OSTEOPOROZ:TANI ve TEDAVİ Başkan:Prof Dr Hülya GÜNÖZKonuşmacılar:Dr Firdevs BAŞ Dr Filiz TÜTÜNCÜLER İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Büyüme-Gelişme ve Pediatrik Endokrinoloji Bilim Dalı
ÇOCUKLUK ÇAĞINDA OSTEOPOROZUN TANI ve TEDAVİSİNİN ÖNEMİ Osteoporozun kökleri çocukluk çağında atılır Çocukluk çağında optimal kemik kitlesi oluşumunun sağlanması, ileri yıllarda osteoporoz/osteopeni riskinin azaltılmasında yararlı etkiye sahiptir Çocukluk çağındaki kronik hastalıklar ve onların tedavileri sırasında osteoporoz semptomatik bir hastalık olarak karşımıza çıkar Erişkin yaşta osteoporoz prevalansı, morbidite ve mortalitesi yüksek olup artma eğilimdedir
OSTEOPOROZ Tanımı Kemik kitlesinin azalması Kemik yapısının bozulmasıKırık riskinin artması Kemik kırılganlığının artması
Kemik Dokusu Organik matriks Kollajen matriks Non kollajen matriks Mineral matriks Hidroksiapatit +Ca tuzları (karbonat, PO4 ) Hücreler (osteoblast, osteoklast, kondrosit, osteosit, vb)
Trabeküler Kemik Kortikal Kemik
B. Faktörleri Hormonlar Hormonlar B.Faktörleri • PTH • Glukokortikoid • Kalsitonin • B.Hormonu • Tiroid Hor. • IGF-1,2 • FGF • PDGF • TGF-β • BMP’ler • HBGF •EGF • PTH/PTHrP • D3 vit. • Glukokortikoid • E2 • B.hormonu • İnsülin • Leptin •IGF-1 •PDGF •CSF Kemik Yapımı Osteoblast Kemik Yıkımı Osteoklast • Sitokinler • • IL-1,IL-6,IL-8,IL-11 • • TNFα veβ • Sitokinler • •IL-4 PGE2
Osteoporoz OsteoklastOsteoblast Osteopetrozis Kemik dengesi
Erkek Kız Kemik yoğunluğu (%) Yaş (yıl)
Cinsiyet Kemik yapısı ve geometrisi Genetik Etnik grup Düşme tipi Hormonlar Beslenme Kemik kuvveti Kemik kitlesi Egzersiz Enerji Yaşam Şekli Boy Kemik Kalitesi Postural refleksler Tartı Püberte Hastalıklar İlaçlar
Siyah E Siyah K Beyaz E Beyaz K Osteopeni Osteoporoz Yaş (yıl)
Normal Osteoporoz
OSTEOPOROZ NEDENLERİ Primer :İdyopatik juvenil osteoporoz Sekonder •Endokrin • Kollajen ve vasküler • Genetik hast.-kromozom anomalileri •Böbrek hastalıkları •Gastrointestinal sistem •Hematolojik-Onkolojik •İmmunolojik hast. • Kardiovasküler sistem •Solunum sistemi • Metabolik hast. •Besin eksiklikleri •İmmobilizasyon •İlaçlar •Organ transplantasyonu (steroid ve immunosup. kullanımı)
Hipogonadizm Östrojen duyarsızlığı send. Androjen duyarsızlığı send. Büyüme hormonu eks. Hipertiroidi Santral diabetes insipidus Cushing send Primer hiperparatiroidi Akromegali (hipogonadizm ile) Hiperprolaktinemi McCune Albright send Tip 1 diabetes mellitus Anoreksia nervosa Endokrin Nedenler
Kollajen ve Vasküler Hastalıklar Osteogenezis imperfekta Romatoid artrit Sistemik lupus eritematozis Marfan sendromu
Genetik Hastalıklar Kromozom anomalileri Turner sendromu Down sendromu Klinefelter sendromu Diğer Ehler-Danlos Sendromu İskelet displazileri Hipofosfatazya Hiperfosfatazya Kutis laksa Serebro-okulo-fasio-iskeletal send.
