1 / 22

Immundeficiencia vagy sarcoidosis?

Immundeficiencia vagy sarcoidosis?. Dr. Pucsok Klára. klinikai orvos. DE OEC Belgyógyászati Intézet, I. sz. Belgyógyászati Klinika, Debrecen. Immundeficiencia vagy sarcoidosis?. Pucsok K., Újhelyi L., Dankó K., Trinn Cs., Kovács J., Tornai I., Mátyus J. DNN 2012. május 30.

tass
Download Presentation

Immundeficiencia vagy sarcoidosis?

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Immundeficiencia vagy sarcoidosis? Dr. Pucsok Klára klinikai orvos DE OEC Belgyógyászati Intézet, I. sz. Belgyógyászati Klinika, Debrecen

  2. Immundeficiencia vagy sarcoidosis? Pucsok K., Újhelyi L., Dankó K., Trinn Cs., Kovács J., Tornai I., Mátyus J. DNN 2012. május 30.

  3. Anamnézis (szül.:1976., nőbeteg) • Gyermekkori visszatérő bronchitisek – tonsillectomia után szűnnek • 1997. ismétlődő bronchitisek; 2000. pneumonia • 2002-2003. izületi panaszok, magas CRP, conjunctivitis, parotitis, kézfejen kialakult tömlő → tömlő leszívása, átmeneti steroid, NSAID kezelés • 2004. iridocyclitis, fokozódó izületi panaszok, nyakon, törzsön seropapulak, majd antibiotikumra nem javuló felső légúti infekció Részletes kivizsgálás

  4. Képalkotó vizsgálatok • Mellkas rtg: negatív • OMÜ: negatív • Kéz rtg: negatív • Epeúti szcintigr.: negatív Hasi UH: • Hepatomegalia • jobb lebeny kb. 20 cm • Splenomegalia: • 13.5 cm • Duzzadtabb vesék: • 13-13.5 cm • parenchyma 20 mm

  5. Laboratóriumi eredmények • TP: 49 g/l alb: 40 g/l • IgG <0,06 g/l • IgA <0,05 g/l • IgM: 0,07 g/l • RF<7 IU/l IC: 59 ext. • C3: 1.56 g/l C4: 0.42 g/l • CH50:98.4 CH50/ml • CD3: 81% CD8:33% • ANF, aDNA, ANCA, aSSA, aSSB, aENA, Sm/RNP: negatív • Na: 142 mmo/l K: 3.7 mmol/l • Urea: 7.8 mmol/l • Krea: 110-127 μmol/l • GOT: 44-54 U/l • GPT: 50-85 U/l • AP: 1674 U/l GGT: 324 U/l • CRP: 7.5 mg/l • Hgb: 87-100 g/l MCV: 79.4 fl • Fvs: 3.2 G/l Neut: 77% • Thr: 279 G/l KÖZÖNSÉGES VARIABILIS IMMUNDEFICIENCIA (CVID) Havonta immunglobulinpótlás

  6. Nephrologiai vizsgálat (2005 február) • tCa: 2.63 mmol/l • iCa: 1.39 mmol/l • CRP: 21 mg/l • AP: 606 U/l • GGT: 85 U/l • Hgb: 113 g/l • Vas: 4.7 μmol/l • Trf szat.: 5% • sTSH: 4.7 mU/l • fT3: 2.6 pmol/l • fT4: 9.5 pmol/l • Acut tubulointerstitialis nephritis (granuloma?) • Javasolt: vesebiopsia és kiegészítő vizsgálatok • Kreat: 169 μmol/l • Ccr: 36 ml/p • pH: 7.53 • Vizeletvizsgálat: • Fs: 1010 • Alb: 18 mg/n • Elfo: tubularis proteinuria • Üledék: negatív • uCaü: 4.7 mmol/n

  7. Vesebiopsia FM:glomerulusok: 2 hyalinosan obliterált, 9-ben periglom. fibrosis, a basalis membran enyhén vaskosabb, capillaris lumenek szabadok, a mesangium lényegileg ép tubulusok: változó méretűek, hypertrophias epithelium, pleiomorph magok interstitium: diffus mononuclearis sejtinfiltráció, változatos magkép, a sejtes reakciónak granulomatosus jellege nincs Immunhist.: csupán elszórtan CD20+ B ly-t, többség CD3+ T-ly, CD4/CD8=1:4 „interstitiális nephritis feltételezhető, sarcoidosis nem, immunhist. is ellene szól”

  8. Alapbetegség irányában (is) további vizsgálatok • Sarcoidosis? • Fizikális vizsgálat: nyirokcsomó nincs, a jobb térdén livid csomó, „furunculus” – granuloma? • Mellkas CT: nincs BHL vagy fibrosis • Sjögren syndroma? TINU? • Szemészet: keratoconjunctivitis sicca, Schirmer teszt 10 mm/4 perc • Chr. thyreoiditis? • Pajzsmirigy biopsia: lymphocyták, epitheloid sejtek

