Szalai Zsuzsanna Zsófia MD PhD Heim Pál Gyermekkórház Bőrgyógyászati osztály Budapest

1. Gyermekbőrgyógyászat Szalai Zsuzsanna Zsófia MD PhD Heim Pál Gyermekkórház Bőrgyógyászati osztály Budapest

2. A bőrbetegségek kezelése gyermekkorban különleges feladatot jelent. Az egyes bőrbetegségek megjelenése, lokalizációja, prognózisa, terápiája különbözik a felnőttekétől. Sokat árthatunk jó szándékú, ám nem megfelelő kezeléssel, ezért ismerni kell a pontos diagnózist és az ennek megfelelő terápiát.

3. a bőr szerkezete és barrier funkciója • mechanikai • kémiai • UV sugárzás • mikroorganizmusok, • külső savköpeny, • külső lipidréteg • hőreguláció • immunológiai • Barrier funkció csökkenése: • 1., ENDOGÉN: genetikai hajlam • 2., EXOGÉN: detergensek gyakori használata, száraz levegő

4. Hámhiányos és nedvedző felületekre ecsetelőket, illetve folyékony alkotórészeket tartalmazó kenőcsöket alkalmazunk. Perkután abszorpció • A hatás szempontjából fontos: • A percután abszorpció és • a bőrön keresztüli kiválasztódás. • A stratum corneum barrier, és • reservoárként is működik: • Apenetrációt befolyásolják az • intercelluláris lipidek • a bőr hidráltsági foka • a bőr betegségei • az epidermis vastagsága • a bőr mikrocirkulációja, hőmérséklete

5. Farmakokinetika Nagy felületről nagymértékű a felszívódás az aktív anyagok a véráramba jutnak, szisztémás mellékhatások alakulhatnak ki. A bőrfelszín 1,5 - 2,0 m2 gyermekeken a testsúly / testfelszín arány nagyobb. A csecsemő, kisgyermek bőréről az ecsetelők, kenőcsök nagymértékben szívódnak fel, akár mérgezési tüneteket is okozhatnak. A hajlati, vagy a hámfosztott területről még fokozottabb a felszívódás, különleges terület a pelenkás táj, amely occlusív jellege miatt különös figyelmet érdemel.

6. Fürdetés Az infekciók és egyéb gyulladással járó kórképek miatt a bőrbeteg csecsemő fürdetése különösen fontos kérdés. A napi tisztító fürdés nem maradhat el, annak ellenére, hogy a hosszan tartó fürdés még egészséges bőrű csecsemő számára sem ajánlatos, előnyösebb a zuhanyozás. Télen, a szaruréteg merevebb, szárazabb, ilyenkor fontos a bőr hidratáló kezelése. A serdülőkori izzadás, fokozódó faggyúmirigy aktivitás miatt gyakoribb zuhanyozás javasolható. • kifejezetten ajánlott a napi, nem forró vizes zuhanyozás, száraz bőrű csecsemőnél heti 2x olajos fürdő max. 10 percig • a megfelelő tisztálkodás hiánya provokálhatja a rezidens flóra egyensúlyát A bőr hidratálása • a bőr lipid-barrierjét visszaállító externák,

7. A leggyakrabban előforduló kórképek a különböző bőrinfekciók, az allergiás és a krónikus gyulladással járó kórképek. A veleszületett rendellenességek közül a pigmentáció, a keratinizáció zavarai, az érképletek veleszületett és szerzett rendellenességei emelendők ki. Infekciók Pigmentált elváltozások Érképletek Hólyagos betegségek Genodermatózisok Haj – köröm rendellenességek

8. Staphylococcus,streptococcusokozta bőrfertőzések s. AUREUS KOLONIZÁCIÓ „SEB” TERMELÉS StaphylogenLyell szindróma AtopiásdermatitisbenStaphylococcuscolonizáció SÉRÜLT BŐR BARRIER A .S. Aureus hatása az ekcémára; a circulus viciosus kezdete Infekció/ kolonizációs ráta: 74-100% EKCÉMÁS LÉZIÓK GYULLADÁSOS MEDIÁTOROK Impetigo Felületes, nagyon fertőző betegség, amelyet staphylococcusok és/vagy streptococcusok okoznak. Bármely testrészen előfordulhat. Kezdetben vörös folt, majd hólyag alakul ki, mely megnyílik, jellegzetes mézsárga pörk képződik, a folyamat gyorsan terjed. Központi gyógyulást, széli terjedést látunk.