Gastrointestinal Sistem Hastalıkları İnflamatuar barsak hastalıkları(Crohn hast., Kolitis ülseroza) Malarbsobsiyon sendromları(Çölyak hast., kistik fibroz) Hepatobiliyer sistem hastalıkları Wilson hastalığı
Hematolojik ve Onkolojik Hastalıklar Anemi (talasemi, orak hücreli anemi ) Hemokromatoz Hemofili-A Lösemi Lenfoma Nöroblastom Solid tümörler
Besinsel Eksiklikler Kalsiyum D vitamini Malnütrisyon Zn,Cu eksiklikleri vb
İmmunolojik Hastalıklar Sistemik mastositozis Hiper-IgE sendromu Metabolik Hastalıklar Homosistinüri Lizinürik protein intoleransı Glikojen depo hast. Gaucher hast. Fenilketonüri Galaktozemi
İlaçlar Glukokortikoid (sistemik veya inhaler) Antikonvülzifler (fenobarbital, fenitoin, valproik asid, karbamazepin, v.b) Kemoterapi (MTX, siklosporin, sisplatin, 6-merkaptopurin,v.b) GnRH analog tedavisi L-tiroksin tedavisi (aşırı tedavi) Heparin Radyoterapi Medroksiprogesteron
Glukokortikoid ETKİ HEDEF DOKU Osteoblast Kemik yapımı ↓ Kemik hücreleri PTH reseptör ekspresyonu Osteoklast Gonadal hormonlar Kemik kaybı ↑ Adrenal ve gonadlar PTH ↑ Paratiroidler Kalsiyum absorbsiyonu Kemik yıkımı ↑ Barsak Böbrek Kalsiyum reabs. Kaslar İskelet yükünün
Böbrek Hastalıkları Kronik böbrek yetersizliği Renal tubuler asidoz İmmobilizasyon Serebral felç Parapeleji Nöromusküler hastalıklar
DEĞERLENDİRME Öykü Kırık öyküsü, ağrı,kas zaafı Beslenme öyküsü: Kalsiyum/ D vitamini alımı Kronik hastalık öyküsü İlaç kullanımı : GK, antikonvülzif ilaç, v.b Aktivite durumu : Hareket azlığı Ailevi eğilim
Fizik Muayene Ölçümler – tartı azlığı, boy kısalığı Deformite Kronik hastalık bulgusu Dismorfik bulgular Skolyoz Cushing sendromu bulguları Kollajen hastalık bulgusu (hiperekstensibilite, mavi sklera)
Laboratuvar Bulguları -1 Ca, P, alkali fosfataz Kreatinin,Na, K, ALT, AST,Albumin, Total protein Tam kan analizi Eritrosit sedimentasyon hızı Tam idrar analizi, kalsiüri Dışkı analizi, antigliadin ve anti-endomysium antikorları
Laboratuvar Bulguları -2 Sol el – el bileği grafisi İskelet grafileri PTH , D vitamini LH, FSH, E2, T Tiroid hormonları Kemik yoğunluğu tayini
Laboratuvar Bulguları -3 Gerekirse yapılabilecek tetkikler Serum kortizolü, idrarda serbest kortizol düzeyi, deksametazon süpresyon testleri Hb elektroforezi, serum demiri, ferritin Kemik biyopsisi Genetik çalışma (karyotip, moleküler çalışma vb) Ayrıntılı metabolik hastalık tetkikleri vb
Serum Alk.fosfataz Kemik alk. fosfataz Osteokalsin (kemik Gla protein) PICP, PINP Serum Asit fosfataz Telopeptidler İdrar Ca Hidroksiprolin, hidroksilizin Telopeptidler Kemik Yapım ve Yıkım Göstergeleri YIKIM YAPIM
Kemik Yoğunluğu Ölçümü Dual Enerjili X-ray Absorbsiyometrisi (DEXA) (1-3 mrad)(vertebra,kalça, femur boynu, radius,tüm vücut) Tek Foton Absorbsiyometrisi (SPA) (2-5 mrad) (radius) Kantitatif Bilgisayarlı Tomografi (QCT) (100-1000 mrad)(vertebra) Kantitatif Ultrasanografi Taraması (QUS) (0 mrad) (kalkaneus)
