Liga acadêmica de Clinica Médica

1. Liga acadêmica de Clinica Médica Aluno: Nátilla Francine Dias 5º período – Medicina Funorte Outubro/2013

2. CASO CLINICO • ID: CCS, 28 anos, feminina, faxineira de escola, negra, natural e procedente de São Paulo, solteira. • Q.P. : alteração na pele desde janeiro 2013. • HMA: paciente refere que por volta de janeiro de 2013, quando estava gestante de 4 – 5 semanas, iniciou quadro de descamação da pele em membros superiores, associado a prurido importante. Refere que durante a gestação esse quadro progrediu para outras partes do corpo, e no final da gestação (que foi acompanhada por 9 consultas de pré natal) notou aparecimento de edema em membros inferiores. Há dois meses, após um parto prematuro,tais sintomas se intensificaram e a paciente notou um espessamento da pele de forma difusa.

3. ANTECEDENTES • PESSOAIS:Nega HAS, nega DM, nega outras doençasG5P5, todos normais, um prematuro (Último).Nega hipertensão durante a gestação.Refere 2 parceiros sexuais, nega internações, ou cirurgias, nega tabagismo, etilismo, ou uso de drogas ilícitas. • FAMILIARES:ndn

4. ISDA: • Geral: refere adinamia, fraqueza muscular há dois meses, sem febre. • Cab/pesc: refere dificuldade para se alimentar por diminuição da abertura da boca; refere queda de cabelo de pequena quantidade; refere borramento visual há dois dias. • Cardio/resp: nega dispnéia, nega tosse, nega precordialgia, nega taquicardia. • TGI: refere pirose e empachamento pós prandial desde a gestação. • TGU: diminuição importante da diurese há 15 dias. • Pele e anexos:há 2 meses palidez nos dedos das mãos associados ao frio.

5. HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS????????

6. Exame Físico: • Geral: REG, descorada ++/4, acianótica, anictérica, afebril PA 170/110 FC:90 • Cab/pesc.: sem linfonodomegalia, sem estase jugular, diminuição da abertura oral, com cavidade oral sem alterações a não ser pelo mal estado de conservação dos dentes. F.O.:retinopatia hipertensiva severa, exudatos algodonosos e descolamento de retina em área da mácula. • Cardio: ritmo cardíaco regular, com Bulhas normofonéticas em 2 tempos, sem ausculta de atrito pericárdico.

7. Resp.:expansibilidade um pouco diminuída de forma simétrica, eupneica com FR:16, ausculta com MV presentes, simétricos e diminuídos em bases bilateralmente sem ruídos adventícios. • ABD.: plano, normotenso, RHA+, sem VMG. • Pele: espessamento cutâneo difuso (membros superiores, inferiores e tronco), com áreas de leucomelanodermia, perda do pregueamento, perda de linhas naturais da pele. • Osteoart: esclerodactilia, postura de flexão dos dedos das mãos; postura em flexão dos cotovelos, punhos, ombros, e joelhos com diminuição da amplitude de movimento. • Neuro: orientada no tempo e espaço, com Força muscular G IV globalmente.

8. SUGESTÕES PARA DIAGNÓSTICO?????????????

9. Exames Complementares: • Exames de entrada:HB: 9,2( 12- 16g/dl) Htc: 29(35-47%)plaq: 209.000leuco: 9100(0-73)Na: 138 (135-145) K: 3,7(3,5-5)Creat: 5,8( mulher – 0,6 a 1,2 mg/dl)U: 94(15 a 40 mg/dl)urina tipo 1 : ++proteinúria

10. Radiografia de Toráx

11. Evolução: Paciente evoluiu com controle dos níveis pressóricos com 200mg dia de I-ECA (captopril) além de 40mg de nifedipina. Necessitou de diálise, por aumento de escórias. Está no momento em programa de hemodiálise.

12. HIPÓTESE DIAGNÓSTICA: Esclerodermia sistêmica difusa   -Crise renal esclerodérmica

13. 1.INTRODUÇÃO • Doença sistêmica Crônica que acomete tecido conjuntivo presente na pele, pulmões, coração, vias gastrointestinais, rins e sistema musculoesqueléticas. • É marcada por: 1) fibrose tecidual; 2) vasculopatia de pequenos vasos ; 3) resposta auto imune específica . • É de 3 a 14 vezes mais frequente em mulheres do que em homens. • Ocorre em todas as faixas etárias, mas o pico de incidência ocorre na vida adulta dos 35 aos 54 anos.