9. Folliculitis Definíció: A hajas fejbőrön, a végtagokon, illetve bármely szőrrel fedett területen jelenhet meg a folliculitis. Mélyebb, fájdalmas gyulladás a furunkulus, amely minden szőrös területen előfordulhat. A központi pustula gennyes csappá alakul, mely kezdetben kemény, majd néhány nap alatt felpuhul, beolvad, bőséges genny távozásával kiürül. Diagnózis: Vörös udvarral körülvett gennyhólyag középpontjában szőrszál látható. Differenciáldiagnózis:tinea barbae, keratosis pilaris, hidradenitis suppurativa. Kezelés: Súlyos esetben párakötés, antibiotikum, esetleg incízió, drainage.

10. Gombák okozta bőrfertőzések Definíció: Tinea corporis esetében éles határú, szélén vesicula koszorúval övezett, hámló, erősen viszkető területek alakulnak ki. A tinea manus a kézujjak, a tinea pedis pedig a lábujjakat, talpat érinti. Diagnózis: Általában serdülőkön gyakori, meleg, nedves környezet elősegíti a kialakulását. Az izzadás, a nem megfelelően szellőző ruházat tovább rontja a folyamatot. Tinea pedis esetében a lábujjközökben hámlás, berepedés, apró hólyagok jelentkeznek. Differenciáldiagnózis: Candidiasis, intertrigo, erythrasma, psoriasis, seborrhoeás dermatitis. Kezelés:Antimycotikus externák. A gombaellenes kezelésen kívül a megelőzés is fontos: a lábizzadás mérséklése, jól szellőző lábbelik viselése.

11. Dermatológiai teória Immunológiai teória FLG SPINK5 KLK7 fellángolás Genotípus ??? enyhe közepes súlyos Fenotípus Atopiform dermatitis ASTHMA rizikó Atopiásdermatitis: Steroid kezelés localis Immun modulánsok fibroblastok, T sejtek alap terápia

12. Gyakori infekciók: Molluscumcontagiosum L: 2-7 hét Definíció: A kisdedkor betegsége, A Pox vírusok közétartozó DNS vírus által a bőrön 1-5mm átmérőjű gyöngyházfényű, köldökszerű behúzódást tartalmazó tömött papulák. Diagnózis:1-3mm átmérőjű papula, tűszúrás-szerű behúzódás kása-szerű massza bennék Differenciáldiagnózis: verruca plana, folliculitis, morsus insecti. Kezelés: Az egyes jelenségeket éles kanállal kell lekaparni, vagy tűvel megnyitni, nagyszámú jelenség esetén előzetes EMLA kenőccsel történő érzéstelenítés, majd klór-etillel történő fagyasztás mellett.

13. Humán Papilloma vírus - condyloma Definíció: HPV vírus (6,11,16,18) okozta fertőzés, amely a végbélnyílás, illetve a gáttáj, valamint a nemi szervek területén kölesnyi, vagy nagyobb, kocsányos növedékek alakulnak ki. Diagnózis: Kocsányos, laposan szétterülő, karfiolszerű növedék . A kórokozó vírus az anya, a gondozó, vagy a gyermek saját kezéről kerül az anogenitalis tájra, vagy az anya condylomája fertőz a fürdővíz közvetítésével. A szexuális átvitel lehetősége is felmerül (szexuális inzultus). Differenciáldiagnózis:Condylomalatum (nedvedző, lapos, kocsányos, a syphilis szerológia pozitív) Kezelés: az eltávolítás fájdalmas mindegyik módszerrel ( ecsetelés, éles kanállal történő lekaparás, cseppfolyós nitrogénnel történő fagyasztás). A környező bőr védelméről gondoskodni kell.

14. Gyakori infekciók • Kórokozó: Sarcoptesscabiei var. Hominis(Acarussiro var. hominis) • 0,1-0,4 mm átmérőjű • 30 napos életciklus • járat a stratumcorneumban • pete → lárva → nimfa → érett atka • 2-3 pete/nap • táplálék: az epidermisintercellularis folyadéka Scabies

15. Kullancs okozta bőrtünetek: pl.: Erythemachronicummigrans A spirochetaBorrelia fertőzés okozta Lyme kór első fázisában jelentkezik A legelső tünet általában a csípés körül megjelenő, legalább 5 cm-esre megnövő, többnyire ovális alakú bőrpír. Lappangás: 1 nap - 3 hó Többnyire alig viszket, nem fájdalmas. A folt legalább egy hétig, néha azonban egy évig is látható. Előbb-utóbb elmúlik magától is. A folt megszűnése nem okvetlenül jelenti a kórokozó pusztulását. Acrodermatitischronicaatrophicans A Lyme kór harmadik fázisában jelentkezik felnőttkorban

