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Sjögren -Syndrom und Sklerodermie: Rheumatische Bindegewebserkrankungen

Sjögren -Syndrom und Sklerodermie: Rheumatische Bindegewebserkrankungen. S. Fick, Assistenzärztin/ Abteilung Rheumatologie Klinik für Innere Medizin II/ Station Innere 5 Uniklinikum Halle. Sjögren -Syndrom (SS). Erstbeschreibung 1932 durch Henrik Sjögren einem schwedischen Augenarzt

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Sjögren -Syndrom und Sklerodermie: Rheumatische Bindegewebserkrankungen

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Presentation Transcript

  1. Sjögren-Syndrom undSklerodermie:Rheumatische Bindegewebserkrankungen S. Fick, Assistenzärztin/ Abteilung Rheumatologie Klinik für Innere Medizin II/ Station Innere 5 Uniklinikum Halle

  2. Sjögren-Syndrom (SS) Erstbeschreibung 1932 durch Henrik Sjögren einem schwedischen Augenarzt Kollagenose Primäre vs. Sekundäre Form Neuerkrankungen/Jahr 3-5 Fälle von 100.000 Erkrankungsgipfel: 40.-60. Lebensjahr Geschlechterverteilung F:M= 9:1 Quelle. Praktische Rheumatologie; Dunky et al; 5. Auflage 2012

  3. SS-Krankheitsentstehung Äußere Einflüsse Angeboren: Augen und Mundtrockenheit Symptome je nach befallenem Organ

  4. SS-Diagnose Sicca-Symptomatik >3 Monate (Trockenheit von Augen +/- Mund) Klinische Inspektion Schirmer-Test, Saxon Test, ANA Labor (SS-A/ Ro und SS-B/ La in 40-95% ANA in 70-80%), Lippendrüsenbiopsie Kriterien nach Kassan et al 2004 (2 von 6)

  5. SS-Klassifikationkriterien (ACR) Ro oder La Antikörper positiv (oder RF oder ANA mit >= 1:320) Biopsie mit „fokal lymphozytärerSialadenitis“in mehr als einer Speicheldrüse (Anhäufung einer Unterart der weißen Blutkörperchen als Zeichen der Entzündung) Keratokonjunktivitissicca(Entzündung der Bindehaut des Auges durch die Trockenheit)

  6. SS-Syst. Manifestationen

  7. SS-Therapie „Nur“ Sicca-Symptomatik = Gefühl der Trockenheit Befeuchtende Agenzien (künstl. Tränen, viel Trinken) Mögliche Medikamente: Pilocarpin, Glucocorticoide, Hydroxychloroquin Akribische Zahnhygiene und Hygiene aller Schleimhäute Mit Organmanifestationen Immunsuppressive Therapie(Prednisolon, MTX, Cyclophosphamid, off-label: Rituximab)

  8. Sklerodermie (Ssc) • Sklero = hart, Dermis = Haut • Kollagenose • Erkrankungsgipfel: 30.-50. Lebensjahr • Geschlechterverteilung F:M= 4:1 • Neuerkrankungen/Jahr: 1-2/100.000 • Erkrankte: 2-50/100.000 in Deutschland • Verschiedene Verlaufsformen • (zirkumskripte, limitierte, diffuse) Quelle. Praktische Rheumatologie; Dunky et al; 5. Auflage 2012

  9. SSc-Krankheitsentstehung Ein Teufelskreis Genetische Einflüsse, Silikoninjektionen, Bleomycin etc. Raynaud Symptomatik Rattenbißnekrosen Sklerodaktylie

  10. SSc-Diagnose Klinisch: Erste Symptome: Puffy Hands (geschwollene Hände teilweise mit Weichteilschmerzen/Spannungsgefühl), Raynaud Phänomen (90%, Verfärbung der Finger/Hände: weiss-blau-rot mit Schmerzen) Labor: versch. Antikörper (AK) positiv: Antinukleäre AK (pSSc 85-95%) Scl70 (25-75%), Centromer-AK (80-95%), seltenere AK (Anti-PM-Scl, Anti-RNA II, II und III Polymerase) Organdiagnostik: EKG, LZ-Geräte, Echo, Röntgen, Body-Diff, CT, …

  11. SSc-Klassifikationskriterien • Hauptkriterien • Sklerodermieartige Hautveränderungen (Harte, verdickte Haut) proximal der Finger oder Zehengrundgelenke • Nebenkriterien • Sklerodaktylie (=Madonnenfinger) • Rattenbißnekrose • Bilaterale basale Lungenfibrose • 1Haupt/ 2 Nebenkriterien

  12. SSc-Manifestationen

  13. SSc-Therapieoptionen Mechan. Schutz vor Kälte/Verletzungen Topische Therapie rückfettende Salben, zirkumsk.Form: Cortisoncreme Ergotherapie etc. Rheologika(Durchblutungsfördernde Medikamente Acetylsalicylsäure,Prostaglandinderivate, Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, Phosphodiesterase-5-Hemmer) Immunsuppression (Methotrexat , Cyclophosphamid) Stammzelltransplantation versch. Verfahren in Studien in Erprobung (ASTIS-Trial)

  14. Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit

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