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Transplantation rénale au cours de la sclérodermie systémique

Transplantation rénale au cours de la sclérodermie systémique. Dominique Bertrand Julien Dehay Biblio du Mardi 13 mai 2014. Dorfmüller et al. Human Pathol 2007. EUROPE. USA. 100-200 cas/M hab. 200-260 cas/M hab. Mayes, A.Rheum ,2003 Roberts, Intern Med J, 2006

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Transplantation rénale au cours de la sclérodermie systémique

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Presentation Transcript

  1. Transplantation rénale au cours de la sclérodermie systémique Dominique Bertrand Julien Dehay Biblio du Mardi 13 mai 2014

  2. Dorfmüller et al. Human Pathol 2007

  3. EUROPE USA 100-200 cas/M hab 200-260 cas/M hab Mayes, A.Rheum,2003 Roberts, Intern Med J, 2006 Tamaki, ArchDermRes, 1991 Le Guern, Rheumatology, 2004 Femmes +++ 45-64 ans 200-260 cas/M hab ASIE

  4. Atteintes rénales associées à la sclérodermie systémique CRISE RENALE SCLERODERMIQUE +++ * Vascularite à ANCA Type MPO (40 cas rapportés) MPO-ANCA-Positive crescenticglomerulonephritis: a distinct entity of sclerodermarenaldisease? Anders, AJKD, 1999 * Toxicité de la D pénicillamine (GEM) * Néphropathie vasculaire Chronique ++ (hors CRS)

  5. Prévalence de la CRS < 1 % 10 – 20 % Steen, Rheum DisClin North Am., 2003 May;29(2):315-33. < 2 % < 5 % EUSTAR group database, Walker, Ann Rheum Dis, 2007

  6. Pronostic vital de la CRS IEC 10 % de survie à 1 an 65 % de survie à 5 ans

  7. Transplantation rénale au cours de la sclérodermie systémique Ce que nous apprend la littérature…

  8. Registre US UNOS 1985 - 2002: 258 patients sclérodermiques IRC (cause?) Comparaison patients greffés Vs en attente sur liste

  9. Registre US UNOS 1985 - 2002: 258 patients sclérodermiques IRC (cause?) Comparaison patients greffés Vs en attente sur liste

  10. Amélioration du score cutané de Rodnan après transplantation rénale

  11. BleyerAJ,Am J KidneyDis, 2001 Nissenson, Q J Med, 1990

  12. BleyerAJ,Am J KidneyDis, 2001 Nissenson, Q J Med, 1990

  13. + registre UNOS 1987-2004: 260 TR , 5 pertes de greffon (1.9%) secondaires à la récidive de la maladie (pas plus d’information)

  14. Facteurs associés à la récidive: * Apparition récente d’une anémie * Survenue de complications cardiaques de la sclérodermie * Progression de l’atteinte cutanée * Délai court CRS-IRCT * Délai greffe < 1-2 ans * TTT IS (CTC / CNI)???

  15. Récidive CRS en greffe rénale: diagnostic difficile HTA + dégradation fonction rénale Récidive CRS? MAT toxique: CNI? Sirolimus? Rejet Humoral médié par les anticorps? Rejet Humoral chronique à tropisme vasculaire?

  16. ANZDATA Registry 1963-2005 127 patients sclérodermiques (sur 40238 (0,3%))

  17. Délai moyen avant sevrage: 14 mois Survenant essentiellement dans les 12-18 mois après le début de dialyse (13 patients, 10%)

  18. Transplantation rénale au cours de la sclérodermie systémique Ce qu’il nous manque…

  19. Transplantation rénale au cours de la sclérodermie systémique Ce qu’il nous manque… • Quel patient adresser à la greffe? • Quel ttt IS? CTC? CNI? Autres? • Evolution des autres atteintes? Amélioration? • IEC en préventif?

  20. Etude multicentrique rétrospectivefrançaise des patients sclérodermiques greffés rénaux Dominique BERTRAND Julien DEHAY

  21. Période 1987-2012 34 patients ont bénéficié de 36 greffes rénales 52.9 ans (27.7-75.5) Ratio M/F : 11/23 F: 67.6% Diabète 1/29 3.5% BMI: 21.5 (13-27.8) HTA 23/29 79.3% Coronaropathie:0% AOMI: 7% TSA: 10 % Tabagisme 12/28 43%

  22. Sclérodermie

  23. Sclérodermie

  24. Atteinte rénale sclérodermique

  25. Atteinte rénale sclérodermique

  26. Transplantation rénale

  27. Transplantation rénale

  28. Transplantation rénale SAL (thymoglobulines): 17 (47.2%) Anti R IL2: 14 (38.9%) INDUCTION 31 (86.1%) Ciclosporine: 11 (30.6%) Tacrolimus : 22 (61.1%) 33 (91.7%) ANTICALCINEURINES MMF: 28 (77.8%) Azathioprine: 5 (13.9%) 33 (91.7%) ANTIMETABOLITES RAPAMUNE: 2 (5.5%) AUTRES

  29. Transplantation rénale SAL (thymoglobulines): 17 (47.2%) Anti R IL2: 14 (38.9%) INDUCTION 31 (86.1%) Ciclosporine: 11 (30.6%) Tacrolimus : 22 (61.1%) 33 (91.7%) ANTICALCINEURINES MMF: 28 (77.8%) Azathioprine: 5 (13.9%) 33 (91.7%) ANTIMETABOLITES RAPAMUNE: 2 (5.5%) AUTRES

  30. Transplantation rénale INDUCTION 32/36 (88.9%) Bolus + dans 27/32 (84%) Dose: 60 à 500 mg STEROÏDES Sevrage: Oui: 11/30 (36.7%) Délai: 6.4 mois (1-12.5) ENTRETIEN 30/36 (83.3%)

  31. Evolution atteintes extra rénales 80% 57% 79% 73% 58%

  32. Evolution atteintes extra rénales 80% 57% 79% 73% 58%

  33. Survie 6 décès: délai de survenue moyen 61.7 mois (16.5 - 150.7)

  34. Survie 100% 93.8% 85.7% 77.1% 1 an 5 ans 10 ans 3 ans

  35. Survie rénale 7 pertes de greffon délai moyen de survenue 82.2 mois (1.5 – 167)

  36. Survie rénale (censurée pour le décès) 97.2% 93.6% 89.4% 73.3% 1 an 5 ans 10 ans 3 ans

  37. Survie rénale (non censurée pour le décès) 97.2% 87.8% 76.6% 56.6% 1 an 5 ans 10 ans 3 ans

  38. Survie patient greffe

  39. Survie patient greffe

  40. Survie rénale greffe Non censurée pour le DC

  41. Récidive CRS 3 cas « suspectés » de récidive de crise rénale sclérodermique

  42. Conclusion

  43. Conclusion

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