Les pathologies gynécologiques fréquemment rencontrées chez l’enfant

1. Les pathologies gynécologiques fréquemment rencontrées chez l’enfant Suzy Gascon, M.D. Hôpital Sainte-Justine Université de Montréal Montréal, Québec

2. Je n’ai aucune entente de nature financière qui pourrait être perçue comme un conflit d’intérêt dans le contexte de cette présentation.

3. Objectifs • Revoir l’anatomie normale • Se familiariser avec les pathologies vulvaires les plus fréquentes et leur traitement • Revoir les masses pelviennes chez l’enfant et la prise en charge

4. Raisons de consultation • Leucorrhée • Prurit, douleur ou brûlure vaginal ou vulvaire • Érythème vulvaire • Saignement génital • Excroissance, ulcère génital • Anomalie de la pigmentation • Douleur, masse abdominale

5. Évaluation • Histoire détaillée • Symptômes • Durée • Traitement • Antécédents • Examen physique

6. Examen physique • Position de grenouille • Séparation et traction • Position genou-pectoral

7. La vulvovaginite • Raison de consultation la plus fréquente • Inflammation des tissus vaginal et/ou vulvaire • Symptômes: • Leucorrhée le plus fréquent • Prurit • Brûlure, douleur mictionnelle • saignement • Signes cliniques: • Érythème • Fissures, lésions de grattage • Sécrétion vaginale

8. La vulvovaginite • Vulvovaginite non spécifique • 70-80% vulvovaginites • Étiologies: • Anatomie • Physiologie: état hypoestrogénique • Obésité • Comportement et hygiène • Traitement: • Mesures d’hygiène, bains • Antibiotiques • Stéroides topiques

9. La vulvovaginite • Vulvovaginite spécifique • Pathogènes respiratoires: Strepto A, Hémophilus influenzae • Pathogènes entériques: Shigella, oxyures • Candida • Rare chez l’enfant • Facteurs de risque • MTS • Attention neisseria non gono • Gardnerella pas égal à vaginose bactérienne • Corps étranger • Traitement: selon l’agent • Vaginoscopie: • Saignement associé • Symptomes récurrents malgré traitement approprié

10. Synéchies vulvaires • Fréquent: 6 mois à 6 ans (pic 12-24 mois) • Étiologies: déficience en estrogènes et inflammation • Découverte fortuite: asymptomatique • Symptômes urinaires occasionnels • Traitement • Observation: 80% résolution à la puberté • Estrogénothérapie topique • Chirurgie rare • Récidive fréquente 20%

11. Lichen scléreux • Prévalence 1:900 • Étiologie ?: auto-immune; susceptibilité génétique • Association avec HLA 11DQ7 • Symptômes: • Prurit = principal • Saignement • Diagnostique clinique • Perte de pigmentation • Aspect parchemin • Pétéchies, ulcérations Powell J et al. J Am Acad Dermatol 2001

12. Lichen scléreux • Amélioration à la puberté ? • Ad 50% selon études rétrospectives • Pas étude prospective • Traitement: • Stéroides topiques x 3 mois puis thérapie de maintenance • Tracolimus: AINS topique • Éliminer tous les irritants locaux • Principalement pour les symptômes • Pas clair si prévient carcinome épidermoide chez pte avec LS prépubertaire Smith YR et al. Am J Clin Dermatol 2004 Matsumoto Y et al. J Dermatol 2007 Yongmei Li et al. J Pediate Adolesc Gynecol 2013

13. Prolapsus urétral • Prolapsus de la muqueuse de l’urètre • Plus fréquent chez pte de race noire; 2-10 ans • Principal symptôme: saignement • Dx clinique: masse hémorragique périurétrale • Traitement: • Estrogènes topiques BID x 2-4 semaines • Chirurgie si rétention urinaire ou si très nécrotique

14. Excroissance génitale • Prolapsus hymenal (tag) • Kyste muqueux vulvaire • Molluscum contagiosum • Condylomes acuminés • Sarcome botryoide

15. Condylomes acuminés • Virus du papillome humain: plus de 70 sous-types connus • Site spécifique; type 6,11,42,43,44 • Mode de transmission: • Verticale • Papillome laryngé bien documenté: types 6 et 11 • Incubation ad 20-24 mois • Sexuelle: évaluer la possibilité d’abus • Fortuite • Diagnostic clinique • Biopsie rarement nécessaire • Aspect atypique • Résistance au traitement • Typage??

