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Maladie de Waldenstrom

Maladie de Waldenstrom. Prolifération de lymphocytes B produisant une immunoglobuline monoclonale IgM > de 5 g /L. Découverte. Asthénie pâleur, dyspnée d’effort Adénopathies Infections à répétition Syndrome hémorragique cutanéo-muqueux VS très accélérée. Signes cliniques.

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Maladie de Waldenstrom

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Presentation Transcript

  1. Maladie de Waldenstrom Prolifération de lymphocytes B produisant une immunoglobuline monoclonale IgM > de 5 g /L

  2. Découverte • Asthénie pâleur, dyspnée d’effort • Adénopathies • Infections à répétition • Syndrome hémorragique cutanéo-muqueux • VS très accélérée

  3. Signes cliniques • ADP superficielles et profondes • Splénomégalie • Neuropathie périphérique • Hyperviscosité : malaise, fatigue, céphalées somnolence, vertiges, surdité.. • Diminution acuité visuelle • Hypotension • Hémorragie cutanéomuqueuse

  4. Diagnostic biologique • Anémie • VS accélérée • Rouleaux de globules rouges • Hyperlymphocytose, neutropénie et thrombopénie • Myélogramme : infiltration de cellules d’aspect lymphoplasmocytaire ± hypoplasie myéloide • Biopsie médullaire : myélofibrose fréquente

  5. Anomalies protéiques • SÉRUM : -Hyperprotidémie et pic d’immunoglobuline à l’électrophorèse : IgM monoclonale de type kappa ou lambda - diminution des Ig normales - présence d’une cryoglobuline éventuelle • URINES : recherche d’une protéine de Bence Jones • TISSUS : Recherche de dépôts amyloïdes

  6. Autres examens • Recherche d’autoanticorps anti GR • Recherche d’Anomalies de l’hémostase • Etude de la viscosité plasmatique • Etude de la fonction rénale • Bilan phosphocalcique

  7. Evolution • Survenue de complications : • Hémorragies • Infections • Insuffisance médullaire • Insuffisance rénale • cachexie

  8. Traitement • Plasmaphérèse contre l’hyperviscosité sanguine • Chimiothérapie : chloraminophène, fludarabine, cladribine • Traitements symptomatiques : transfusion, antibiothérapie, corticothérapie

  9. Gammapathies de signification indéterminée (GMSI)

  10. Nosologie des gammapathies monoclonales Absence d’arguments cliniques ou biologiques pour : Myélome Maladie de Waldenström Amylose Autre hémopathie Taux du composant monoclonal inférieur à 30 g/l Protéinurie de Bence-Jones négative ou inférieure à 1 g/24 h Calcémie, créatininémie, hémogramme normaux +/- Plasmocytose médullaire inférieure à 10 % +/- Absence de lésions osseuses

  11. Surveillance des GMSI Abstention thérapeutique Surveillance clinique et biologique régulière et prolongée Clinique État général Douleurs osseuses Syndrome tumoral Biologique Hémogramme Calcémie Créatininémie Tous les 6 mois puis tous les ans

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