16. Pigment rendellenességek ECLAMPSIA az óriás naevusok esetében neurocután érintettséggel is számolni kell „Café au laitmacula” • Neurofibromatosis • Sclerosis tuberosa • Hypomelanosis ITO • Cowden kór (multiplex hamartoma szindróma) • Gyűrűkromoszóma szindróma • LEOPARD szindróma • Lentiginosis • Juvenilisxanthogranulomatosis • Turner, Noonan szindróma • Anhydrotikusectodermálisdysplasia • Gastrocutan szindróma • Bannayan-Zonana szindróma • kötőszövetes dysplasiás szindróma • Ataxiateleangiectasia • Bloom szindróma • Russel Silver szindróma • Mc Cune-Albright-szindróma • Westerhof szindróma • Watson szindróma (cardiovasculáris anomáliák) • Fanconianaemia

17. aplázia, hypoplázia Nyirokrendszer betegségei • A teljes vérvolumen 75%-a cirkulál a vénás és nyirokrendszerben : plazma, proteinek, hosszú láncú zsírsavak, elhalt sejtek, baktériumok

18. GYERMEKBŐRGYÓGYÁSZAT 2011 Szalai Hólyagos betegségek: szisztémás-, vagy genetikai eredetű hólyagos betegségek Pl: Incontinentiapigmenti Epidermolysis bullosa Mastocytosis Lineáris IgAdermatosis Égés

19. Genetikai eredetű betegségek: Ichthyosis • az ichthyosisvulgarisAD öröklődésű • gyermekkorban jelentkezik, • a leggyakoribb forma (95%) • a megváltozottprofilaggrin expresszió desquamációt okoz • atopiával gyakran szövődik • afilaggrinfontos szerepet játszik a • bőr barrier funkciójában • aprofilaggrin gén (FLG)„Loss-of-function”mutációja a populáció 10%-ában kimutatható Xerosis, erythema

20. GYERMEKBŐRGYÓGYÁSZAT 2011 Szalai Genetikai eredetű betegségek: Collodium baby ------ ichthyosisformák------ gyakori a vérrokonság

21. Urticaria Allergiás betegségek: Spontán urticaria Fizikai urticaria Egyéb urticaria Hidegurticaria Késői nyomási urticaria Meleg urticaria Napfény-urticaria Urticariafactitia /Dermographiás urticaria/ Vibraciósurticaria Aquagen urticaria Cholinerg urticaria Kontakt urticaria Testmozgás okozta urticaria Acuturticaria< 6 hét Chronicusurticaria>6 hét

22. urticaria, anaphylaxia Allergiás betegségek: erythema, urticaria, angiooedema gyógyszer okozta reakciók Allergiás betegségek: TEN - Stevens- Johnson szindróma

23. GYERMEKBŐRGYÓGYÁSZAT 2011 Szalai Vérzéssel járó betegségek: Az első sérülés Circumcízió, vakcináció, köldökcsonk Infiltrációk, melyek haemorrhagiás betegséget utánoznak: lymphoma, congenitális leukémia adiponecrosis subcutanea, vagy szülési trauma acuthaemorrhagiásoedema pyodermagangrenosum mongol folt infekciók okozta thrombopeniás és nem thrombopeniáspurpurák

24. Pl:Alopecia areata Haj, köröm betegségek: • Szervspecifikus T-limfociták által mediált autoimmun folyamat, mely a haj folliculusok ellen irányul • Előfordulás: nő/férfi: 1/1 1,7 % a lehetősége, hogy az élet folyamán előforduljon 34-50% egy éven belül gyógyul,15-25% alopecia totalis/universalissá alakul

25. GYERMEKBŐRGYÓGYÁSZAT 2011 Szalai Krónikus gyulladással járó állapotok: Pl:---Psoriasismegjenési formái különböznek a felnőttkoritól: Intertriginózus, psoriatikuspelenkadermatitis, hajlatban, köldökben nem látható a típusos hámlás --- Különböző acne formák --- A genitalis ulcusok esetében pubertáskorban az STD okozta kórképeket is számításba kell venni: pl. Syphilis, Herpes genitalis Ulcus vulvae acutum Egyéb kórképek pl: dermatitisartefacta irritatív reakció granulomatous reakció Streptococcusgangrena acrodermatitisenteropathica

26. Összefoglalás A gyermekkori bőrbetegségek előfordulása, lefolyása, kezelése különbözik a felnőttkori formáktól. A különböző infekciók (bakteriális vírusos, gombás betegségek) lezajlása, a krónikus gyulladással járó kórképek kórjóslata különbözik, a kezelés beállítása gyermekbőrgyógyász szakértemét igényli.