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FISIOPATOLOGÍA DE ENFERMEDADES NEUROLÓGICAS

FISIOPATOLOGÍA DE ENFERMEDADES NEUROLÓGICAS. Dr. Kenneth Carazo Céspedes. Objetivos. Conocer generalidades de neurobiología relacionadas con la fisiopatología en neurología Definir mecanismos en común de las enfermedades neurológicas, principalmente aquellos de origen molecular

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FISIOPATOLOGÍA DE ENFERMEDADES NEUROLÓGICAS

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Presentation Transcript

  1. FISIOPATOLOGÍA DEENFERMEDADES NEUROLÓGICAS Dr. Kenneth Carazo Céspedes

  2. Objetivos Conocer generalidades de neurobiología relacionadas con la fisiopatología en neurología Definir mecanismos en común de las enfermedades neurológicas, principalmente aquellos de origen molecular Relacionar mecanismos fisiopatológicos particulares con algunas enfermedades clásicas

  3. Origen • 1. Error de formación • 2. Desgaste • 3. Accidente

  4. CANALOPATÍAS

  5. Potenciales de reposo / acción

  6. Canales iónicos • Clasificación • Ión relacionado • Cinética • Otros aspectos • Voltaje dependiente • Receptor / Ligando dependiente • Segundo mensajero dependiente • Distensión

  7. Canalopatías • Formación anómala • Genético • Daño progresivo • Inmunológico

  8. Paroxismos Epilepsia Migraña Parálisis Progresivas Ataxia Sordera Canalopatías

  9. Parálisis Periódica

  10. AD / penetrancia incompleta Hombres jóvenes Ataques característicos Comida abundante Ejercicio / Reposo Debilidad proximal Respeta MEO, mm. bulbares y respiratorios Dx. K+ reducido y Bx. Parálisis Periódica Hipokalémica

  11. Parálisis Periódica Hipokalémica • Tratamiento • Administración de potasio VO (IV?) • Vigilar FM y EKG • Prevención • Dieta • Acetazolamida o espironolactona

  12. TRASTORNOS EN LA COMUNICACIÓN NEURONAL

  13. Transmisores Neurotransmisores Neuropéptidos Gases Sistemas Acetilcolina Dopamina Noradrenalina Serotonina GABA Glutamato Receptores Ionotrópicos Metabolotrópicos Uniones estrechas Clasificación

  14. Síntesis Enfermedad Parkinson (DA) Transporte Esclerosis Lateral (ACh) Almacenaje Parkinson familiar (DA) Liberación Botulismo (DA) Acción Miastenia gravis (ACh) Eliminación Intoxicaciones específicas Serotonina Acetilcolina Dopamina Neurotransmisores

  15. Receptores • R/ ACh Muscarínico • Atropina • R/ ACh Nicotínico • Curare

  16. Charcot Marie Tooth Sordera progresiva Aura de la migraña Progresión del síndrome convulsivo Uniones Estrechas

  17. 10% de CMT 1 PNP desmielinizante Lentamente progresiva Ligado X (X q13.1) Charcot Marie Tooth (CMTX)

  18. VÍAS DE SEÑALIZACIÓN Y GENÉTICA

  19. Señalización y Genética • Memoria y aprendizaje • Diferenciación neuronal • Orientación axonal • Desarrollo de sinapsis • Retardo mental ligado a X (1:500) • Síndrome de Rett (1:1000) • MeCP2 • Supresión de transcripción

  20. TRASTORNOS DE LA MIELINA

  21. Oligodendrocito SNC Célula de Schwann SNP Mielinización

  22. Función

  23. Lesiones • Desmielinizantes SNC Esclerosis múltiple SNP Síndrome de Gullain Barré • Dismielinizantes SNC Leucodistrofias SNP Charcot Marie Tooth

  24. C.M.T. 1A 360.1 M.S. P.E.F. M.S. C.M.T. 1B C.M.T. x N.M.M. Gammopatías M.F.S.

  25. Rutas lisosómicas para la degradación de los esfingolípidos. Los números  de los círculos hacen referencia a las enzimas involucradas en desordenes neurodegenerativos así: (1) b -galactosidasa (Gangliosidosis GM1), (2) b-N-acetilHexosaminidasa A (Enfermedad de Tay-Sachs), (3)a-Galactosidasa A (Enfermedad de Fabry),  (4) b-Glucosidasa (Enfermedad de Gaucher), (5) Esfingomielinasa (Enfermedad de Niemann-Pick), (6) Ceramidasa (Enfermedad de Farber), (7)b -galactosidasa (Leucodistrofia de células globoides), (8) Arilsulfatasa A (Leucodistrofia metacromática), (9) N-acetilHexosaminidasas A y B ( Enfermedad de Sandhoff).

  26. FACTORES NEUROTRÓFICOS

  27. Proteínas Crecimiento Reparación Diferenciación Factores neurotróficos

  28. MUERTE CELULAR

  29. Muerte celularExcitotocicidad • Isquemia (core) • Aminoácidos excitatorios • Calcio Mitocondria y citoplasma • ROS • NO • Proteinkinasas • Fosfolipasas • Proteasas • Endonucleasas

  30. Enf. de Alzheimer, Lateral Amiotrófica y Huntington Isquemia (penumbra) Reducción celular Condensación y fragmentación ADN Edema citoplasma y mitocondria Mitocondria Citocromo c y factor inductor de apoptosis Caspasas o daño del ADN Muerte celularApoptosis

  31. AGREGACIÓN DE PROTEÍNAS

  32. Acúmulo de proteinas Ubiquitinación 26S Proteosoma Disfunción celular Trastornos en el transporte Apoptosis Mecanismo

  33. Enfermedades Asociadas • Enfermedades neurodegenerativas • Enfermedad de Alzheimer • Amilode beta • Demencia Frontotemporal y Parálisis Supranuclear Progresiva • Tau • Enfermedad de Parkinson • Parkina y alfa syn-nucleina • Enfermedad de Huntington • Huntingtina

  34. Inmunología

  35. Inmunología • Ventajas SNC • Función de Linfocitos T pobre • Ausencia de sistema linfoide • Expresión de HMC pobre • Balance inmunosupresor • BHE • Respuesta sensibilizante primaria pobre • Presentadores de Ag • Macrófagos y microglia(MHC 2) • Ingreso de linfocitos T autorreactivos • Traspaso de anticuerpos

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