Osteoporozun Tanımı (kemik yoğunluğu ile) Erişkin (DSÖ ‘ye göre) T Skoru < - 2.5 SD Osteoporoz - 1 ve – 2.5 SD arası Osteopeni Çocuk ve adolesan (Cassidy JT. Clin Exp Rheumatol 1999;17:245–250) Z Skoru < - 2.0 SD Osteoporoz - 1.0 ve – 2.0 SD arası Osteopeni
DEXA YÖNTEMİ Düşük radyasyon Doğru ve kesin sonuç (tanı değeri çok yüksek) Kalibrasyonu ve uygulama kolaylığı Riskli kişilerin taranması
DEXA Sonuçlarının Yorumlanması-1 BMC : Kemik mineral içeriği :Hidroksiapatit (gram) BMD : Kemik mineral yoğunluğu: Hidroksiapatit (gr/cm2) T skoru :Ölçülen BMD-Genç erişkin ort.BMD Genç erişkin SD Z skoru:Ölçülen BMD-Yaş ve cins-ort.BMD Toplum SD
DEXA ile Kemik Yoğunluğunun Değerlendirilmesi-2 Z skoru düzeltilmesi Boy kısalığı Boy yaşı çizelgeleri Volumetrik yoğunluk (gr/cm3) BMD x [ 4 / (π x genişlik)]=BMDx11.5 Püberte gecikmesi Kemik yaşı çizelgeleri
RS 16 6/12 yaş, E • 3 yıldır ALL tanısı ile izlenmekte • Sol diz ağrısı • 9 ay önce başlamış • 3 ay önce sol diz ameliyatı olmuş • Kemik yoğunluğu ölçümü L1- L4 arası BMD z skoru : - 3.5 SG 16 yaş, K • Boy kısalığı + Turner send. stigmatları • Miks gonadal disgenezi • İlave tanılar : Hashimoto tiroiditi + Çölyak hast. • Kemik yoğunluğu : L1-L4 BMD z skoru : - 4.6
İŞ 16 6/12 yaş , K 4 yaşından beri JRA tanısı ile izlenmekte Glukokortikoid kullanımı Boy kısalığı ve gecikmiş puberte (+) Kemik yoğunluğu L1-L4 z skoru : - 4.6 ASO, 13 8/12 yaş, K Bel ağrısı, oturup kalkmada güçlük ve tekrarlayan kırık öyküsü var İlk kırık 6 aylıkta, toplam 7 kez kırığı olmuş Mavi sklerası var Osteogenezis İmperfekta (tip 1) Kemik yoğunluğu çok düşük
VÇ 16 2/12 yaş, K Prematüre, spastik diparezi, epilepsi nedeniyle izlenmekte 6 yaşından beri antikonvülzif alıyor (difenilhidantoin) Tekerlekli sandalyeye bağımlı Kemik yoğunluğu L1- L4 z skoru : - 3.0 SI 16 4/12 yaş, E 3-4 yaşlarında iken skolyozu farkedilmiş Skolyoz nedeniyle 7 kez ameliyat olmuş Son operasyon sonrası, 1 yıl önce parapleji gelişmiş Marfan sendromu Kemik yoğunluğu: tüm vücut BMD z skoru : - 7.12
MFÖ, 15 10/12 yaş , E 1 yaşından itibaren ishal şikayeti var Glukokortikoid + azathiopurin kullanımı Boy kısalığı + püberte gecikmesi Tanı : Crohn hastalığı Kemik yoğunluğu L1 – L4 z skoru : - 6.1 CA, 6 11/12 yaş (Başvuru yaşı), E 3.5 yaşında KBY tanısı konmuş 4 yaşında hemodiyaliza başlanmış ve aynı yıl böbrek transplantasyonu Transplantasyon nedeni : GK + İmmunosupresif tedavi Ağır boy kısalığı Kemik yoğunluğu : Tüm vücut BMD z skoru : - 3.66
MC 7 yaş • Ağır büyüme geriliği • 2.5 yaşından itibaren yürüme kabiliyeti kaybolmuş • Tanı : Opsismodisplazi + Tubulopati • Ağır osteoporoz : kemik yoğunluğu z skoru : - 6.2