1 / 38

CASO CLÍNICO

CASO CLÍNICO. Mujer de 56 años Alérgica a Pirazolona y Oxicams Sin otros AP/AF de interés Dx en 2003 de CARCINOMA LOBULILLAR en MD (pTis pN0 pMo)  Qx conservadora junto con Rt locorregional y posterior tratamiento con tamoxifeno. CASO CLÍNICO. Se realizan: Rx de tórax

silver
Download Presentation

CASO CLÍNICO

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. CASO CLÍNICO • Mujer de 56 años • Alérgica a Pirazolona y Oxicams • Sin otros AP/AF de interés • Dx en 2003 de CARCINOMA LOBULILLAR en MD (pTis pN0 pMo)  Qx conservadora junto con Rt locorregional y posterior tratamiento con tamoxifeno

  2. CASO CLÍNICO • Se realizan: • Rx de tórax • Mamografía MD Todas SIN hallazgos patológicos • Ecografía MD • Se decide tomar BIOPSIA-PUNCH de unas de las lesiones vesiculosas para su estudio en AP

  3. CASO CLÍNICO • Hallazgos compatibles con: PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS POST-RADIOTERAPIA

  4. CORRELACION CLINICOPATOLOGICA, INMUNOHISTOQUIMICA Y MOLECULAR

  5. PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS POST-RADIOTERAPIA: CORRELACION CLINICOPATOLOGICA, INMUNOHISTOQUIMICA Y MOLECULAR DE UN CASO • LINFANGIOMAS  son tumores compuestos por vasos linfáticos dilatados que suelen estar ya presentes en el nacimiento • LINFANGIOMAS ADQUIRIDOS: poseen múltiples causas como la cirugía o la radioterapia • PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS SECUNDARIAS A RADIOTERAPIA (entidad propia con particularidades específicas) • En la mama, secundarias al uso de radioterapia, pueden aparecer tanto lesiones benignas (linfangioma adquirido progresivo) como malignas (angiosarcomas)

  6. PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS POST-RADIOTERAPIA: CORRELACION CLINICOPATOLOGICA, INMUNOHISTOQUIMICA Y MOLECULAR DE UN CASO • En 1994, Finenberg y Rosen, describen la aparición de proliferaciones vasculares de comportamiento benigno en la piel de la mama y/o la pared torácica tras el uso de radioterapia • Estas han recibido numerosas denominaciones: • LESIONES VASCULARES ATÍPICAS • LINFANGIECTASIAS ADQUIRIDAS • LINFANGIOMA ADQUIRIDO PROGRESIVO • LINFANGIOMA CIRCUNSCRITO • PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS BENIGNAS

  7. PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS POST-RADIOTERAPIA: CORRELACION CLINICOPATOLOGICA, INMUNOHISTOQUIMICA Y MOLECULAR DE UN CASO • Posteriormente, Díaz-Cascajo y colaboradores propusieron la denominación de PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS BENIGNAS SECUNDARIAS A RADIOTERÁPIA para referirse a lesiones cutáneas de comportamiento benigno en las que predomina la proliferación de vasos linfáticos, relacionadas con el tratamiento con radioterapia • Pueden aparecer en mujeres de cualquier edad (33-72 años) en las que existan un antecedente de RADIOTERAPIA EXTERNA (46-50 Grays) • El tumor primario más frecuentemente asociado es el CARCINOMA DE MAMA

  8. PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS POST-RADIOTERAPIA: CORRELACION CLINICOPATOLOGICA, INMUNOHISTOQUIMICA Y MOLECULAR DE UN CASO • Clínicamente se presenta con pápulas eritematosas de menos de 1 cm que incluso pueden agruparse formando pequeñas placas (a veces también pueden verse vesículas) • El periodo de latencia entre la exposición a la radioterapia y la aparición de lesiones es PROLONGADO (3-20 años) • No refieren síntomas asociados ni presentan linfedema

  9. PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS POST-RADIOTERAPIA: CORRELACION CLINICOPATOLOGICA, INMUNOHISTOQUIMICA Y MOLECULAR DE UN CASO • HISTOPATOLOGÍA: • Consiste en una marcada dilatación vascular en la dermis papilar, que a veces protruye hace epidermis, y que puede alcanzar hasta el tejido celular subcutáneo • Esta dilatación suele ser bien circunscrita pero no encapsulada • Los espacios vasculares están tapizados por una UNICA hilera discontinua de células endoteliales que pueden tener desde núcleos aplanados hasta núcleos ovalados, hipercromáticos y protruyentes • En ocasiones puede haber pequeños nucleolos • No existen mitosis ni atípias

  10. PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS POST-RADIOTERAPIA: CORRELACION CLINICOPATOLOGICA, INMUNOHISTOQUIMICA Y MOLECULAR DE UN CASO Díaz-Cascajo y colaboradores VARIANTE DE LINFANGIOMA ADQUIRIDO

  11. PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS POST-RADIOTERAPIA: CORRELACION CLINICOPATOLOGICA, INMUNOHISTOQUIMICA Y MOLECULAR DE UN CASO • A finales de 2012, Kutzner presenta este trabajo:

