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CIRROSI EPATICA

E‘ l’esito finale ed irreversible di qualsiaisi insulto (malattia) cronico al fegato careterizzato da: - fibrosi diffusa del parenchima che altera la struttura e funzione del fegato - regenerazione dei epatociti residui con la formazione di noduli regenerativi. CIRROSI EPATICA.

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CIRROSI EPATICA

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Presentation Transcript

  1. E‘ l’esito finale ed irreversible di qualsiaisi insulto (malattia) cronico al fegato careterizzato da: - fibrosi diffusa del parenchima che altera la struttura e funzione del fegato - regenerazione dei epatociti residui con la formazione di noduli regenerativi CIRROSI EPATICA

  2. Epidemiologia ETA’: Nella maggioranza dei casi la cirrosi si manifesta clinicamente tra i 50 e i 70 anni SESSO: Il sesso maschile è più colpito del femminile MORTALITA’ PER ANNO 29-50/100.000, ampia variabilità regionale

  3. Decorso naturale Fase asintomatica; può durare molti anni Fase sintomatica (scompenso); comparsa di sintomi secondari alle complicanze HCC (carcinoma epato-cellulare): 2-3%/anno Morte: 10%/anno - 25%/anno nelle forme scompensate

  4. Fisiopatologia - Processo lento, insidioso e progressivo nel tempo (cronico) - Sostituzione della matrice epatica da parte di tessuto fibroso (fibrosi), come risposta ad danno ai epatociti, cellule dei dotti biliari e cellule endoteliali dei vasi da parte delle citochine rilasciate inseguito al processo infiammatoria - Nel tentativo fisiologico del fegato di rigenerare il parenchima distrutto (iperplasia epato-cellulare), si formano dei aggregati di cellule anormali e disorganizzati (noduli degenerativi) - Questo determina anche una alterazione del circolo epatico (ematico e linfatico), quindi l'angiogenesi con ulteriore degenerazione cellulare e fibrosi

  5. Fegato Normale

  6. Cause di Cirrosi Etilica 60-70% Virale (HCV, HBV/HDV) 10% Cirrosi biliare primitiva 5- 10% Emocromatosi 5% Cryptogenetica 10-15% Colangite sclerosante Metaboliche (M. di Wilson, deficit di α-1 antitripsina):rari Autoimmune Obesità (NASH), Iatrogena (es metotrexate) e da tossine

  7. Sintomi e Segni • Ascite • Contrazione della diuresi • Feci ipocromiche • Ematemesi(Ipertensione portale)) • Epistassi • Astenia • Iporessia • Calo ponderale • Edemi • Epatomegalia • Eritema palmare

  8. Sintomi e Segni • Neurologici • Flapping tremor • Parestesie - disturbi sensitivi • Comprtamentali • Cognitive changes • Cute • - Spider naevi - Caduta dei capelli • Palmar erythma - caput medusa • - Iterro - iperpigmentazione • - Prurigo - unghie biancastre • - ecchimosi

  9. Segni e Sintomi Cardiovasculari - aritmie - Portal hypertension - circoli colaterali - astenia - edema periferica Endocrine • ginecomastia • amenorrea -  aldosterone, ADH, estrogeni, glucocorticoidi Respiratori dispnea Ipossia

  10. Dati Bioumorali • -  PLTs • -  AST, ALT, LDH, ALP • -  bilirubina, ammonemia • -  INR • -  Fatt di coagulazione, albuminemia, ferritina ecc

  11. Dati bioumorali -  GB - Anemia - trombocitopenia • Ipokaliemia • Ipocalcemia - Ipo/Iper-natremia • Ipomagnesemia • CID

  12. Varici esofagea

  13. L'ascite

  14. Unghie biancastre

  15. Eritema Palmare

  16. Spider Naevi

  17. Diagnosi Strumentale Ecografia addominale TAC addominale +/- RMN EGDS Biopsia epatica

  18. Complicazioni - Ipertensione portale - ascite - varici - coagulopatia - ittero - encefalopatia porto sistemica - sindrome epato-renale - PBS (peritonite batterica spontanea) - Iponatremia - malnutrizione

  19. Sindrome Epato-renale • Ipertensione portale  vasodilatazione splancnica e sistemica  ↓ volume sangue arterioso  renal vasoconstrizione renale  insufficienza renale

  20. Terapia • Evitare sostanze epatotossico; farmaci, alcol • Ridurre l’assunzione di farmaci metabolizzati dal fegato • Nutrizione adeguata; CHO, ↓proteine ↓grassi • Terapia per i varici • Trapianto

  21. Trapianto • Criteri • - Score Child-Pugh di 7 • - Meno di 90 % di possibilità di sopravivere per un anno senza il triapianto • - Un episodio di emorragia gastrointestinale secondario a ipertensione portale • - Un episodio di PBS

  22. Terapia • Riposo • Ascite - Restrizione di Na e liquidi • - Paracentesi • Shunt porto-cavale/peritoneo-venoso: deviazione del sangue portale e/o liquido ascitico nel cicolo venoso

  23. Terapia • Emorragia – vasopressina • ↓ pressione portale – Propranololo • Acidificazione ed eliminazione feci ed assorbimento del NH3 – Lattulosio • ↓bacterial flora – disinfettanti intestinali • ↓acidità gastrica – Inibitori della pompa protonica • Diuretici – Spironolattone, lasix, ecc, • Deficit di magnesio – MgSO4 • Coagulopatia – Vitamin K

  24. Prognosi • MELD • (model for end-stage liver disease) • - Per identificare pazienti che hanno una possibilità di sopravivere a ≤ 3 mesi in previsione di qualsiasi procedura • MELD = 3.8[serum bilirubin (mg/dL)] + 11.2[INR] + 9.6[serum creatinine (mg/dL)] + 6.4

  25. Prognosi • Score di Child-Turcotte-Pugh (CTP) • Basato su 5 parametti: • Bilirubinemia • Albuminemia • PT (prothrombin time) • Ascite • Encefalopatia • Per classificare la malattia in base alla severità. • E’ un buon indicatore della sopravivenza a 1- 2 aa

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