16. Condylomes • Traitement • Peu d’études chez l’enfant • Podofilox 0.5% (Condylline): antimitotique • 3/7 bid x 4 semaines • Imiquimod 5% (Aldara): modulateur réponse immunitaire • 3x / sem x 16 semaines • Acide trichloroacétique: dénaturation des protéines • Q 1-2 sem • Cryothérapie • Laser Co2 Thornsberry L, English JC. J Pediatr Adolesc Gynecol 2012

17. Mulluscum contagiosum • Poxvirus • Papules ombiliquée sur la peau • Auto inculation • Traitement: • Curette dermique + EMLA • Observation ad 18 mois de patience • Aldara • Cryothérapie

18. Ulcère vulvaire • Aphtes vulvaires • HSV type 1&2 • Varicelle - Zona • Autre virus • Maladie de Behcet • Dermatose • Lichen plan • Lichen scléreux • Maladie bulleuse

19. Dermatose • Psoriasis • Sqames classiques rares au niveau génital • Erythème vif bien délimité • Eczéma • Atopique: rare au niveau génital • Réaction allergique ou secondaire à irritant local

20. Masses ovariennes • Nouveau-né • Enfant – pré pubertaire

21. Kystes ovariens fœtaux/néonataux • Dx anténatal • 1: 2625 grossesses • 3ième trimestre • 97% kyste fonctionnel • Tératome mature, cystadénome • Risque de malignité extrêmement faible • Pathogénèse • Stimulation hcg placentaire, estrogènes maternels, gonadotropines foetales

22. Kystes ovariens fœtaux/néonataux Torsion hémorragie anténatal simple complexe 25-75% postnatal

23. Kystes ovariens néonataux • Résolution en 6 – 18 mois • < 4 cm • Si symptôme ou augmentation: chirurgie ou ponction si simple • Risque de l’observation: torsion • Diagnostic pas facile chez nné • Vomissement, obstruction intestinale, anémie

24. Masses ovariennes pédiatriques • Incidence: 2.6/100 000 filles – année • Kystes < 10mm découverts accidentellement chez environ 30% des filles de moins de 10 ans • découverte fortuite lors d’ échographie ou lors investigation pour douleur abdominale • Autres présentations: • Masse abdominale • Puberté précoce • Virilisation • Rétention urinaire

25. Masses ovariennes pédiatriques • 2/3 des tumeurs ovariennes sont bénignes • Tératome mature: la plus fréquente • Autres : cystadénome séreux ou mucineux, sertoli-leyding • Tumeurs malignes: épithéliale, germinale, stromale • 85% tumeurs germinales • Tératomes immatures • Dysgerminomes • Grosses tumeurs en moyenne 15 cm • Solide ou mixte • marqueurs

26. Masses ovariennes pédiatriques • Investigation • Échographie • CT-scan si suspicion de malignité • Marqueurs: • AFP • BHCG • LDH • CA 125 • CA 19-9 • CEA • Inhibine A/B • Hormones

27. Masses ovariennes pédiatriques Clin Exp Obstet Gynecol 2000

28. Torsion ovarienne ou annexielle • Diagnostic difficile • 5/100000 (USA) • Délai fréquent: symptômes non spécifiques • Douleur abdominale • Nausée / vomissement • Penser à torsion si douleur abdominale soudaine, type colique, unilatérale et associée à N/V • 20-40% épisode similaire les mois précédents Guthrie BD et al. Pediatrics 2010

29. Étiologie: population pédiatrique

30. Diagnostic associé avec torsion ovarienne KID 2006 Pediatrics 2010 41.2% annexe normale

31. Torsion ovarienne: présentation Houry and Abott. Annals of Emergency Medecine 2001 Aziz et al. JPAG 2004 Rousseau V. JPAG 2008

32. Torsion ovarienne • Investigation; • Échographie • Augmentation du volume ovarien • Masse ovarienne kyste ou complexe • Autres modalités: CT, IRM • FSC

33. Torsion ovarienne: chirurgie • Laparoscopie +/- laparotomie • Risque de malignité faible chez enfant et âge de reproduction: favoriser tx conservateur • Détorsion +/- kystectomie • Certains auteurs suggèrent incision de l’ovaire pour réduire la pression intracellulaire • Si tissus très friables considérer kystectomie dans deuxième temps • Risque de péritonite ou infection sur tissu nécrotique rare Styer AR. Fertil Steril 2002

34. Traitement: détorsion • McGovern PG 1999: • 981 torsions: 309 détorsions vs 672 sans détorsion • 2 cas embolies pulmonaires dans sans détorsion • Oeslner & al 2003: • 102 détorsion: pas EP • Études rétrospectives: pas de risque TEV • Sécuritaire • Supporte approche conservatrice

35. Traitement • Intégrité tissulaire peu de corrélation avec apparence • Fonction ovarienne démontrée après traitement conservateur ovaire bleu/noir • Séries pédiatriques: 82-85% • Séries adultes: 91-96% • Délai entre début des sx et chirurgie important pour tx conservateur • 80% si < 24 heures • 47% à 72 heures • 9% > 72 heures

36. Évaluation tissulaire • Ischémie légère: coloration normale ou dès les premiers moments suivant la détorsion • Ischémie sévère: trompe rouge foncée et ovaire noir ou gris bleu; suite à la détorsion la trompe s’améliore (10-15 min) et récupération de l’ovaire plus lente • Nécrose ou irréversible:annexe noire, friable et pas de changement après détorsion Michel Canis , Clermont - Ferrand

37. Détorsion et préservation ovarienne

38. Traitement: oophoropexie • Diminution du risque de récurrence • Débat dans la littérature: • Absence d’étude prospective • Perturbation de la circulation ovarienne? • Perturbation de l’anatomie tubo – ovarienne? Effet long terme sur la fertilité ? • Indications: • Élongation des ligaments • Récidive de torsion per opératoire • Torsion de l’annexe unique