  12. PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS POST-RADIOTERAPIA: CORRELACION CLINICOPATOLOGICA, INMUNOHISTOQUIMICA Y MOLECULAR DE UN CASO • El cáncer de mama en fase inicial se suele tratar cada vez mas con cirugía conservadora junto con tratamiento radioterápico adyuvante • Se ha demostrado que la radioterapia produce linfangiogénesis durante el primer año post-tratamiento, aumentando principalmente en número de vasos CD68+ • Complicaciones importantes de este tratamiento son la aparición de neoplasias vasculares atípicas y neoplasias vasculares malignas (angiosarcomas) sobre la piel de la zona irradiada

  13. PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS POST-RADIOTERAPIA: CORRELACION CLINICOPATOLOGICA, INMUNOHISTOQUIMICA Y MOLECULAR DE UN CASO • Se desconoce la incidencia de este tipo de casos, pero se ha visto un importante aumento de los mismos en los últimos años • Clínicamente, las lesiones vasculares atípicas, ocurren en las pacientes más jóvenes y en un periodo de tiempo más corto que los angiosarcomas postradioterapia; y generalmente se presentan como pequeñas pápulas o nódulos solitarios

  14. PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS POST-RADIOTERAPIA: CORRELACION CLINICOPATOLOGICA, INMUNOHISTOQUIMICA Y MOLECULAR DE UN CASO • Desde el punto de vista clínico, histológico e inmunohistoquímico es muy complicado diferenciar aquellas lesiones vasculares atípicas con comportamiento benignos de las que acabarán siendo verdaderos angiosarcomas postradioterapia • Estudios recientes ponen de manifiesto el importante papel del oncogén MYC en muchos tumores sólidos (condrosarcomas de alto grado, sarcomas epitelioides de tipo proximal, liposarcomas mixoides de grado superior y leiomiosarcomas de partes blandas)

  15. PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS POST-RADIOTERAPIA: CORRELACION CLINICOPATOLOGICA, INMUNOHISTOQUIMICA Y MOLECULAR DE UN CASO • ONCOGÉN MYC: • Factor de transcripción que tiene un importante papel conocido en la proliferación, la diferenciación y la apoptosis celular • Estimula también la angiogénesis, por lo que favorece la invasión y el poder metastatizante de algunos tumores

  16. PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS POST-RADIOTERAPIA: CORRELACION CLINICOPATOLOGICA, INMUNOHISTOQUIMICA Y MOLECULAR DE UN CASO • Este también aparece amplificado en angiosarcomas cutáneospost-radiación, incluidos los casos que aparecen sobre la piel de la mama • A diferencia de los angiosarcomas primarios de piel, partes blandas, hueso y vísceras; donde este es negativo • No obstante, su amplificación en angiosarcomas mamarios secundarios a radioterapia no guarda relación alguna con el grado tumoral o el pronóstico del mismo • También se ha visto que no existe amplificación de MYC en la mayoría de las lesiones vasculares atípicas post-radioterapia en cáncer de mama, incluso en aquellas lesiones con morfología preocupante este no esta sobreexpresado

  17. CASO CLÍNICO • Hallazgos compatibles con PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS POST-RADIOTERAPIA • Tras el conocimiento de estos artículos, a pesar de que los hallazgos histológicos de nuestro caso no impresionan en ningún momento de que se trate de una lesión agresiva, se decide enviar una muestra a la Fundación Jiménez Díaz para su estudio molecular

  18. CASO CLÍNICO • Hallazgos compatibles con PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS POST-RADIOTERAPIA • Tras el conocimiento de estos artículos, a pesar de que los hallazgos histológicos de nuestro caso no impresionan en ningún momento de que se trate de una lesión agresiva, se decide enviar una muestra a la Fundación Jiménez Díaz para su estudio molecular

  19. CASO CLÍNICO • Tras estos hallazgos, se decide CONJUNTAMENTE CON LA PACIENTE llevar a cabo una MASTECTOMÍA RADICAL COMPLETA para su estudio completo en el Servicio de AP • Desde la Fundación Jiménez Díaz, se decide que esta es la mejor opción debido al carácter agresivo que, desde el punto de vista genético, presenta esta lesión

  20. CASO CLÍNICO • Se recibe en fresco pieza de mastectomía simple de 24 x 19 x 4 cm con piel y pezón • A los cortes seriados se observa mama de predominio adiposo sin alteraciones macroscópicas relevantes • En piel, se aprecia un AGREGADO DE PEQUEÑAS PÁPULAS de 4 x 1,5 cm a 1,5 cm del LQx

  21. CASO CLÍNICO • Los hallazgos morfológicos observados se corresponden con una lesión vascular linfática atípica probablemente secundaria a radioterapia que no afecta a los límites quirúrgicos. • El estudio IHQ y molecular llevado a cabo por la Fundación Jiménez Díaz demuestra la amplificación de MYC, resultando el diagnóstico deANGIOSARCOMA POSTRADIOTERAPIA

  22. PÁPULAS LINFANGIOMATOSAS POST-RADIOTERAPIA: CORRELACION CLINICOPATOLOGICA, INMUNOHISTOQUIMICA Y MOLECULAR DE UN CASO • CONCLUSIONES: • El uso de técnicas mas conservadoras en el tratamiento del cáncer de mama esta haciendo que aumenten los casos de pacientes con zonas irradiadas en las que aparecen lesiones • Estas lesiones pueden tener carácter tanto benigno como maligno • Con la clínica, la histología y la inmunohistoquímica, se pueden diferenciar la mayor parte de los casos benignos de los malignos • En aquellos casos dudosos, la amplificación del oncogén MYC nos va a ayudar a concretar el diagnóstico ¿CUANDO SOLICITARLO…?

More Related