14. 2. Classificação • ESCLERODERMIA CUTÂNEA LIMITADA – Alterações cutâneas ficam restritas a face, pescoço, áreas distais do cotovelo, joelho. Segue curso benigno. pode se apresentar na forma CREST (calcinoses, fenômeno de Raynaud, doença esofágica, esclerodactilia e telangiectasias). anticorpo anticentrômero no soro. • ESCLERODERMIA CUTÂNEA DIFUSA – Envolvimento cutâneo disseminado, incluindo áreas proximais dos cotovelos, joelhos e tronco.Evolução agressiva, maior prevalência de fibrose pulmonar, acometimento precoce de órgãos internos e à presença do anticorpo antitopoisomerase I (anti-Scl-70) no soro.

15. 3. ETIOPATOGÊNESE FATORES ENVOLVIDOS: Imunólogicos, genéticos, ambientais, ativação endotelial e fibrose. Imunólogicos: resposta imune estimulada por auto-antigenos e dependente de cel.TCD4 e TCD8 encontrados em números anormais e relacionados ao processo inflamatório. Tem se detectado auto-anticorpos: anticentromero, antitopoisomeraseI(anti-Scl70), antiRNApolimerase(I,II,III), antifibrilarina,anti-Th. Ativação endotelial: disfunção caracterizada pelo aumento da permeabilidade e vasorreatividade, aumento da expressão de moleculas de adesão, ativação plaquetaria e diminuição de NO, levando a isquemia dos orgão afetados.

16. Fibrose: resultante da produção excessiva de colágeno e outras moleculas extracelulares. Diversas citocinas como TGF-B, PDGF, interleucinas 1 e 2 ativam fibroblastos ,alterando sua genética, a produzir colágeno tipo I e III. • Fatores genéticos: é controverso a associação com antigenos de histocompatibilidade HLA II. • Fatores ambientais: solventes organicos(ex: benzeno), silica, silicone, drogas(ex: inibidores do apetite).

17. 4.Manifestação clinica • PELE:. Fases: 1) fase edematosa: edema difuso, inicialmente em mãos e pés; eritema cutâneo e prurido intenso. • 2) fase indurativa: endurecimento progressivo da pele e regressão do edema. • 3) fase atrófica: espessamento cutaneoassentuado, levando a retraçoestendineas e contraturas em flexão. pele espessada, não- depressivel, não- pregueavel.

18. Calcinose e telangectasias – presente na esclerodermia limitada. • Leucomelanodermia- hipo e hiperpigmentação em areas expostas ao sol. • Ulceras cutâneas – em polpas digitais , cotovelos, joelhos e tornozelos.

19. microstomia contratura em flexão de dedos

20. Gangrena leucomelanodermia

21. Raynaud 1º Raynaud 2º

22. Telangectasias Calcinose

23. VASCULAR: fenômeno de Raynaud mais frequente manifestação. Caracteriza-se por uma isquemia digital provocada pelo frio ou emoçao, sendo que a palidez reflete o vasoespasmo, a cianose reflete a hipoxia e o rubor é causado pela hiperemia reativa. Progressão da doença = aparecimento de ulceras isquemicas. • ARTICULAR: Poliartralgia, Poliartrite e Tenossinovitesmanifestaçoes do inicio da doença; com evolução, contraturas em flexão em dedos das mãos podem ocorrer. • MUSCÚLO ESQUELETICO: Dor , rigidez e desconforto muscular difuso presente na fase inicial. Fraqueza muscular ou astenia ( causada pela atrofia).

24. TGI: Observado em mais de 90% dos pacientes. Mastigação dificil devido a abertura oral diminuida e saúde dental precária.Envolvimento esofágico é o mais frequente e associado a sintomas como: pirose, regurgitação e disfagia. Em 60 a 80% dos casos observa no esofagograma a diminuição do peristaltismo em 2/3 inferiores do esôfago podendo levar a uma esofagite crônica. O esvaziamento gástrico retardado causa saciedade precoce, anorexia ou sensação de distensão abdominal. No intestino, pode-se observar má absorção devido a dilatação e atonia intestinais , cursando com diarréia. E no Intes.Grosso, pode ter constipação devido a lentidão da motilidade colônica.