  9. CVID – Epidemiológia Definíció: • jelentősen csökkent vagy hiányzó IgG termelés • csökkent IgA és/vagy IgM szint • gyenge vagy hiányzó válasz immunizációra • egyéb immundeficiencia kizárása • Heterogen, primer immundeficiencia • Prevalencia - 1:25000 • Kor - általában pubertas után és a 30. életév előtt, de két csúcs: 1-5 és 18-25 év között

  10. CVID - Patogenezis • Hibás B sejt érés csökkent Ig termeléssel • Norm. B sejt szám, de kevés memória B sejt és plazmasejt • Gyakran T sejt rendellenesség (alacsony CD4/CD8, gyenge válasz mitogenekre és antigenekre, IL2 csökkent) • Genetika: ICOS, TACI, BAFF-R, CD19, CD81, CD20 • sporadikus • 10-15%-ban

  11. CVID – Klinikai megjelenés 1. Recidiváló infekciók: • tokos baktériumok • enterovírusok • opportunista gombák • giardiasis Légúti betegségek: • rhinosinusitis • allergiás rhinitis / asthma • bronchitis • pneumonia • bronchiectasia • interstitialis tüdőbetegség • chr. restriktív vagy obstruktív tüdőbetegség

  12. CVID – Klinikai megjelenés 2. GIT (20%): • IBS • chr. giardiasis • malabsorptio • sprue-like betegség • fehérjevesztő enteropathia • gastrointestinal lymphoma • anaemia perniciosa • bakterialis túlnövekedés • Malignitasok (16%): • lymphyomák (NHL) • gyomor carcinoma • Splenomegalia • Májbetegségek: • hepatitis B és C • PBC • nodularis regeneratív hyperplasia • Neurodegenratio

  13. CVID – Autoimmun rendellenességek • Autoimmun hemolyticus anaemia • Immun thrombocytopenias purpura • Evans’ syndroma • Autoimmun neutropenia • Reumatoid arthritis • Systemas lupus erythematosus • Sjögren syndroma • Gyulladásos bélbetegségek • Autoimmun hepatitis • Vitiligo

  14. CVID - Veseérintettség • Membranoproliferatív GN CVID-ban Ohkubo, J Rheumatol 1993 • Interstitialis nephritis nem-spec. gyulladásos bélbetegséggel Kano, Nihon Tinsho Meneki 2000 • 4 éve thyreoiditises beteg, subacut veseelégtelenség, granulomás interstitialis nephritisszel egyidőben diagnosztizált CVID Fakhouri, Am J Kidney Dis, 2001;38:E7 • 17 éve kezelt CVID-ban mesangialis IC-nephritis és granulomas interstitialis nephritis Stigant, Clin Nephrol 2002 • Hypercalcaemia, veseelégtelenség, interstitialis granulomák Meyer, Am J Kidney Dis 2005

  15. CVID – sarcoid-like granulomák • Prevalencia: 8-20 % CVID-ban • Fasano, Medicine 1996 • Patogenesis: ismeretlen, de • szokatlan TNF polymorphismus • abnormalis CD8+ T sejt válasz CMV infekcióra • Érintett szerv: tüdő, nyirokcsomó, máj, bél, lép, agy, bőr • Megjelenés: lymphadenopathia, splenomegalia, pulmonaris tünetek • Autoimmun eltérések gyakoribbak • Emelkedett ACE szint Sarcoidosisnak megfelelő klinikum, DE hypogammaglobulinaemia!

  16. Kezelés • Immunglobulin pótlás folytatása • Steroid: Medrol 3x250 mg iv., majd 32 mg per os

  17. Granulomák 1. • “Nem necrotisaló epitheloid sejtes, feltehetően immunmedialt, sarcoid-like granulomatosus panniculo-dermatitis” (2009 június) 2005 március 2005 szeptember

  18. Granulomák 2. • Vesebiopsias minta újrametszése: granuloma kezdemény

  19. További kórlefolyás Neurologiai tünetek: • 2005 jo-i fvt-i paresis • bal thalamusban vascularis laesio • 2006 bal avt hypotonias paresise • LV kétoldali gyöki laesio → granuloma? • 2007 n. suralis biopsia → vasculitis Cyclophosphamid kezelés Májérintettség: • 2011 cholestasis, portalis hypertonia • májbiopsia: cirrhosisba hajló gócos fibrotisaló chr. aktív hepatitis, hátterében autoimmun hepatitis

  20. Megfontolni érdemes • AIN hátterében változatos rendszerbetegségek állhatnak → keressük! • CVID-ban gondoljunk granulomákra! • Sarcoidosisban gondoljunk hypogammaglobulinaemiara!

  21. Köszönöm szépen a figyelmet!

More Related