25. PULMÕES: principal causa de óbito. A lesão pulmonar resulta: 1) doença pulmonar restritiva – dispnéia progressiva aos esforços,tosse seca e dor pleurítica. Cursa com estertores em bases ao exame fisico e evolui a COR PULMONALE. Hipertensão pulmonar aparece na ES limitada, cursa com dispnéia evoluindo para Insuficiência cardíaca direita. • CORAÇÃO: clinicamente pode aparecer em 5 a 20% , sendo o acometimento sintomático fator de mau prognóstico com mortalidade em 60% em 2 anos. Manifesta-se como pericardite, miocardite e arritmia.

27. RINS: A crise renal esclerodérmica é mais grave manifestação visceral da ES, acometendo mais pacientes com ES difusa nos primeiros 5 anos. Caracteriza-se por inicio abrupto de HAS grave, acompanhada insuficiência renal , hematuria, proteinuria , retinopatia, convulsões, anemia hemolítica. • HISTÓRIA GINECÓLOGICA: gestações após inicio da doença revela aumento da incidência de partos prematuros. Maior incidência de anormalidades do trato genital( secura vaginal, dispareunia). Na ES difusa nos primeiros 5 anos deve alertar para o uso de ACO, pois é a fase em que podem se iniciar manifestações viscerais graves.

28. 5. DIAGNÓSTICO • A orientação diagnóstica na ES para doença estabelecida é baseada nos critérios do Colégio Americano de Reumatologia (AmericanCollegeofRheumatology – ACR, que classifica o paciente de ES na presença do critério maior ou 2 dos critérios menores: • - Critério maior: fibrose simétrica da pele proximal às metacarpofalangenas ou metatarsofalangeanas; • - Critérios menores: 2 ou mais das seguintes manifestações: esclerodactilia; úlceras ou microcicatrizes ou perda de substância das polpas digitais; fibrose pulmonar bilateral. Embora apresentem altas sensibilidade e especificidade diagnósticas, estes critérios não detectam adequadamente pacientes com doença inicial. Neste sentido, LeRoy e Medsger propuseram critérios para o diagnóstico de formas iniciais de ES : - evidência objetiva (observada pelo médico)de fenômeno de Raynaud mais padrão SD (scleroderma) na capilaroscopiaperiungueal (CPU) ou auto-anticorpos específicos para ES; ou - evidência subjetiva (na anamnese) de fenômeno de Raynaud mais padrão SD na CPU e autoanticorpos específicos para ES. Atualmente, grupos internacionais estão desenvolvendo critérios de classificação diagnóstica de ES inicial com a inclusão de exames laboratoriais e de imagem, porém ainda sem validação na prática clínica.

29. EXAMES: • AUTO-ANTICORPOS • CAPILAROSCOPIA PERIUNGUEAL - especificidade 92% e sensibilidade 94%. Equipamentos: estereomicroscópico – videocapilaroscópio – dermatoscópio(100%especifico). • Permite diagnóstico precoce • Avalia gravidade • Prognóstico.

30. 6. TRATAMENTO • De maneira geral, as drogas podem se divididas em antifibróticos, drogas vasoativas, imunossupressores e estimuladores da motilidade.

31. Ciclofosfamida: redução da progressão da fibrose pulmonar e cutânea. • - Metotrexato: melhora dos escores de pele. • - Sildenafila: melhora do FR e cicatrização e diminuição do número de úlceras digitais isquêmicas. • - Captopril: normalização da pressão arterial e da função renal. • - Nifedipina: diminuição das frequência e gravidade de ataques isquêmicos relacionados ao FR • - Penicilamina: melhora das manifestações cutâneas da ES inicial (difusa) quando doença estável. • - Azatiopriona: redução da progressão da fibrose pulmonar. • - Metoclopramida: melhora da motilidade esofágica e plenitude gástrica. • - Omeprazol: melhora de refluxo gastroesofágico.

32. 7. REFERÊNCIAS: • Tratado de medicina interna- Cecil – 23ed • Protocolo clinico e diretrizes terapêuticas – esclerose sistemica – 2012- ministério da saúde. • Reumatologia – diagnóstico e tratamento – 3ed marco antônio carvalho. • Recomendações sobre diagnóstico e tratamento da esclerose sistêmica – R E V. B R A S. R E U M AT O L. 2 0 1 3 ; 5 3 ( 3 ) : 2 5 8 – 2 7 5.

33. FIM!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!